Hypospadias chez les enfants

L'hypospadia est une anomalie congénitale de l'urètre (MK). Il s’agit d’une anomalie congénitale assez fréquente; elle est notée chez 3 enfants sur 1000 nouveau-nés et cette pathologie est en augmentation. Le défaut est l'absence de la paroi postérieure de l'urètre ou MK. Surtout cette pathologie chez les garçons, chez les filles est extrêmement rare.

Raisons

Les raisons pour le développement de ce défaut chez les enfants ne sont pas complètement établies. Les experts estiment que cela peut conduire à:

  • troubles génétiques sous forme de mutations géniques;
  • un facteur héréditaire (on observe parfois un tel défaut de développement congénital sur plusieurs générations);
  • hormonothérapie prescrite à une femme menacée de fausse couche;
  • troubles hormonaux dans le corps d'une femme enceinte au cours d'une période de 9 à 12 semaines (pendant cette période de gestation, les organes urinaires du fœtus sont pondus);
  • contraception hormonale, utilisée au cours de l'année précédant la grossesse;
  • fécondation in vitro (l'hormonothérapie est souvent utilisée pendant la grossesse);
  • catastrophes environnementales;
  • manger des aliments contenant des herbicides et des pesticides pouvant affecter les hormones du fœtus.

Les symptômes

Normalement, l'ouverture externe du MK se situe au sommet de la tête du pénis et, lors d'hypospadias, elle se trouve sur la face inférieure du pénis, dans la zone du tronc, dans la région du sulcus coronaire, sur le scrotum ou dans le périnée. En fonction de cela, ces formes de la maladie sont distinguées:

  • la tête
  • tige;
  • scrotal;
  • coronaire;
  • périnéal;
  • "Hypospadias sans hypospadias".

Chez les filles atteintes de cette pathologie, l'ouverture du MK se situe dans le vagin.

La forme de la tête (la plus légère) survient dans 75% des cas. L’entrejambe et les formes scrotales sont de graves défauts de développement. Quelle que soit sa forme, le pénis présente une courbure (plus ou moins sévère). Cela est dû au décalage entre la longueur raccourcie du MC et la longueur normale des corps caverneux du pénis.

La dysplasie du prépuce est l'un des symptômes constants de la tache: elle peut être dédoublée ou située au-dessus du pénis, sous la forme d'une «cagoule».

L'hypospadias peut être une anomalie du développement indépendante, mais peut être associé à d'autres anomalies congénitales plus graves (et pas seulement au système génito-urinaire). Un défaut isolé est exprimé par des formes plus douces («hypospadias sans hypospadias», forme de la tête).

Il existe souvent une combinaison d'hypospadias sévères et de pseudohermaphrodisme féminin ou masculin, dans laquelle les organes génitaux internes sont du même sexe et les organes génitaux externes de l'inverse. Il peut y avoir d'autres troubles du système urogénital: reflux vésico-urétéral, cryptorchidie, reflux urogénital, hydronéphrose, etc.

Avec forme capitalisée anomalies prépuce sous-développés. L'ouverture de l'urètre (souvent rétrécie) se situe sur la tête du pénis et n'atteint pas son sommet. La courbure des corps caverneux du pénis est légèrement exprimée. Les parents de l'enfant se plaignent d'un type de pénis modifié et de l'excrétion de l'urine dans un mince filet.

Pour forme coronoïde le défaut est caractérisé par l'emplacement de l'ouverture externe rétrécie du MC dans la région du sulcus coronaire. Le prépuce s'affaisse sous la forme d'une "cagoule". Le flux d'urine est dirigé obliquement vers le pénis courbé.

Avec forme de tige L'urètre s'ouvre à un niveau différent de la tige d'un pénis sensiblement incurvé. Pour la miction, l'enfant doit tirer le pénis vers l'estomac.

