Anomalies du développement rénal chez les enfants

Les reins sont l'organe vital qui filtre le sang et en élimine les substances dangereuses et inutiles. Les reins sont situés dans la cavité abdominale, où se trouvent de très près de nombreux organes et systèmes du corps de l’enfant. Toute anomalie congénitale de la structure des reins affecte négativement le fonctionnement de nombreux organes internes.

Les anomalies congénitales les plus courantes dans la structure et le fonctionnement des reins chez les enfants sont les suivantes:

• un rein en bonne santé;
• des anomalies de la localisation des reins;
• des anomalies de la structure des reins;
• hydronéphrose congénitale.

Anomalies de la localisation des reins chez les enfants:

Aux premiers stades de la grossesse, les reins du fœtus sont très bas. À mesure que le futur bébé grandit, il se déplace progressivement vers la région lombaire et se retourne à 90 ° (ce processus s'appelle la rotation des reins).

La localisation anormale des reins chez les enfants en médecine s'appelle dystopie. La seule raison de ce phénomène est une violation du processus de rotation embryonnaire des reins. En d’autres termes, ce processus ne s’arrête pas à son stade final, mais à l’un des intermédiaires.

Types de dystopie chez les enfants

Selon le niveau auquel la rotation des reins s'est arrêtée chez le fœtus, il existe plusieurs types de dystopie:

• pelvien;
• iliaque;
Lombaire.

Un rein errant existe aussi, mais il est caractéristique des personnes âgées et ne s'applique pas aux anomalies de la localisation des reins.

Il arrive parfois que pendant la rotation, l'un des reins soit fortement décalé vers le plan opposé. En conséquence, ils sont assemblés sous différentes configurations. Les options les plus courantes sont les suivantes:

• Rein en fer à cheval. Dans ce cas, les reins du bébé grandissent ensemble dans la partie inférieure et ressemblent à un fer à cheval;
• rein croisé. La partie inférieure du rein situé correctement croît avec la partie supérieure du rein anormalement localisé;
• Déplacement du rein dans la poitrine. C'est une forme extrêmement grave de la maladie, pas toujours compatible avec la vie du bébé.

Conséquences de la dystopie pour le fœtus

Le rein anormalement situé serre fortement les terminaisons nerveuses voisines, déplace les organes internes normalement situés. En conséquence, leur processus de croissance et de développement est considérablement perturbé. En raison de la dystopie, le futur bébé peut développer des complications congénitales et des pathologies d'autres organes internes.

Le signe majeur d'un rein anormalement localisé est une douleur d'intensité et de localisation variables (selon la localisation du rein anormal).

Les attaques peuvent être:

• très fort. Plus caractéristique des enfants plus âgés et confondu à tort avec une appendicite;

• ennuyeux et douloureux. Plus fréquent chez les jeunes enfants.

Les infections fréquentes des voies urinaires sont un autre signe important de dystopie.

L'échographie est la source d'informations la plus fiable sur la localisation des reins chez le bébé. Si l'examen révèle des anomalies, une étude approfondie du fonctionnement des reins est réalisée.

Méthodes de traitement de la dystopie

Le seul moyen de traitement non pharmacologique est de prévenir le développement de complications et de pathologies dans le contexte d'une localisation anormale des reins chez le bébé.

Les méthodes de traitement chirurgicales les plus couramment utilisées. Le choix de la méthode dépend de la situation spécifique. Dans les cas les plus graves, avec le développement de modifications irréversibles des reins, un organe malade est retiré. Le médecin ne prend une telle décision qu'après un examen approfondi du bébé et une évaluation de la santé du deuxième rein.

Différentes variantes de la dystopie rénale

Anomalies de la structure des reins:

Le plus souvent, chez les enfants, il y a de telles violations de la structure de l'organe le plus important - les reins:

1. Expansion des cupules rénales - diverticule;

2. Doubler le système de bassin de la coupe. Cette violation est généralement asymptomatique. En présence d'une telle anomalie chez le bébé, il est important de prêter une attention accrue à la prévention des maladies infectieuses du système urinaire et à la formation de calculs;

3. Double rein. La raison de cette anomalie est une zone plastique congénitale avec un uretère supplémentaire. Un double rein est souvent difficile à repérer avec une échographie. Si ce défaut a une petite taille, alors la seule manifestation sera des maladies infectieuses très fréquentes du système urinaire chez le bébé. Le traitement consiste à éliminer les éléments anormaux du rein, appelés héminéfrectomie;

4. Kystes simples et multiples dans les reins. De tels néoplasmes sont souvent diagnostiqués chez les bébés atteints d'autres maladies du système urinaire.

Les kystes sont formés en raison de:

• développement déficient des reins;
• à la suite de maladies qui endommagent la partie interne du rein. Une telle violation est appelée polykystique acquise;
• à la suite d'anomalies génétiques. Cette anomalie est appelée maladie rénale polykystique congénitale. Les anomalies congénitales se forment entre 4 et 12 semaines de grossesse.
Les facteurs suivants conduisent à la formation de kystes dans les reins:
• prédisposition congénitale;
• impact de facteurs externes négatifs;
• hypoxie du fœtus;
• l'anémie;
• maladies inflammatoires;
• Mère qui fume pendant la grossesse;
• environnement pollué;
• infections maternelles au cours du premier trimestre de la grossesse;
• des anomalies du placenta;
• Violations de la formation du cordon ombilical.

Les kystes qui se forment dans le parenchyme du rein le remplacent, ce qui en réduit considérablement la fonctionnalité. La gravité des manifestations polykystiques dépend directement de la mesure dans laquelle le parenchyme normal du rein reste intact et non de la taille des kystes.
Les kystes rénaux peuvent être détectés par échographie du fœtus. Dans certains cas, les lésions kystiques couvrent les deux reins, et dans d'autres, un seul.

Les nouveau-nés chez qui on a diagnostiqué une maladie rénale polykystique intra-utérine immédiatement après leur naissance sont transférés dans un établissement spécialisé en néphrologie ou un service d'urologie. Le danger de la situation est qu'une hydronéphrose congénitale des reins d'un nouveau-né peut donner un tableau clinique similaire, ce qui nécessite l'élimination immédiate de l'urine congestive par des méthodes chirurgicales.

Le traitement de la polykystose consiste à mener des activités visant à améliorer la santé des reins et à lutter contre l'hypertension artérielle, qui accompagne souvent de telles anomalies.

Si le rein ne peut pas être sauvé, il perd ses fonctions, l'enfant reçoit alors:

Une greffe de rein est effectuée seulement à un degré extrême. La condition principale de l'opération est que le bébé pèse au moins 7 kg.
Parfois, un trouble des reins entraîne une insuffisance hépatique. Dans de tels cas, optez pour une greffe de rein et de foie.

Un rein en bonne santé:

Cette anomalie se produit en deux versions:

1. Absence d'un rein - agénésie. La principale raison de cette anomalie de développement est l'absence de germe d'organe chez le fœtus;

2. Sous-développement du rein. En règle générale, il est petit, mal situé ou affecté par des formations polykystiques. En conséquence, le rein endommagé ne peut pas remplir ses fonctions.
Le deuxième rein, qui s’avère fonctionnel, augmente considérablement (le rein hypertrophié).
Le diagnostic est facile à établir à partir de données échographiques.

Les signes de sous-développement des reins commencent à apparaître très tôt car, en raison de la structure anormale, des processus inflammatoires se développent souvent dans celle-ci.

Les premiers symptômes sont:

• augmentation de la température corporelle d'origine inconnue;
• Hypertension - augmentation de la pression dans les vaisseaux en raison du rétrécissement de l'artère rénale;
• Modifications des tests d'urine.

L'absence congénitale du rein ne se manifeste pas du tout pendant une longue période avant qu'un rein sain ne soit affecté par des modifications inflammatoires.

Un enfant peut vivre normalement avec un seul rein efficace. Il est seulement important de surveiller constamment l'hygiène des voies urinaires, de prévenir l'inflammation et les infections. Ces enfants sont sous la surveillance étroite d'un pédiatre ou d'un urologue (néphrologue).

Une telle anomalie des reins est un phénomène rare. Dans la vie réelle, de tels défauts entraînent rapidement une augmentation des signes d'insuffisance rénale chez un enfant.

Hydronéphrose rénale:

Cette maladie appartient à la catégorie des anomalies rénales. Elle est associée à un écoulement urinaire altéré en raison de la présence de barrières congénitales (le plus souvent) ou acquises dans le tractus urinaire d'un enfant. Les manifestations dépendent du stade de la maladie. Il n'y a pas de symptômes dans les premiers stades. Dans les cas plus graves, les signes d'insuffisance rénale sont en augmentation. Dans la plupart des cas, le traitement implique l’élimination chirurgicale d’une obstruction mécanique des uretères ou l’insertion d’un cathéter facilitant le déchargement des reins et l’élimination de l’urine encombrée. Si la maladie est diagnostiquée au cours de la période de développement prénatal, immédiatement après la naissance du bébé, il aura besoin d’une intervention chirurgicale qui permettra de retirer l’urine et de permettre au rein de fonctionner.