Avec scrotal ou scrotal Anomalie MK trou situé sur le scrotum ou entre le tronc du pénis et le scrotum. La courbure du pénis est prononcée, dans certains cas, il est noté emplacement atypique. La miction n'est possible qu'en position assise. Dans les organes génitaux externes similitude significative avec les grandes lèvres et le clitoris élargi.

Entrejambe défaut de développement a de telles manifestations: l'ouverture de l'urètre est situé sur le périnée, il y a une fente du scrotum et une courbure prononcée du pénis. La structure des organes génitaux externes est mixte.

Miction possible en position assise. Dans ces cas, un examen génétique est effectué pour le diagnostic et une consultation endocrinologue est nécessaire.

Dans certains cas, un défaut congénital ne réside que dans la plus courte longueur du MC et son ouverture externe est normalement située. Cette forme de la maladie s'appelle "Hypospadias sans hypospadias".

Cette forme révèle également la déformation du pénis, dont la cause n'est pas seulement un urètre sous-développé, mais aussi une dysplasie de la peau avec la présence d'un brin de tissu conjonctif le long du MC.

Diagnostics

Le diagnostic est généralement posé dans la salle d'accouchement après l'examen du bébé. En cas de troubles graves du développement, il est important de déterminer le sexe du nouveau-né. Le véritable hermaphrodisme est caractérisé par la présence des ovaires et des testicules.

Le pseudo-hermaphrodisme féminin se manifeste par une augmentation marquée du clitoris chez une fille. Parfois, il a un prépuce qui passe aux petites lèvres. L'entrée dans le vagin est normale, il y a de petites lèvres.

Dans le cas de l'hypospadias féminin, les petites lèvres sont pratiquement absentes, le vagin est sous-développé. L'entrée du vagin et l'ouverture externe du MC sont recouvertes d'une épaisse membrane muqueuse.

Les manifestations du pseudohermaphrodisme masculin sont les suivantes: non descente des deux testicules, sous-développement du pénis, hypospadias et scrotum non développé.

Traitement

Les hypospadias ne sont traités que par voie chirurgicale, et de préférence à un âge précoce: à partir de 6 mois. jusqu'à 1,5-2 ans. Le traitement chirurgical réalisé à cet âge permettra aux corps caverneux de se développer normalement à l'avenir. Sinon, le développement anormal du pénis entraînera une violation de la sexualité à l'avenir.

Comparaison de trois types d'opérations

Le succès de l'opération dépend du niveau professionnel du chirurgien. Selon les statistiques, 90 à 95% des opérations sont réussies.

Sous forme modérée, une seule opération est effectuée. Dans les formes d'hypospadias plus complexes, la chirurgie plastique reconstructive est réalisée en plusieurs étapes. La partie externe rétrécie du MC atypiquement localisé, qui viole la miction, est une indication absolue du traitement chirurgical.

Les principaux objectifs des opérations pour hypospadias:

  • élimination de la courbure des corps caverneux du pénis;
  • plastique MK manquant département de diamètre suffisant;
  • l'emplacement de l'ouverture externe de l'urètre au sommet de la tête dans le sens longitudinal pour assurer un flux urinaire direct sans coudes ni éclaboussures;
  • élimination maximale du défaut cosmétique.

La première étape de l'opération vise à combler le défaut cutané et la formation de la partie manquante de l'urètre à l'aide d'un lambeau scrotal ou d'un prépuce.

La deuxième étape du traitement chirurgical est réalisée à l'âge préscolaire (4-6 ans). Au cours de cette opération, la matière plastique de l'urètre est réalisée avec un diamètre d'au moins 6 mm afin que le défaut de l'urètre n'empêche pas la croissance du pénis, afin de créer les conditions nécessaires à une miction normale.

Lorsqu'une pathologie congénitale combinée dans le système urinaire (par exemple, reflux vésico-urétéral) est détectée, les voies urinaires supérieure et inférieure sont d'abord corrigées, puis une chirurgie est réalisée pour l'hypospadias.

Si des «hypospadias sans hypospadias» sont détectés, lors de la première intervention, des cordons fibreux dans l'urètre sont excisés pour redresser les corps caverneux du pénis. La deuxième étape de l'opération est la mise en œuvre de plastique MK (comme avec d'autres formes d'hypospadias).

Après traitement chirurgical, les patients sont sous observation jusqu'à la puberté. Les opérations effectuées avec succès n'affectent pas la fonction sexuelle du patient à l'avenir et ne garantissent pas son adaptation psychosociale.

Résumé pour les parents

En identifiant les hypospadias après la naissance du bébé ne devrait pas paniquer. Il est nécessaire de procéder à un examen complet de l'enfant pour identifier une éventuelle comorbidité.

Après un diagnostic précis dans la petite enfance, un traitement chirurgical est effectué (en une ou plusieurs étapes). Les enfants n'ont même pas de souvenirs de l'opération et se développent avec leurs camarades.

Quel médecin contacter

Les hypospadias sont généralement détectés par un néonatologiste à la maternité ou un pédiatre. Une consultation avec un chirurgien ou un chirurgien plasticien est nécessaire. Chez les filles, la consultation du gynécologue est obligatoire. Une enquête de l'urologue est montré. Pour les malformations graves, lorsqu'il est difficile de déterminer même le sexe de l'enfant né, une consultation d'un généticien et d'un endocrinologue est organisée.

Hypospadias

L'hypospadias est une malformation congénitale du système urogénital, caractérisée par un mauvais arrangement de l'ouverture de l'urètre (urètre). L'hypospadias est l'une des malformations les plus courantes du tractus urinaire inférieur chez l'homme (après phimosis et métosténose); dans la structure générale de la pathologie urologique, il est compris entre 1 et 4%. Chez les femmes, l'hypospadias est rarement diagnostiqué.

Causes et facteurs de risque

La principale raison de la formation d'hypospadias est une violation du processus de différenciation de l'épithélium rudimentaire, ainsi que la fermeture de la gouttière de l'urètre, qui se produit pendant la 7-14e semaine de grossesse.

Les hypospadias chez les garçons sont souvent associés à d'autres anomalies du tractus urogénital.

Les facteurs de risque qui affectent une femme pendant la grossesse comprennent:

  • troubles endocriniens;
  • maladies infectieuses;
  • conception par fécondation in vitro;
  • grossesse compliquée (toxicose précoce, néphropathie, menace de fausse couche);
  • prendre certains médicaments;
  • abus d'alcool;
  • troubles psycho-émotionnels graves;
  • exposition aux rayonnements ionisants.

Tout aussi important dans le développement de la maladie a une prédisposition génétique. Les cas d’hypospadias familiaux sont enregistrés dans 10 à 20% des cas. Selon certaines études, chez les parents de végétariens, le risque d'avoir un enfant atteint d'hypospadias est accru, ce qui est dû à l'ingestion de grandes quantités de phytoestrogènes avec de la nourriture.

Formes de la maladie

Selon le degré de sous-développement de l'urètre, on distingue les formes d'hypospadias suivantes:

  • capitaliser;
  • coronaire;
  • tige;
  • scrotal;
  • périnéal;
  • hypospadias d’accord («hypospadias sans hypospadias»).

En outre, la pathologie est classée en trois groupes:

  • antérieur (capitate et coronoïde);
  • milieu (tige);
  • dos (scrotale et périnéale).

L'hypospadie chez les femmes est de deux degrés:

  1. L'ouverture externe de l'urètre est située dans la partie moyenne ou inférieure du vagin, la miction n'est pas perturbée.
  2. Scission totale de la paroi postérieure de l'urètre, qui s'étend jusqu'à la région du sphincter, développe une incontinence urinaire.