Anomalies du développement rénal chez les enfants

Les malformations congénitales des reins sont des modifications morphologiques persistantes qui vont au-delà des limites des variations normales, entraînant une insuffisance de la fonction rénale.

Les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires se produisent à une fréquence de 3 à 6 nouveau-nés pour 1 000 et représentent environ 20 à 30% de toutes les anomalies identifiées au cours de la période périnatale.

Anomalies du développement du rein:

  • rein accessoire;
  • doublage rénal (complet et incomplet).
  • l'hypoplasie rénale est simple (réduction de la masse relative de l'organe sans perturber la structure et la fonction);
  • hypoplasie dysplasique rénale (diminution de la masse relative d’un organe dont la structure et la fonction sont altérées);
  • agénésie - l'absence complète des reins (une, bilatérale).
  • anomalies de position - dystopie (dystopie homolatérale (thoracique, lombaire, iléale et pelvienne) ou dystopie hétérolatérale croisée);
  • néphroptose;
  • anomalies d'orientation: rotation des reins.

3. Anomalies de la relation et de la forme (reins épissés):

  • formes de fusion symétriques (reins en fer à cheval et galeteobraznye);
  • formes de fusion asymétriques (reins en forme de L, S, I). Les formes asymétriques d'adhérences sont caractérisées par la connexion des pôles opposés du rein.

4. Anomalies du système de bassin de la coupe:

  • mégacalycose;
  • diverticule de la cupule (pyeloectasia se réfère également aux particularités de la structure du système de placage cup-pelvis).

Anomalies des vaisseaux rénaux:

1. Anomalies des artères:

  • absence complète;
  • hypoplasie de l'artère rénale;
  • double artère rénale;
  • artères rénales multiples;
  • sténose de l'artère rénale;
  • anévrisme de l'artère rénale;
  • dysplasie fibromusculaire.
  • veine rénale annulaire;
  • veine rénale gauche rétroaortique.

3. Fistule artérioveineuse.

4. Anomalies des vaisseaux lymphatiques.

5. Violation de l'innervation du système urinaire, souvent associée au syndrome de vessie neurogène.

Anomalies de différenciation (structure) des reins:

  • dysplasie kystique toxique;
  • dysplasie kystique des reins.
  • polykystose rénale totale;
  • maladie rénale polykystique corticale;
  • écorce microcystique;
  • pyramides polykystiques;
  • maladie rénale polykystique non classifiée.

Tubulopathies (tubulopathies primaires et secondaires):

1. Jade héréditaire:

  • Syndrome d'Alport;
  • néphrite chronique sans surdité;
  • néphrite avec polyneuropathie;
  • hématurie familiale bénigne.

2. Tumeur rénale embryonnaire (tumeur de Wilms).

Les malformations rénales peuvent avoir des manifestations cliniques (douleur, dysurie, inflammation), mais elles peuvent aussi constituer un «diagnostic» de diagnostic accidentel. De grandes malformations du rein peuvent entraîner une insuffisance létale et persistante de la fonction rénale.

Compte tenu de la variété et de la prévalence des malformations congénitales des reins, il est conseillé, selon le plan, d’effectuer une échographie du rein à l’âge de 1 mois. Il est possible de suspecter la présence d'un certain nombre de malformations du système urinaire d'un enfant déjà lors de l'examen échographique d'une femme enceinte. Dans ce cas, après la naissance de l'enfant, il est nécessaire d'effectuer une échographie rénale des reins et une échographie de la vessie, ainsi que de prendre rendez-vous avec un néphrologue pédiatrique.

Anomalies rénales pendant le développement

Le système urinaire remplit un certain nombre de fonctions vitales dans le corps humain. Toute déviation dans le fonctionnement des organes de ce système entraîne des changements significatifs dans le travail de tout l'organisme. Reins - Organe couplé formant de l'urine situé au niveau de la taille de part et d'autre de la colonne vertébrale, effectuant la filtration du sang, sa purification partielle et une fonction régulatrice. Dans notre article, nous examinerons les anomalies du développement des reins et des anomalies congénitales de ces organes, les facteurs affectant le développement des pathologies et les symptômes associés aux troubles existants.

Facteurs contribuant au développement d'anomalies rénales

Les anomalies rénales comprennent un écart par rapport aux normes acceptées en ce qui concerne la taille, le nombre et l’emplacement des organes, ainsi que des troubles de la structure des organes pouvant influer sur leur fonctionnement. Les anomalies des reins associées à la violation de leur structure sont les suivantes:

  • Quantité autre que deux;
  • L'emplacement des orgues;
  • Taille de rein anormale;
  • Insuffisance rénale associée à une structure d'organe anormale.

La pathologie congénitale des reins (dans ce cas, on peut parler d'anomalies du développement du rein chez les enfants) se développe de la 3ème à la 10ème semaine de grossesse, moment où les organes vitaux du fœtus sont pondus. Les malformations rénales chez les nouveau-nés représentent aujourd'hui environ 47% de toutes les anomalies courantes du développement fœtal. Malheureusement, cette pathologie est mal comprise et nous ne pouvons deviner que les facteurs qui ont provoqué des anomalies congénitales des reins.

Attention! Au cours de la période de planification de la grossesse, les futurs père et mère devraient éviter l’utilisation de substances toxiques pouvant affecter les cellules germinales (alcool, tabac et autres substances puissantes). En outre, les femmes enceintes devraient complètement éliminer de leur alimentation les aliments et les boissons nocives contenant de l’alcool, des colorants, des exhausteurs de goût, des objets génétiquement modifiés, des substances toxiques et des produits d’hygiène contenant des composants potentiellement dangereux pour le fœtus (même si devrait être extrêmement prudent).

L'écologie contaminée et les maladies infectieuses peuvent nuire au développement du fœtus, provoquant un développement anormal congénital, une mutation. Il faut aussi considérer l'hérédité. Des anomalies rénales apparaissent souvent, si ce n'est dans la première année de la vie d'un enfant, après quelques années ou même à l'adolescence. Et pour identifier ces écarts, il est nécessaire de mener une série d’études.

Les symptômes

Bien que de nombreuses anomalies rénales se développent même dans l'utérus, certaines d'entre elles peuvent se manifester dès l'enfance, accompagnées de symptômes bien définis:

  • Des sensations douloureuses qui ne changent pas d'intensité lorsque la position du corps change, mais augmentent lorsque le rein est tapoté;
  • Sensation d'amertume dans la bouche;
  • Soif incessante;
  • Violation de la quantité d'urine et de la fréquence des mictions;
  • Changement de la couleur de l'urine (présence d'impuretés dans le sang);
  • Augmentation de la température corporelle (jusqu'à 38 degrés);
  • Oedème des membres, du visage.

Les enfants présentant des anomalies congénitales du système urinaire sont enregistrés auprès d'un urologue, avec des examens réguliers obligatoires à des fins de prévention. Pour ce faire, utilisez les méthodes instrumentales suivantes:

  • Échographie;
  • IRM
  • CT des navires;
  • Rénovasographie
  • Échocardiographie couleur.

Nous considérons les anomalies se produisant des reins, selon les signes par lesquels ils sont classés.

Anomalie de la localisation des reins

Au cours du développement du fœtus, les bourgeons en formation se déplacent de la région pelvienne à la région lombaire. S'arrêter à n'importe quel stade de ce mouvement s'appelle dystopie. La dystopie arrive:

  • Iléal;
  • Sacré pelvien;
  • Sacro-lombaire;
  • Thoracique.

En outre, il existe une dystopie unilatérale, lorsqu'un seul des reins arrête le mouvement, et il existe une bilatérale, avec une disposition anormale des deux organes. Le tableau clinique et le traitement dépendent du lieu où le mouvement du rein a été stoppé. Si l'organe est dans le bassin, il peut contribuer à la lithiase urinaire, la cystite. Lorsque la dystopie iliaque souvent appendicite, une hernie inguinale. Le diagnostic et la détermination de l'emplacement exact de l'organe sont effectués à l'aide d'ultrasons et de rayons X.

Souvent, lorsque les organes sont anormalement situés, une hydronéphrose et une pyélonéphrite se développent, nécessitant un traitement symptomatique et anti-inflammatoire et, dans certains cas, une intervention chirurgicale.

Nombre anormal de reins

Les déviations du nombre incluent:

  • Rein supplémentaire;
  • Les reins doublent;
  • Absence congénitale d'un ou deux organes à la fois.

Doublage d'organes

La duplication la plus commune de l'organe est un seul rein, divisé par un sillon supérieur et inférieur. En outre, chacune des parties d'un tel organe a souvent ses propres vaisseaux sanguins, bassin et uretère. Bien entendu, un tel corps variera considérablement en taille par rapport à la norme. La duplication complète est appelée lorsque chaque uretère a sa propre entrée séparée dans la vessie et incomplète - lorsque les uretères sont connectés dans une bouche à un moment donné.

Il y a des cas où l'un de ces uretères s'ouvre dans l'urètre ou dans le vagin sans atteindre la vessie. Cette anomalie est détectée après avoir subi des méthodes de diagnostic instrumentales (échographie) et nécessite un traitement chirurgical. Si les uretères débouchent dans la vessie, les organes fonctionnant normalement remplissant pleinement leurs fonctions, cette anomalie n’est pas considérée comme une pathologie.

Si les personnes dont le rein est doublé développent une lithiase urinaire, une néphrite, une pyélonéphrite, une glomérulonéphrite et d'autres maladies inflammatoires, il est extrêmement important de trouver le bon traitement pour empêcher la maladie de devenir chronique. Parfois, vous devez recourir à la résection doublant.

Manque d'autorité

L'aplasie, ou l'absence d'un ou deux organes, survient dans 5 à 10% des anomalies rénales. L'aplasie bilatérale congénitale n'est pas compatible avec la vie, et unilatérale est souvent retrouvée par hasard et constitue un motif d'enregistrement auprès d'un urologue.

Il est important de se rappeler! Si vous ressentez le moindre symptôme de la maladie, une personne née avec un rein devrait immédiatement consulter un médecin, sinon il risque de perdre un seul organe. Et pour prévenir l’apparition de maladies rénales, vous avez besoin de toute votre vie pour prévenir leur apparition.

Rein supplémentaire

Un rein accessoire se trouve le plus souvent au cours d'une étude dans la région lombo-sacrée ou pelvienne. Il est toujours plus petit que l'organe principal, mais il possède ses propres vaisseaux sanguins et son canal urinaire.

En raison de son emplacement, un tel rein est souvent sensible à l'hydronéphrose, à la formation de calculs et à d'autres maladies, et nécessite par conséquent des examens prophylactiques d'échographie et de radiographie plus fréquents que l'organe principal.

Anomalie de taille

Les écarts dans la taille des organes peuvent dépendre du sous-développement de diverses parties du rein.

Hypoplasie

L'hypoplasie est un défaut rénal dans lequel se produit un sous-développement des tissus, alors que la structure elle-même est préservée. Le nombre de néphrons dans un tel organe, par rapport à la norme, est d’environ 50%. Toutefois, cela n’affecte pas le fonctionnement et les performances restent. Il existe 3 formes d'hypoplasie, déterminées par l'histologie:

  • Simple Le cas où seul le nombre de néphrons et de tasses est réduit;
  • Hypoplasie avec oligonephronia. Dans le cas d'un petit nombre de glomérules avec une augmentation de leur taille et des modifications des tubules;
  • Hypoplasie avec dysplasie. S'il y a des embrayages du tissu conjonctif autour des tubules primaires, l'apparition de kystes dans les tubules et les glomérules, des changements dans les uretères.

L'hypoplasie avec dysplasie est souvent unilatérale et peut ne pas se produire tout au long de la vie. Parfois, cette anomalie provoque une hypertension néphrogénique après une pyélonéphrite. Un organe souffrant d'hypoplasie ne peut pas remplir pleinement ses fonctions et doit contribuer à prévenir la survenue de toute maladie rénale afin de ne pas perdre un rein en bonne santé, porteur de la charge principale.

Dans de rares cas, une hypoplasie avec dysplasie bilatérale survient. Elle est diagnostiquée au cours de la première année de la vie d’un enfant. Dans ce cas, un bébé avec des signes de rachitisme, une grosse tête, il a la peau pâle et souvent de la fièvre. Ces enfants ont du retard dans leur développement. La fonction de concentration des reins est altérée, une urémie se développe et ces enfants meurent souvent.

Dysplasie

La dysplasie est un trouble du développement des tissus avec violation de leur fonctionnalité et modification de la taille d'un organe. Il existe deux types de dysplasie:

  1. Le rein rudimentaire est un bloc dense de tissu conjonctif qui a arrêté sa formation au stade embryonnaire du développement fœtal. A la taille de 1 à 3 cm et le poids de 10 grammes;
  2. Le bourgeon nain est 5 à 20 fois plus petit que le normal, présente une forme régulière en haricot, un bassin réduit, des cupules partiellement manquantes, un canal urétéral étroit (parfois oblitéré).

Anomalies des vaisseaux sanguins

Ces déviations sont divisées en anomalies veineuses et artérielles. À leur tour, les anomalies artérielles sont classées:

  • Par quantité Différente de la taille principale, une ou plusieurs artères supplémentaires ne constituant pas une menace pour le fonctionnement du corps;
  • Par lieu. En outre, la localisation anormale de l'artère lombaire, pelvienne ou iliaque qui n'affecte pas le fonctionnement du rein;
  • Dans la forme et la structure. Sténose (rétrécissement) ou anévrisme (expansion) de toute partie de l'artère rénale, affectant défavorablement le fonctionnement de l'organe.

Les anomalies congénitales des veines rénales sont également classées selon leur structure, leur forme, leur quantité et leur emplacement. La forme de telles anomalies émet:

  • Aortique;
  • En forme d'anneau;
  • À l'arrière.

La sténose se réfère à des anomalies de la structure des veines. Il y a une sténose permanente et orthostatique. Dans de rares cas, il se produit une fusion des parois des vaisseaux veineux et artériel. Toutes les anomalies vasculaires sont dangereuses en raison de leurs modifications sclérotiques irréversibles qui entraînent le développement d'une pyélonéphrite, la formation de calculs, l'hydronéphrose.

Anomalies de structure

Les déviations structurelles ont leur propre classification. Dans des groupes séparés sont alloués:

  • Multikistosis. Le rein présentant ce défaut ne fonctionne pas, la pathologie bilatérale n'est pas compatible avec la vie;
  • Polykystique. Souvent, maladies héréditaires entraînant la mort par insuffisance rénale;
  • Kyste solitaire ou simple;
  • Rein spongieux. Pathologie bilatérale le plus souvent avec de petits kystes;
  • Dermo kyste constitué de tissu fœtal (peut contenir de la graisse, des cheveux, des dents).

Anomalies de la relation des reins

Les reins fusionnés entre eux dans un organe, chacun de ces reins ayant un uretère séparé, vont dans la vessie et ont la structure correcte. La forme du rein fusionné est:

  • Galette;
  • Fer à cheval;
  • En forme de L;
  • En forme de S.

En règle générale, le traitement des anomalies éventuelles est effectué après la détection de la maladie apparue à l'arrière-plan.

Pathologie rénale chez l'enfant. Première partie

Aujourd'hui, il y a plus d'enfants atteints de pathologies du système urogénital - chaque cinquième ou sixième enfant qui vient chez le médecin pour un rendez-vous, a des anomalies ou des problèmes de reins et du système reproducteur. Mais pourquoi les reins et les systèmes urinaires sont-ils si importants pour une personne, pourquoi leurs maladies entraînent-elles des problèmes de santé importants? Regardons les problèmes qui peuvent survenir chez les enfants avec le système urinaire et les reins, et comment peuvent-ils menacer le corps?

La structure et le travail des reins

Dans des conditions normales, toute personne a deux reins situés dans l’espace rétropéritonéal - c’est un endroit spécial derrière les organes digestifs, dans le dos et la taille, sous la couche de peau et de muscles. Les reins sont situés symétriquement à droite et à gauche de la colonne vertébrale dans les vertèbres lombaires. Chaque rein ne représente pas plus de 0,5% du poids total du corps, mais leurs fonctions sont si importantes qu'il est tout simplement impossible de les surestimer. Sans reins fonctionnant correctement, le corps meurt rapidement.

Les fonctions principales des reins consistent à éliminer du corps les produits métaboliques spéciaux solubles dans l'eau, qui résultent de la vie du corps - les reins éliminent l'excès d'eau, l'excès de dioxyde de carbone, l'ammoniac et l'urée, le sodium, le potassium, le calcium, le magnésium, le chlore et bien d'autres.. Grâce au travail des reins, la constance de l'environnement interne de tout l'organisme est atteinte et la pression normale est maintenue à la fois à l'intérieur. C'est donc à l'extérieur des cellules, de même que la pression à l'intérieur des vaisseaux est maintenue, tandis que les reins sont également responsables du maintien de l'équilibre des acides et des alcalis dans l'organisme. Une fonction tout aussi importante des reins est l’élimination des produits métaboliques toxiques, que le foie neutralise et convertit en une forme soluble.

En plus de leurs fonctions principales, les reins participent activement au métabolisme et à la synthèse de substances spécifiques. Ainsi, un des métabolites actifs de la vitamine D est formé, des substances biologiquement actives spéciales, les érythropoïétines, qui aident à la synthèse de nouvelles cellules et au maintien du volume sanguin circulant. ainsi que la rénine - une substance impliquée dans le maintien de la pression artérielle à un certain niveau. Les reins sont bien et activement alimentés en sang - le sang y pénètre par les artères rénales, et le sang veineux en sort par les veines rénales, et ces veines rénales se déversent dans la veine cave inférieure. Dans les reins, des urines primaires et secondaires se forment, qui s'écoulent des cupules des reins le long de deux uretères symétriques vers la région de la vessie. Dans la vessie, l’urine s’accumule jusqu’à ce qu’elle soit excrétée pendant la miction. Le volume de la vessie varie en fonction de l'âge.