Les symptômes

Le tableau clinique de l'hypospadias varie en fonction de la forme de la maladie. Un symptôme commun est le sous-développement de la partie distale de l'urètre. Chez l'homme, un court cordon fibreux se forme, ce qui conduit à la courbure du pénis. Le degré de courbure dépend de la longueur de la corde fibreuse et de la densité du tissu cicatriciel. Le prépuce dans l'hypospadias est divisé et couvre la tête du pénis. Le corps caverneux peut être sous-développé ou complètement absent dans l'une ou l'autre partie de la partie distale de l'urètre. En l'absence de lésion du sphincter, l'urine est généralement bien retenue.

La forme la plus commune (75% des cas) et la forme bénigne de la maladie sont les hypospadias capitulées, dans lesquelles l'ouverture externe de l'urètre se situe légèrement en dessous de la normale, peut être rétrécie (métosténose), ce qui entraîne des difficultés pour uriner, le frein n'est pas présent. Les patients ont une courbure du pénis qui augmente avec le début de l'activité sexuelle.

Avec le développement de la forme coronaire de la maladie, l'ouverture externe de l'urètre se situe au niveau du sulcus coronaire, et des troubles de la miction et une courbure pénienne marquée sont notés.

L'hypospadias des tiges est caractérisé par l'impossibilité d'uriner normalement, ce qui amène les patients à élever le pénis jusqu'à l'abdomen ou à uriner en position assise. Chez les patients présentant une déformation marquée du pénis, une érection est généralement accompagnée de douleur. Dans cette forme de la maladie, le contact sexuel est possible, cependant, si l'ouverture externe de l'urètre est située à la base du pénis, l'éjaculat n'entre pas dans le vagin.

La forme scrotale de la maladie a une évolution sévère. L'ouverture externe de l'urètre dans ce cas s'ouvre sur le scrotum, le scindant en deux parties. Il existe un sous-développement et une courbure marqués du pénis, qui ressemble à un clitoris hypertrophié. C'est pourquoi, à la naissance, les garçons atteints d'hypospadias scrotal sont parfois confondus avec des filles atteintes du syndrome surrénalien. La miction n'est possible qu'en position assise, la vie sexuelle est impossible.

Avec le développement d'hypospadias périnéal, l'ouverture externe de l'urètre est située derrière le scrotum. La longueur du pénis ne dépasse pas 9,5 cm (petit pénis). Il y a clivage du scrotum, ce qui peut conduire à une erreur de détermination du sexe du nouveau-né. Les formes d'hypospadias scrotales et périnéales sont souvent associées à une hernie inguinale, à un hydrocèle (hydropisie des membranes du testicule) et à la cryptorchidie (testicule non descendu dans le scrotum).

Chez les patients atteints d'hypospadias, un urètre court sous-développé est noté, ce qui provoque la courbure du pénis vers le bas. L'ouverture externe de l'urètre alors qu'il est correctement situé. Lors d'une érection, le pénis se plie, ce qui s'accompagne d'une douleur considérable et rend les rapports sexuels impossibles.

L'hypospadie chez la femme est caractérisée par une ectopie vaginale de l'ouverture externe de l'urètre. Un raccourcissement important de l'urètre devient la cause et la récurrence fréquente des maladies infectieuses du tractus urogénital. Les patients développent souvent une vulvite, une vulvovaginite, une cystite, une urétrite, etc. De plus, il peut exister des signes de pseudohermaphrodisme ou d'hermaphrodisme, à l'origine de problèmes psychologiques. L'hypospadias total chez la femme est accompagné d'une incontinence urinaire.

Diagnostics

Dans la plupart des cas, l'hypospadias est détecté lorsque l'enfant est examiné par un néonatologiste immédiatement après la naissance. S'il y a des anomalies des organes génitaux chez le nouveau-né, une échographie des organes pelviens est effectuée pour déterminer le sexe, et si cela ne suffit pas, ils recourent à la définition du caryotype.