Les reins fonctionnent comme un filtre biologique en raison de sa structure particulière - une des unités structurelles des reins est le néphron, qui consiste en un glomérule, une capsule spéciale de Bowman, des tubules descendant et ascendant, la boucle de Henle et des tubules collecteurs. Chaque glomérule a son propre petit réseau de capillaires sanguins, dans lesquels le sang est filtré, formant de l'urine. Chaque rein contient environ un million de néphrons. La longueur des tubules atteint en moyenne 3 cm, ce qui entraîne la formation d’une grande surface pour filtrer le sang - une sorte de puissant filtre biologique.

Problèmes rénaux congénitaux et héréditaires

Les tendances actuelles sont telles que le nombre d'enfants atteints d'anomalies congénitales ou héréditaires des reins a augmenté, ce qui inquiète les médecins et les inquiète beaucoup pour leurs parents. Ces anomalies du développement et ces pathologies héréditaires sont souvent compliquées par l’ajout d’un composant inflammatoire infectieux dans les organes urinaires (pyélonéphrite, cystite), qui conduit au développement de complications potentiellement mortelles, telles que le développement d’une insuffisance rénale chronique chez l’enfant jusqu’à un an. Le fait est que les facteurs pathogènes commencent à influencer le système urogénital très tôt - avec le développement intra-utérin.

En soi, le système urinaire commence à se former très tôt - à l'âge de trois semaines, les premiers analogues des organes excréteurs de l'embryon sont posés. Et les reins peuvent commencer à fonctionner à partir des neuf semaines de la vie du fœtus, mais en tant que tels, les néphrons commencent à se développer dès 20 à 22 semaines de gestation. Les reins eux-mêmes et les néphrons dans leur structure sont extrêmement sensibles à l'action de facteurs tératogènes (germes dommageables), d'influences externes et internes. Une période pouvant aller jusqu’à trois mois de grossesse est particulièrement dangereuse en ce qui concerne les anomalies congénitales du système urogénital. Plus l’impact négatif sur les futurs reins embryonnaires est précoce, plus il sera difficile. De tels maux peuvent être grossiers et même incompatibles avec la vie. Lorsqu'ils sont exposés à des agents pathogènes au cours de la troisième ou de la quatrième semaine de grossesse, les reins ne peuvent pas se développer, ils peuvent être extrêmement sous-développés. Bien que les effets de 12 à 16 semaines entraînent des perturbations de la structure, de la forme ou du nombre d’éléments du rein - des problèmes de cupules, de bassin ou d’ureters, tandis que les principaux éléments du système urinaire se forment toujours.

Pour toutes ces raisons, les maladies congénitales du système génito-urinaire seront appelées maladies qui existeront dès la naissance de l'enfant et résulteront d'une altération de l'embryogenèse et de la fœtogenèse (processus de développement fœtal-fœtal). Les déficiences congénitales du transport à travers les membranes des reins de substances spéciales dans les limites des tubules rénaux seront également attribuées à ce groupe de maladies, c'est-à-dire que les reins ne peuvent normalement pas filtrer aucune des substances - nocives ou bénéfiques. Il est possible de distinguer la néphropathie congénitale par le niveau de lésion (dans ce cas, la lésion n'affecte pas directement les reins) et les uropathies congénitales (lorsque la maladie affecte les voies urinaires).

Les maladies congénitales peuvent être de nature très hétérogène, elles peuvent donc être classées par origine en pathologies congénitales impliquant directement des facteurs environnementaux externes ou des pathologies internes, les gènes et les chromosomes en tant que tels ne sont pas affectés et l'anomalie ne sera pas transmise ultérieurement. Ces perturbations dans le développement du système urogénital du fœtus peuvent être provoquées par des radiations, une écologie défavorable de la région, les effets de la pollution par les gaz atmosphériques, les conséquences du tabagisme ou de la consommation d’alcool, notamment lorsqu’on prend des drogues, même avant de concevoir un bébé.

En outre, l'apparition de divers types d'anomalies dans le système urogénital du fœtus est influencée par des troubles hormonaux, des processus infectieux et inflammatoires de la région pelvienne, que la femme a subis au cours de différentes périodes de grossesse. Les médecins révèlent également des risques plus élevés d'anomalies dans le développement du fœtus chez les femmes qui ont eu un rhume au début de la grossesse, en particulier avec une fièvre sévère. Il est également dangereux pour les femmes enceintes de prendre des médicaments pendant la grossesse sans l'autorisation d'un médecin, surtout si elles ne savent pas exactement à quel point elles sont sans danger pour le fœtus.

Un autre groupe important d'anomalies congénitales est la pathologie rénale associée à des mutations génétiques ou à des anomalies chromosomiques. Ainsi, les anomalies rénales sont souvent concomitantes du syndrome de Down et de Patau, peuvent être le résultat de pannes de gènes et sont héritées de l’un des parents. Les experts en néphrologie proposent de distinguer les types suivants de néphropathie et d’uropathie des anomalies anatomiques existantes.

Anomalies des reins associées à leur structure:

- il peut y avoir des anomalies dans le nombre de reins avec agénésie, une absence complète des reins, une aplasie - sous-développement des reins et altération de leurs fonctions, l'apparition de reins supplémentaires,
- anomalies de position avec dystopie des reins, leur mauvaise disposition, néphroptose - chute des reins en dessous de la normale, rotation, rotation des reins autour de son axe,
- anomalies en forme de rein - reins en forme de fer à cheval, bourgeons en forme de C,
- défauts dans la structure de la cupule et du système pelvien avec mégacalycose, augmentation du volume des cupules rénaux, diverticule des cupules, saillie des parois des cupules rénaux ressemblant à un sac.

Il peut également y avoir des anomalies dans la structure des uretères avec leur sous-développement ou leur doublement, une ectopie (un uretère anormal n’entre pas dans la vessie, mais dans d’autres organes), la présence de rétrécissements ou de dilatations le long de l’uretère, de sténoses, d’adhérences, de diverticules, de diverticules, de lumière urétérale anormale. Il peut y avoir des malformations de la vessie elle-même sous la forme de sous-développement ou de doublement, des anomalies de position avec une extrophie de la paroi abdominale antérieure (comme si la vessie éversait vers l'extérieur). Il peut y avoir des anomalies dans la structure et la forme de la vessie avec des diverticules, une augmentation importante de la taille de la vessie, avec une hypertrophie des parois.

Il peut y avoir des anomalies dans la structure de l'urètre avec doublage, sous-développement, anomalies de la situation, urètre anormalement ouvert. Peut également être endommagé et les vaisseaux rénaux, des anomalies de la structure des vaisseaux lymphatiques, des problèmes avec le développement des organes génitaux, hommes et femmes. Mais comment déterminer que ces anomalies existent? Nous en reparlerons demain, dans la deuxième partie de l'article.

5.1. Classification des anomalies rénales

Anomalies des vaisseaux rénaux

■ Anomalies quantitatives: artère rénale solitaire;

artères rénales segmentaires (doubles, multiples).

■ Anomalies de position: lombaire; iléal;

dystopie pelvienne des artères rénales.

■ Anomalies de la forme et de la structure des troncs artériels: anévrisme de l'artère rénale (simple et bilatéral); sténose fibromusculaire des artères rénales; artère rénale en forme de genou.

■ Fistules artério-veineuses congénitales.

■ Modifications congénitales des veines rénales:

anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, confluence de la veine testiculaire dans la veine rénale droite);

anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche annulaire, veine rénale gauche rétro-aortique, jonction extracavale de la veine rénale gauche).

Anomalies dans le nombre de reins

■ Doublage des reins (complet et incomplet).

■ Troisième rein supplémentaire.

Anomalies de la taille du rein

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

unilatérale (thoracique, lombaire, iliaque, pelvienne); croix.

■ Fusion rénale: unilatérale (rein en forme de L);

bilatéral (en forme de fer à cheval, galeteobrazny, asymétrique - bourgeons en forme de L et S).

Anomalies de la structure des reins

■ Maladie polykystique des reins: adultes polykystiques; enfants polykystiques.

Kyste solitaire du rein: simple; dermoïde

■ Diverticule du calice ou du bassin.

■ Anomalies de la coupe médullaire: rein spongieux;

Anomalies rénales combinées

■ Avec reflux vésico-urétéral.

■ avec obstruction infravesicale.

■ Avec reflux vésico-urétéral et obstruction infravesicale.

■ Avec des anomalies d'autres organes et systèmes.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Anomalies de quantité. Ceux-ci incluent l'apport sanguin du rein solitaire et des artères segmentaires.

Une artère rénale solitaire est un tronc artériel unique s'étendant de l'aorte puis se divisant en artères rénales correspondantes. Cette malformation de l'apport sanguin aux reins est une casuistique.

Normalement, chaque rein est alimenté par un seul tronc artériel distinct s'étendant de l'aorte. L'augmentation de leur nombre devrait être attribuée au type segmentaire en vrac de la structure des artères rénales. Dans la littérature, y compris éducative, souvent l’une des deux artères alimentant le rein, surtout si elle est de plus petit diamètre, est appelée accessoire. Toutefois, dans l’anatomie de l’accessoire ou de l’aberrant, l’artère est considérée comme celle qui achemine le sang vers une certaine partie de l’organe en plus de l’artère principale. Ces deux artères forment ensemble un vaste réseau d'anastomoses dans leur bassin vasculaire commun. Deux ou plusieurs artères rénales fournissent chacun un segment spécifique et ne se forment pas entre elles lors du processus de division des anastomoses.

Ainsi, en présence de deux ou plusieurs vaisseaux artériels du rein, chacun d'eux est le principal pour elle, et non complémentaire. La ligature de l'un d'entre eux conduit à la nécrose de la partie correspondante du parenchyme rénal. Cette opération ne doit pas être effectuée lors d'opérations correctives en cas d'hydronéphrose provoquée par les vaisseaux rénaux moins polaires, s'il n'est pas prévu de la réséquer.

Fig. 5.1. Scanner multispiral, reconstruction tridimensionnelle. Type de segment multiple de la structure des artères rénales

De ce point de vue, le nombre d'artères rénales de plus d'un devrait être considéré comme anormal, c'est-à-dire le type segmentaire d'irrigation sanguine vers l'organe. La présence de deux troncs artériels, quel que soit leur calibre, est une double artère rénale (doublée) et, avec un plus grand nombre d'entre eux, le type de structure multiple des artères du rein (Fig. 5.1). En règle générale, cette malformation est accompagnée d'une structure similaire des veines rénales. Le plus souvent, il est associé à des anomalies de localisation et du nombre de reins (rein doublé, dystopique, en forme de fer à cheval), mais peut également être observé avec la structure normale de l'organe.

Anomalies de la position des vaisseaux rénaux - une malformation caractérisée par une décharge atypique de l'artère rénale de l'aorte et déterminant le type de dystopie rénale. Il existe une dystopie lombaire (avec un faible débit de l'artère rénale de l'aorte), iléale (avec un écoulement de l'artère iliaque commune) et pelvienne (avec un écoulement de l'artère iliaque interne).

Anomalies de forme et de structure. L'anévrisme de l'artère rénale est une expansion locale de l'artère, due à l'absence de fibres musculaires dans sa paroi. Cette anomalie est généralement unilatérale. Les anévrismes de l’artère rénale peuvent se manifester par une hypertension artérielle, une thromboembolie avec le développement d’une crise cardiaque au rein, et lorsqu’il est rompu - une hémorragie interne massive. Pour les anévrysmes de l'artère rénale, un traitement chirurgical est indiqué. Résection de l'anévrisme, fermeture du défaut de la paroi vasculaire

ou en plastique de l'artère rénale avec des matériaux synthétiques.

La sténose fibromusculaire est une anomalie des artères rénales causée par un contenu excessif de tissus fibreux et musculaires dans la paroi vasculaire (Fig. 5.2).

Cette malformation est plus fréquente chez les femmes, souvent associée à une néphroptose, et peut être de nature bilatérale. La maladie entraîne un rétrécissement de la lumière de l'artère rénale, qui est à l'origine du développement de l'hypertension artérielle. Son trait avec le fibromuscu-

Fig. 5.2. Scanner multispiral. Sténose fibromusculaire de l'artère rénale droite (flèche)

Fig. 5.3. Artériographie sélective du rein. Fistules artérioveineuses multiples (flèches)

La sténose principale est une pression artérielle diastolique élevée et faible, ainsi que la réfractarité au traitement antihypertenseur. Le diagnostic est établi sur la base d'une angiographie rénale, d'une angiographie par ordinateur multispiral et d'un examen radioisotopique des reins. Effectuer un prélèvement sanguin sélectif dans les vaisseaux rénaux pour déterminer la concentration de rénine. Le traitement est rapide. Dilatation par ballonnet (expansion) de la sténose de l'artère rénale et / ou mise en place d'un stent artériel. Si l'angioplastie ou le stenting est impossible ou inefficace, ils effectuent une chirurgie de reconstruction - prothèses de l'artère rénale.

Les fistules artério-veineuses congénitales sont une malformation des vaisseaux rénaux, dans lesquelles il existe des fistules pathologiques entre les vaisseaux des systèmes circulatoire artériel et veineux. Les fistules artérioveineuses sont généralement localisées dans les artères arquées et lobulaires du rein. La maladie est souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques possibles peuvent être l'hématurie, l'albuminurie et la varicocèle du côté correspondant. La principale méthode de diagnostic des fistules artérioveineuses est l'artériographie rénale (Fig. 5.3). Le traitement consiste en une occlusion endovasculaire (embolisation) de fistules pathologiques avec embolies spéciales.

Changements congénitaux dans les veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Parmi ceux-ci, l'augmentation la plus fréquente du nombre de troncs veineux (doublant, triplant). Les malformations de la veine rénale gauche sont représentées par des anomalies de nombre, de forme et de position.

Des veines supplémentaires et multiples des reins sont retrouvées dans 17 à 20% des cas. Leur signification clinique réside dans le fait que ceux qui vont au pôle inférieur du rein, accompagnant l'artère correspondante, se croisent avec l'uretère, provoquant ainsi une violation de l'écoulement d'urine par le rein et le développement d'une hydronéphrose.

Les anomalies de forme et de localisation sont annulaires (passe à travers deux troncs autour de l'aorte), rétroaortiques (passe derrière l'aorte et se jettent dans la veine cave inférieure au niveau des vertèbres lombaires II-IV), extracavales veine) veines rénales. Le diagnostic repose sur la vénocavographie, phlébographie rénale sélective. En cas d'hypertension veineuse grave, on a recours à la chirurgie, consistant à imposer une anastomose entre le testicule gauche et les veines iliaques communes.

Dans la plupart des cas, les vaisseaux rénaux anormaux ne se manifestent pas et constituent souvent une découverte accidentelle lors de l'examen des patients, mais les informations à leur sujet sont extrêmement importantes lors de la planification d'interventions chirurgicales. Cliniquement, des malformations des vaisseaux rénaux se produisent dans les cas où elles provoquent une violation de l'écoulement d'urine par les reins. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler, la tomodensitométrie aorto et ve-nokaugrafii, la multispirale et l'IRM.

Anomalies dans le nombre de reins

L'aplasie est l'absence congénitale d'un ou des deux reins et vaisseaux rénaux. L'aplasie bilatérale des reins est incompatible avec la vie. L'aplasie d'un rein est relativement courante - chez 4 à 8% des patients présentant des anomalies rénales. Il résulte du sous-développement du tissu métanéphrogénique. Il manque dans la moitié des cas du côté de l'aplasie du rein et dans l'uretère correspondant, dans les autres cas, l'extrémité distale se termine à l'aveuglette (Fig. 5.4).

L'aplasie du rein est associée à des anomalies des organes génitaux chez 70% des filles et 20% des garçons. Chez les garçons, la maladie survient 2 fois plus souvent.

Les informations sur la présence d'un seul rein chez un patient sont extrêmement importantes, car le développement de maladies qui y sont associées nécessite toujours une tactique de traitement particulière. Un seul rein est fonctionnellement plus adapté à l'influence de divers facteurs négatifs. En cas d’aplasie rénale, on observe toujours une hypertrophie compensatoire (vicaire).

Fig. 5.4. Aplasie du rein gauche et de l'uretère

L'urographie excrétrice et l'UZI permettent de détecter un seul rein hypertrophié. Un symptôme caractéristique de la maladie est l’absence de vaisseaux rénaux du côté de l’aplasie. Le diagnostic est donc établi de manière fiable sur la base de méthodes permettant de prouver l’absence non seulement des reins, mais également de ses vaisseaux (artériographie rénale, ordinateur multispiral et angiographie par résonance magnétique). L'image cystoscopique est caractérisée par l'absence de la moitié correspondante du pli urétéral et de la bouche de l'uretère. Lorsque l'uretère se termine à l'aveuglette, sa bouche est hypotrophiée, il n'y a pas de réduction ni d'excrétion de l'urine. Ce type de défaut est confirmé par cathétérisme de l'uretère avec urétrographie rétrograde.

Fig. 5.5. Sonogramme. Doubler les reins

Le doublement des reins est l’anomalie la plus fréquente du nombre de reins, il se produit dans un cas sur 150 autopsies. Chez la femme, cette malformation est observée 2 fois plus souvent.

En règle générale, chaque moitié d'un double rein a son propre apport sanguin. L'asymétrie anatomo-fonctionnelle est caractéristique d'une telle anomalie. La moitié supérieure est plus souvent moins développée. La symétrie du corps ou la prédominance dans le développement de la moitié supérieure est beaucoup moins commune.

Le dédoublement du rein peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet (Fig. 41, 42, voir encadré de couleur). Le doublement complet implique la présence de deux systèmes de cupule-bassin, deux uretères s'ouvrant avec deux bouches dans la vessie (uretère duplex). Avec le dédoublement incomplet des uretères, ils finissent par se fondre en un seul et ouvrir une bouche dans la vessie (fissure de l'uretère).