Un examen objectif du patient fait attention à la localisation de l'ouverture externe de l'urètre, à sa forme et à sa taille, à la présence d'une courbure du pénis.

Étant donné que les hypospadias des garçons sont souvent associés à d'autres anomalies du développement du tractus urogénital, un examen détaillé est effectué en utilisant (si nécessaire) une imagerie par résonance magnétique pelvienne, une urétrographie, une urétroscopie, une débitmétrie, etc.

Traitement

Les objectifs principaux du traitement de l'hypospadias chez les garçons sont la restauration des fonctions du pénis et l'élimination d'un défaut esthétique. Le traitement précoce le plus efficace de la maladie, entrepris entre 1 et 3 ans.

Avec une dystopie insignifiante et un rétrécissement de l'ouverture externe de l'urètre, il suffit d'avoir une métatomie, c'est-à-dire une dissection du méat pour l'élargir. Dans d'autres cas, on a eu recours à l'urètre plastique à l'aide de greffes et de lambeaux locaux. L’opération des hypospadias peut être réalisée en une ou deux étapes (la deuxième étape est celle des 7 à 8 ans, lorsque le pénis atteint une certaine taille et qu’il n’ya pas encore d’érection). La préférence est donnée au traitement chirurgical en une étape des hypospadias. Au cours de la chirurgie, une correction de la courbure du pénis est réalisée (les adhérences fibreuses sont éliminées, une chirurgie plastique de la surface ventrale du pénis est réalisée), la section urétrale manquante et l'ouverture externe normalement située de l'urètre sont reconstruites. En cas de cryptorchidie, abaissez simultanément le testicule dans le scrotum. Après l'opération dans l'enfance, les patients sont surveillés par un urologue pédiatrique jusqu'à la fin du pénis.

Le traitement chirurgical de l'hypospadias chez la femme est indiqué dans le cas du développement d'une forme totale de pathologie. Pendant l'opération, l'urètre est formé à partir de la paroi de la vessie ou du vagin. Dans les autres cas moins graves, aucune correction chirurgicale n'est nécessaire. La planification de la grossesse chez les patientes atteintes d'hypospadias doit être effectuée conformément aux recommandations du médecin.

Si le patient a des problèmes psychologiques, il peut être nécessaire de faire appel à un psychologue ou à un psychothérapeute.

Complications possibles et conséquences

L'hypospadias est compliqué par une irritation constante de la peau au site de l'urètre, des maladies infectieuses du système urogénital, des troubles de la fonction de reproduction. Les effets négatifs de la chirurgie de l'hypospadias peuvent être une fistule urétrale, une sténose de l'urètre, un diverticule de l'urètre, une perte de sensibilité du gland du pénis. Les complications entraînant une diminution de la qualité de vie sont plus souvent observées avec les formes scrotale et périnéale de la maladie.

Prévisions

Avec un diagnostic rapide et un traitement précoce, le pronostic est favorable dans la plupart des cas. Une correction rapide vous permet de normaliser le développement du pénis et le processus de miction.

Prévention

Il n'y a pas de prévention spécifique des maladies. La prophylaxie non spécifique de l'hypospadias consiste à éliminer les facteurs pouvant nuire à la formation du fœtus pendant la grossesse.

Hypospadias - qu'est-ce que c'est?

L'hypospadias du pénis est une pathologie héréditaire. Ce que l’on appelle défaut - emplacement atypique de l’ouverture de l’urètre, qui devrait être situé sur la tête du pénis au centre.

L'anomalie est souvent accompagnée d'autres pathologies:

  • courbure de la tige du pénis;
  • dysplasie du prépuce;
  • hernie inguinale;
  • rétrécissement de l'ouverture de l'urètre;
  • hydropisie des testicules.

L'hypospadias est diagnostiqué dès la première année de vie chez 0,8% des garçons nouveau-nés.