Un doublement complet du rein s'accompagne souvent d'un développement anormal de la partie inférieure de l'un des uretères: il s'agit d'une ectopie interne ou extracellulaire.

Fig. 5.6 Urogramme excréteur:

a - doublage incomplet du tractus urinaire gauche (uretère fissus); b - doublage complet du tractus urinaire à gauche (duplex de l'uretère) (flèches)

(ouverture dans l'urètre ou le vagin), la formation d'un ureterocele ou l'échec de l'anastomose vésico-urétérale avec le développement du reflux. L'ectopie se caractérise par un flux constant d'urine tout en maintenant une miction normale. Le double rein, non affecté par aucune maladie, ne provoque pas de manifestations cliniques et se trouve chez les patients soumis à un examen aléatoire. Cependant, il est plus souvent que la normale et sujet à diverses maladies, telles que la pyélonéphrite, l'urolithiase, l'hydronéphrose, la néphroptose, les néoplasmes.

Le diagnostic n’est pas difficile et consiste à réaliser des méthodes de recherche par ultrasons (Fig. 5.5), urographie excrétrice (Fig. 5.6), TDM, IRM et endoscopique (cystoscopie, cathétérisme urétéral).

Le traitement chirurgical est effectué uniquement en présence de troubles urodynamiques associés à une évolution anormale de l'uretère, ainsi que d'autres maladies du double rein.

Le rein accessoire est une anomalie extrêmement rare dans le nombre de reins. Le troisième rein a son propre système d'approvisionnement en sang, ses capsules fibreuses et adipeuses et son uretère. Ce dernier s'écoule dans l'uretère du rein principal ou ouvre sa propre bouche dans la vessie et, dans certains cas, il peut être extra-utérine. La taille du rein supplémentaire est considérablement réduite.

Le diagnostic est établi sur la base des mêmes méthodes que pour les autres anomalies rénales. Le développement dans le rein ajouté de complications telles que la pyélonéphrite chronique, l'urolithiase et d'autres, sert d'indication pour effectuer une néphrectomie.

Anomalie de la taille du rein

L'hypoplasie rénale (rein nain) est une réduction congénitale de la taille de l'organe avec une structure morphologique normale du parenchyme rénal sans en altérer la fonction. Cette malformation est généralement associée à une augmentation de la contralatérale

les reins. L'hypoplasie est plus souvent unilatérale, beaucoup moins souvent observée des deux côtés.

L'hypoplasie rénale unilatérale peut ne pas se manifester cliniquement, mais des processus pathologiques rénaux anormaux se développent beaucoup plus fréquemment. L’hypoplasie bilatérale est accompagnée de symptômes d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale, dont la gravité dépend du degré de malformation congénitale et des complications résultant principalement de l’ajout de l’infection.

Fig. 5.7 Sonogramme. Dystopie pelvienne du rein hypoplastique (flèche)

Fig. 5.8. Scintigramme. Hypoplasie du rein gauche

Le diagnostic est généralement établi sur la base des données de diagnostic échographique (Fig. 5.7), de l'urographie excrétrice, du scanner et du scanner radio-isotopique (Fig. 5.8).

Le diagnostic différentiel d'hypoplasie pour dysplasie et rein rétréci à la suite d'une néphrosclérose présente des difficultés particulières. Contrairement à la dysplasie, cette anomalie est caractérisée par la structure normale des vaisseaux rénaux, du système rénal pelvis et de l'uretère. La néphrosclérose est le plus souvent le résultat d'une pyélonéphrite chronique ou se développe à la suite d'une hypertension. La régénération cicatricielle du rein s'accompagne d'une déformation caractéristique de son contour et de ses cupules.

Le traitement des patients présentant un rein hypoplasique s'effectue en même temps que se développent des processus pathologiques.

Anomalie de la localisation et de la forme des reins

Anomalie de la localisation du rein - dystopie - recherche du rein dans la région anatomique qui ne lui est pas typique. Cette anomalie survient chez l’un des 800 à 1 000 nouveau-nés. Le rein gauche est plus souvent dystopique que le droit.

La raison de la formation de cette malformation est une violation du mouvement du rein du bassin vers la région lombaire au cours du développement fœtal. La dystopie est causée par la fixation du rein dans les premiers stades du développement embryonnaire avec un appareil vasculaire anormalement développé ou par une croissance insuffisante de la longueur de l'uretère.

Selon la localisation, il existe une dystopie thoracique, lombaire, sacro-iliaque et pelvienne (Fig. 5.9).

Les anomalies de la localisation des reins peuvent être unilatérales et bilatérales. La dystopie du rein sans le déplacer du côté opposé est appelée homolatérale. Rein de dystopirovannie situé sur le côté mais au-dessus ou au-dessous de la position normale. La dystopie hétérolatérale (croisée) est une malformation rare, détectée à une fréquence de 1/10 000 autopsies. Elle se caractérise par un déplacement du rein du côté opposé, qui les place tous les deux sur un côté de la colonne vertébrale (Fig. 5.10). En cas de dystopie croisée, les deux uretères s'ouvrent dans la vessie, comme pour la localisation normale des reins. Triangle de la vessie urinaire enregistré.

Le rein dystopanique peut causer une douleur constante ou intermittente dans la moitié correspondante de l'abdomen, la région lombaire et le sacrum.

Fig. 5.9 Types de dystopies rénales: 1 - thoracique; 2 - lombaire; 3 - iliaque croisé; 4 - pelvien; 5 - rein gauche normalement situé

Fig. 5.10. Dystopie hétérolatérale (croisée) du rein droit

Il est souvent possible de sonder un rein anormalement localisé à travers la paroi abdominale antérieure.

Cette anomalie est au premier rang des causes d'interventions chirurgicales effectuées à tort, car le rein est souvent confondu avec une tumeur, un infiltrat appendiculaire, une pathologie des organes génitaux féminins, etc.

La dystopie pelvienne est la principale difficulté de diagnostic. Une telle disposition du rein peut se traduire par une douleur dans le bas de l'abdomen et simuler une pathologie chirurgicale aiguë. La dystopie lombaire et iléale, qui n’est compliquée par aucune maladie, peut provoquer des douleurs dans la région concernée. La douleur dans la dystopie thoracique la plus rare du rein est localisée derrière le sternum.

Les principales méthodes de diagnostic des anomalies rénales sont les ultrasons, les rayons X, le scanner et l'angiographie rénale. Plus le rein dystopique est bas, plus ses portes sont ventrales et la rotation antérieure du pelvis. Avec l'échographie et l'urographie excrétrice, le rein est situé dans un endroit atypique et, à la suite de la rotation, il semble aplati (Fig. 5.11).

En cas de contraste insuffisant du rein dystopique, selon l’urographie excrétrice, une urétéropélographie rétrograde est réalisée (Fig. 5.12).

Fig. 5.11. Urogramme excréteur. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

Fig. 5.12. Urétéropélogramme rétrograde. Dystopie pelvienne du rein droit (flèche)

Plus la dystopie de l'organe est basse, plus l'uretère sera court. Sur l'angiographie, les vaisseaux rénaux sont situés bas et peuvent s'éloigner de l'aorte abdominale, de la bifurcation aortique, des artères iliaques et hypogastriques communes (Fig. 5.13). La présence de multiples vaisseaux d'alimentation rénale est caractéristique. Cette anomalie est le plus clairement détectée sur le scanner multispiral

rastérisation (fig. 39, voir encadré de couleur). La rotation incomplète du rein et l'uretère court sont d'importants caractères diagnostiques différentiels qui distinguent la dystopie rénale de la néphroptose. Le rein dissocié, contrairement aux premiers stades de la néphroptose, est dépourvu de mobilité.

Le traitement des reins dystopiques n’est pratiqué que si un processus pathologique s’y développe.

Les formes d'anomalies de la forme comprennent divers types de fusion rénale entre elles. Les reins épissés sont retrouvés dans 16,5% des cas parmi toutes leurs anomalies.

La fusion implique la connexion de deux reins dans un organe. Kro

Fig. 5.13. Angiogramme rénal. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

son alimentation est toujours effectuée par des vaisseaux rénaux multiples anormaux. Dans un tel rein, il existe deux systèmes de bassin et deux uretères. Comme la fusion a lieu aux premiers stades de l'embryogenèse, la rotation normale des reins ne se produit pas et les deux bassins sont situés à la surface antérieure de l'organe. Une position anormale ou une compression de l'uretère par les vaisseaux polaires inférieurs conduit à son obstruction. À cet égard, cette anomalie est souvent compliquée par une hydronéphrose et une pyélonéphrite. Il peut également être associé au reflux vésico-urétéral-pelvis.

En fonction de la position relative des axes longitudinaux des reins, il existe des boutons en forme de fer à cheval, en forme de galète, en forme de S et de L (fig. 45-48, voir l’encart de couleur).

La fusion rénale peut être symétrique et asymétrique. Dans le premier cas, les reins se développent avec les mêmes pôles, en règle générale les sections inférieures et extrêmement rarement - les sections supérieures (rein en fer à cheval) ou médiane (le rein de galeteobrazny). Dans le second cas, la fusion se produit de manière opposée entre les pôles (boutons en forme de L et de L).

Le rein en fer à cheval est la fusion anormale la plus courante. Plus de 90% des cas il y a une fusion des reins par les pôles inférieurs. Le plus souvent, ce rein est constitué de reins symétriques de taille égale et peut être dystopique. La taille de la zone d'adhérence, appelée isthme, peut être très différente. Son épaisseur varie généralement de 1,5 à 3 cm, la largeur de 2 à 3 et la longueur de 4 à 7 cm.

Lorsque l'emplacement d'un rein dans un endroit typique, et le second, joint avec lui à angle droit, à travers l'épine dorsale - le rein est appelé en forme de L.

Dans ces cas, lorsque dans le rein épissé, situé sur un côté de la colonne vertébrale, les portes sont dirigées dans différentes directions, on l'appelle en forme de S.

Le rein de la galette est généralement situé sous le promontoire dans la région pelvienne. Le volume du parenchyme de chaque moitié du rein galétiforme est différent, ce qui explique l'asymétrie de l'organe. En règle générale, les uretères pénètrent dans la vessie à l'endroit habituel et ne se croisent que très rarement.

Les reins cliniquement épissés peuvent provoquer des douleurs dans la région para-ombilicale. En raison des particularités de l'apport sanguin et de l'innervation du rein en fer à cheval et de la pression de son isthme sur l'aorte, la veine cave et le plexus solaire, même en l'absence de modifications pathologiques, caractéristique

Fig. 5.14. Urogramme excréteur. Rein en forme de L (flèches)

Fig. 5.15. CT avec contraste (projection frontale). Rein en fer à cheval. Faible vascularisation de l'isthme due à la prédominance de tissu fibreux dans celui-ci

Fig. 5.16. Scanner multispiral (projection axiale). Rein en fer à cheval

symptômes. Avec un tel rein, l'apparition ou l'intensification de la douleur dans la région du nombril lors de la flexion du corps en arrière est typique (symptôme de Rovzing). Des troubles des organes digestifs peuvent être observés - douleur dans la région épigastrique, nausées, ballonnements et constipation.

L'échographie, l'urographie excrétrice (Fig. 5.14) et le scanner multispiral (Fig. 5.15, 5.16) sont les principales méthodes de diagnostic des reins épissés et d'identification de leur pathologie éventuelle (Fig. 5.17).

Le traitement est réalisé avec le développement de maladies rénales anormales (lithiase urinaire, pyélonéphrite, hydronéphrose). Lorsqu'une hydronéphrose rénale en fer à cheval est détectée, il convient de déterminer si l'obstruction du segment pyéloureteral (rétrécissement, intersection de l'uretère avec le faisceau vasculaire polaire inférieur) caractéristique de cette maladie ou formée en raison de la pression exercée sur l'isthme du rein en fer à cheval. Dans le premier cas, il faut

effectuer plastique du segment pyeloureteral, et dans la deuxième - résection (et non dissection) de l'isthme ou ureterokalikoanastomoz (opération Neuvert).

Anomalies de la structure des reins

La dysplasie rénale est caractérisée par une diminution de sa taille avec une perturbation simultanée du développement des vaisseaux sanguins, du parenchyme, du système du pelvis rénal et une diminution de la fonction rénale. Cette anomalie résulte de

Fig. 5.17. Scanner multispiral (projection frontale). Transformation hydronéphrotique d'un rein en fer à cheval

Induction insuffisante du canal métanéfros à la différenciation des blastèmes méthano-frogéniques après leur fusion. Très rarement, cette anomalie est bilatérale et s'accompagne d'une insuffisance rénale sévère.

Les manifestations cliniques de la dysplasie rénale résultent de l'ajout d'une pyélonéphrite chronique et du développement de l'hypertension. Des difficultés de diagnostic différentiel apparaissent lorsque la dysplasie est différente de l’hypoplasie et du rein ratatiné. Les méthodes de rayonnement, en particulier la TDM multispirale avec rehaussement de contraste (Fig. 5.18), la néfroscintigraphie statique et dynamique, aident au diagnostic.

Les malformations les plus courantes du parenchyme rénal sont les lésions kystiques corticales (kyste rénal multicystique, polykystique et solitaire). Ces anomalies sont unies par le mécanisme de violation de leur morphogenèse, qui consiste en la dissonance de la connexion des tubules primaires du blastème métanéphrogénique avec le conduit du métanéphros. Ils diffèrent en termes de violation d'une telle fusion pendant la période de différenciation embryonnaire, qui détermine la gravité des modifications structurelles du parenchyme rénal et le degré de son insuffisance fonctionnelle. Les modifications les plus prononcées du parenchyme incompatibles avec sa fonction sont observées en cas d'insuffisance rénale multicystique.

Le rein multicystique est une anomalie rare caractérisée par de multiples kystes de formes et de tailles variées, occupant l’ensemble du parenchyme, avec l’absence de son tissu normal et le sous-développement de l’uretère. Les espaces intercystiques sont représentés par le tissu conjonctif et fibreux. Un rein multicystique se forme en raison de la perturbation de la connexion canalaire du méthanephros avec le blastème métanéphrogénique et du manque d'insertion excrétrice, tout en maintenant l'appareil sécrétoire du rein permanent aux premiers stades de son embryogenèse. L'urine, en cours de formation, s'accumule dans les tubules et, n'ayant aucun moyen de sortir, les étend, les transformant en kystes. Le contenu des kystes est généralement un liquide clair rappelant vaguement la

l'urine Au moment de la naissance, la fonction d'un tel rein est absente.

En règle générale, l'insuffisance rénale multicystystique est un processus à sens unique, souvent associé à des anomalies du développement du rein controlatéral et de l'uretère. La multi-cytose bilatérale est incompatible avec la vie.

Avant l’infection de l’infection, un rein multicystystique unilatéral n’est pas manifesté cliniquement et peut constituer une découverte accidentelle lors d’un examen de suivi. Le diagnostic est établi à l'aide d'études de sonographie et de radionucléides X avec détermination séparée de la fonction rénale. En contraste

Fig. 5.18. Scanner multispiral. Dysplasie du rein gauche (flèche)

Fig. 5.19. Sonogramme. Maladie rénale polykystique

polykystique, multicystique est toujours un processus à sens unique sans fonction de l’organe touché.

Traitement chirurgical consistant en une néphrectomie.

La polykystose rénale est une malformation caractérisée par le remplacement du parenchyme rénal par de multiples kystes de différentes tailles. Il s'agit d'un processus à double sens difficile: pyélonéphrite chronique, hypertension artérielle et insuffisance rénale chronique croissante le rejoignent souvent.

La polykystose est assez courante - 1 cas pour 400 autopsies. Un tiers des patients ont des kystes dans le foie, mais ils sont peu nombreux et ne perturbent pas le fonctionnement de l'organe.

En termes pathogéniques et cliniques, cette anomalie est divisée en maladie rénale polykystique chez l’enfant et l’adulte. Pour les enfants polykystiques, un type unique de transmission autosomique récessif de la maladie est caractéristique, chez les adultes polykystiques, autosomique dominant. Cette anomalie chez les enfants est difficile, la plupart d'entre eux n'atteignant pas l'âge adulte.

Rasta. La polykystose chez les adultes a un cours plus favorable, se manifeste à un âge précoce ou moyen, et a été compensée au fil des ans. L'espérance de vie moyenne est de 45 à 50 ans.

Macroscopiquement, les reins sont dilatés en raison de la multitude de kystes de différents diamètres. Le nombre de parenchymes actifs est minimal (Fig. 44, voir encadré de couleur). La croissance du kyste provoque une ischémie des tubules rénaux inchangés et la mort du tissu rénal. La pyélonéphrite chronique et la néphrosclérose contribuent à ce processus.

Les patients se plaignent de douleurs abdominales et lombaires, de faiblesses, de fatigue, de soif, de bouche sèche, de maux de tête, associés à une insuffisance rénale chronique et à une augmentation de la pression artérielle.

Fig. 5,20. Urogramme excréteur. Maladie rénale polykystique

Fig. 5.21. CT Maladie rénale polykystique

La palpation est facilement déterminée par des bourgeons nodulaires considérablement élargis. Les autres complications de la polykystose sont l'hématurie, la suppuration et la malignité des kystes.

Les analyses de sang montrent une anémie, une augmentation de la créatinine et de l'urée. Le diagnostic est établi sur la base des méthodes des ultrasons et des radionucléides X. Les caractéristiques sont augmentées dans

les mesures du rein, complètement représentées par différentes tailles de kystes, la compression du bassin et des cupules, dont le cou est allongé, déterminent la déviation médiale de l'uretère (Fig. 5.19-5.21).

Le traitement conservateur de la polykystose est un traitement symptomatique et antihypertenseur. Les patients sont sous surveillance médicale par un urologue et un néphrologue. Le traitement chirurgical est indiqué dans le développement de complications: suppuration de kystes ou malignité. En prenant en compte le processus bilatéral, il devrait être de nature à économiser de l’organe. De manière planifiée, une ponction percutanée de kystes peut être réalisée, ainsi que leur excision avec accès laparoscopique ou libre. En cas d'insuffisance rénale chronique sévère, l'hémodialyse et la greffe de rein sont indiquées.

Kyste solitaire du rein. Une malformation est la plus favorable et se caractérise par la formation d'un ou de plusieurs kystes localisés dans la couche corticale du rein. Cette anomalie est également commune chez les personnes des deux sexes et est observée principalement après 40 ans.

Les kystes solitaires peuvent être simples et dermoïdes. Le kyste simple et solitaire peut être non seulement congénital, mais également acquis. Le kyste simple congénital se développe à partir de canaux collecteurs embryonnaires qui ont perdu leur lien avec les voies urinaires. La pathogenèse de sa formation inclut la violation de l'activité de drainage des tubules avec le développement ultérieur du processus de rétention et l'ischémie du tissu rénal. La couche interne du kyste est représentée par un épithélium malpighien monocouche. Son contenu est souvent séreux, hémorragique dans 5% des cas. L'hémorragie dans le kyste est l'un des signes de sa malignité.

Un kyste simple est généralement un simple (solitaire), bien qu'il existe de multiples chambres à plusieurs chambres, y compris les kystes bilatéraux. Leur taille varie de 2 cm de diamètre à des formations géantes d'un volume supérieur à 1 l. Le plus souvent, les kystes sont situés dans l'un des pôles du rein.

Les kystes rénaux dermoïdes sont extrêmement rares. Ils peuvent contenir de la graisse, des cheveux, des dents et des os détectés par rayons X.

Les kystes simples de petite taille sont asymptomatiques et constituent une découverte accidentelle lors de l'examen. Les manifestations cliniques commencent par

Fig. 5.22. Sonogramme. Kyste (1) du rein (2)

l'augmentation de la taille du kyste, et ils sont principalement associés à ses complications, telles que la compression du système pyélocaliculaire, de l'uretère, des vaisseaux rénaux, de la suppuration, de l'hémorragie et de la malignité. Il peut y avoir une rupture d'un gros kyste du rein.

Les gros kystes solitaires des reins sont palpés sous forme d'une formation élastique, lisse, mobile et indolore. Un signe échographique caractéristique d’un kyste est la présence d’un hypoéchogène homogène,

avec des contours clairs, un milieu liquide arrondi dans la zone corticale du rein (Fig. 5.22).

Sur les urogrammes excréteurs, scanner multispiral avec contraste et IRM, le rein est élargi en raison d'une formation fluide homogène à paroi mince arrondie, déformant dans une certaine mesure le système cupulpelvisien et provoquant une déviation de l'uretère (Fig. 5.23). Le bassin est comprimé, les bonnets sont écartés, écartés, lorsque le cou du calice est obstrué, un hydrocalix apparaît. Ces études permettent également d'identifier des anomalies des vaisseaux rénaux et la présence de ses autres maladies.

Sur un artériogramme rénal sélectif, une ombre avasculaire à faible contraste d'une formation arrondie est déterminée à l'emplacement du kyste (Fig. 5.25). La néphroscintigraphie statique révèle un défaut d’accumulation radiopharmaceutique arrondi.

Fig. 5.23. CT Kyste solitaire du pôle inférieur du rein droit

Fig. 5.24. Scanner multispiral avec contraste. Type segmentaire multiple d'artères rénales (1), de kyste (2) et de tumeur (3) du rein

Fig. 5.25. Artériographie rénale sélective. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein gauche (flèche)

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une polykystose, une polykystose, une hydronéphrose et, en particulier, des néoplasmes rénaux.

Les indications d'un traitement chirurgical sont la taille d'un kyste de plus de 3 cm et la présence de ses complications. La méthode la plus simple est la ponction percutanée du kyste sous guidage échographique avec aspiration de son contenu, qui est soumis à un examen cytologique. Si nécessaire, effectuez une cystographie. Après avoir évacué le contenu dans la cavité du kyste, des substances sclérosantes (alcool éthylique) sont injectées. La méthode donne un pourcentage élevé de rechutes, car les membranes du kyste, capables de produire du fluide, sont préservées.

Actuellement, la principale méthode de traitement est l’excision du kyste par laparoscopie ou rétropéritonéoscopie. La chirurgie ouverte - lumbotomie - est rarement utilisée (Fig. 66, voir insert de couleur). Il est montré lorsque le kyste atteint une taille énorme, a un caractère multifocal avec une atrophie du parenchyme rénal, ainsi qu'en présence de sa malignité. Dans de tels cas, une résection rénale ou une néphrectomie est réalisée.

Un kyste parapelvien est un kyste situé dans la région du sinus rénal, le collet du rein. La paroi du kyste est étroitement adjacente aux vaisseaux du rein et du pelvis, mais ne lui est pas communiquée. La raison de sa formation est le sous-développement des vaisseaux lymphatiques du sinus rénal au cours de la période néonatale.

Les manifestations cliniques d’un kyste parapelvien sont dues à sa localisation, c’est-à-dire à la pression exercée sur le bassin et la jambe vasculaire du rein. Les patients ont mal. Une hématurie et une hypertension artérielle peuvent survenir.

Le diagnostic est le même que pour les kystes solitaires des reins. Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'extension du bassin avec hydronéphrose, pour laquelle des méthodes à ultrasons et à rayons X sont utilisées pour contraster le tractus urinaire.

La nécessité d'un traitement résulte d'une augmentation significative de la taille du kyste et du développement de complications. Des difficultés techniques avec son excision associée à la proximité du bassin et des vaisseaux rénaux.

Le diverticule du calice ou du bassin est une formation fluide unique arrondie qui s’y connecte, tapissée d’urothélium. Il ressemble à un simple kyste du rein et s'appelait auparavant à tort un kyste de la coupe ou du bassin. La principale différence entre un diverticule et un kyste solitaire réside dans sa connexion par un isthme étroit avec le système abdominal du rein, ce qui caractérise cette formation comme un véritable diverticule du rein.

Fig. 5.26. Scanner multispiral avec contraste. Calice de Divertikul du rein gauche (flèche)

Shechki ou du bassin. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrice et d'un scanner multispiral avec contraste (Fig. 5.26).

Dans certains cas, une urétéropiographie rétrograde ou un diverticullographie percutané peuvent être réalisés. Basé sur ces méthodes, le message du diverticule avec le système rénal pelvis rénal est clairement établi.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les grandes tailles de diverticule et les complications qui en résultent. Il consiste en une résection du rein avec excision du diverticule.

Anomalies de la coupe médullaire. Le rein spongieux est une malformation très rare caractérisée par une expansion kystique distale.

parties des tubes collecteurs. La lésion est principalement bilatérale, diffuse, mais le processus peut être limité à une partie du rein. Le rein spongieux est plus courant chez les garçons et évolue favorablement, presque sans altérer la fonction rénale.

La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, parfois des douleurs dans la région lombaire. Les manifestations cliniques ne sont observées qu'avec l'ajout de complications (infection, hématurie micro et grossière, néphrocalcinose, formation de calculs). L'état fonctionnel des reins reste longtemps normal.

Diagnostiquer les méthodes de radiographie des reins spongieux. On trouve souvent une néphrocalcinose sur les urogrammes d’examen et excréteurs - une accumulation caractéristique de calcinats et / ou de petites pierres fixes dans la région des pyramides rénales, qui, comme une fonte, accentue leur contour. Dans la moelle, les pyramides ont révélé un grand nombre de petits kystes. Certains d'entre eux font saillie dans la lumière des tasses, ressemblant à une grappe de raisin.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé principalement avec la tuberculose rénale.

Les patients présentant une insuffisance rénale spongieuse n'ont pas besoin de traitement. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: formation de calculs, hématurie.

Megacalix (megakalioz) - expansion congénitale non obstructive du calice, qui résulte d'une dysplasie médullaire. L'expansion de tous les groupes de gobelets s'appelle polymegakalix (megapolikalikoz).

Avec megakalix, la taille du rein est normale, sa surface est lisse. La couche corticale a la taille et la structure habituelles, la moelle est sous-développée et amincie. Papilles aplaties, peu différenciées. Étendu

Fig. 5.27. Urogramme excréteur. Métropolitain gauche

les cupules peuvent aller directement au bassin, ce qui, contrairement au cas de l'hydronéphrose, conserve sa taille normale. Le segment de tarte-loureteral est formé habituellement, l'uretère n'est pas rétréci. Avec le cours non compliqué de la fonction rénale n'est pas altérée. L'expansion des cupules n'est pas due à l'obstruction de leur cou, comme c'est le cas de la présence de calculs dans cette région ou du syndrome de Frehlie (compression du cou du calice par le tronc artériel segmentaire), mais est congénitale non obstructive.

Les méthodes échographiques et radiologiques avec contraste des voies urinaires sont utilisées pour le diagnostic. Sur l'urogramme excréteur est déterminé par l'expansion de tous les groupes de cupules avec l'absence d'ectasie pelvienne (Fig. 5.27).

Contrairement à l'hydronéphrose, la mégapolicycose ne nécessite pas de correction rapide dans les cas simples.

Installation de néphrostomie dans le rein

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