Les causes de l'anomalie n'ont pas encore été clarifiées. Les soupçons pèsent sur les mutations génétiques ou chromosomiques, l'abus de mauvaises habitudes de la part de la mère, les infections qui traversent la barrière placentaire, les grossesses multiples, les facteurs de stress et la prise de certains médicaments.

Dans les hypospadias, non seulement l'urètre n'est pas à sa place, le pénis est également sous-développé - il peut être de faible épaisseur et fusionné avec le scrotum. Parfois, les garçons atteints de cette pathologie sont confondus avec des filles - leur urètre est raccourci et un pénis sous-développé peut être confondu avec un clitoris.

Si la pathologie est exprimée légèrement et ne peut pas être diagnostiquée dans les premières semaines de la vie, on peut observer d'autres symptômes de la maladie sur cette base: l'enfant doit uriner en position assise et le jet d'urine est fortement pulvérisé.

Types d'hypospadias et symptômes

Cette maladie ne se rencontre pas seulement chez les garçons, mais aussi chez les filles. La raison de leur défaut - le sous-développement des organes génitaux. Les symptômes de la sortie de l'urètre dans le vagin - le jet d'urine trop large.

Types d'anomalies chez les garçons:

  1. Capiter - l'ouverture de l'urètre s'écarte légèrement - proximalement - et se situe plus près du sommet de la tête. Pour cette raison, le prépuce ressemble à une cagoule. Pénis légèrement plié. Le seul symptôme peut être un mince filet d'urine.
  2. Coronaire. La sortie de l'urètre se situe au sulcus coronaire, le membre est courbé ventralement, le flux d'urine s'écarte vers l'intérieur, une dysplasie du prépuce est observée. Ceci est une vue de face de la maladie.
  3. Tige La sortie pour la miction peut être située sur n’importe quelle partie du pénis; dans ce cas, une ouverture intestinale supplémentaire peut apparaître.
  4. Les formes postérieures de l'anomalie sont le membre scrotal et le scrotal. Dans ce cas, la sortie de l'urètre se situe dans le scrotum. Souvent, lors de l'inspection visuelle, les organes génitaux du garçon sont confondus avec les organes de la fille, de sorte que la tige du pénis est déformée. Dans ce cas, des consultations sont nécessaires en génétique et en endocrinologue.
  5. Une condition «intéressante» pour un médecin est «hypospadias sans hypospadias». Le trou est à sa place - sur la tête, mais le pénis a une courbure. D'autres symptômes peuvent également apparaître: dysplasie du prépuce, constriction du tissu conjonctif dans l'urètre, hypoplasie de l'appareil sexuel.

La maladie est classée en fonction de la gravité de la manifestation.

  • Dans sa forme douce, la courbure du pénis est insignifiante, la déviation de l'ouverture de l'urètre est petite et il se situe dans les parties distales, c'est-à-dire à la tête.
  • La forme moyenne est l'urètre au niveau proximal ou au niveau de la jonction du pénis et du scrotum. Souvent, il existe d'autres symptômes d'anomalies de l'appareil sexuel, une correction est nécessaire.
  • Forme grave de la maladie - le pénis est sous-développé, l'urètre va dans le périnée, seul traitement chirurgical.

Hypospadias est rarement diagnostiqué sans comorbidités - il peut être un symptôme de maux plus graves. D'autres maladies et pathologies peuvent également être présentes - anomalies testiculaires, hernies inguinales, pathologies cardiovasculaires, maladies rénales, anus artésia... De nombreuses autres maladies se développent simultanément à l'hypospadias de la tige.

Dans l'enfance, l'anomalie concerne davantage le système urinaire. Cette maladie crée des inconvénients pour l'enfant - le garçon devra s'accroupir pour ne pas éclabousser. Cependant - si la pathologie s’exprime légèrement - il parvient progressivement à s’adapter à ses traits.

Dans ce cas, les parents pensent déjà qu’un traitement n’est pas nécessaire, mais c’est une opinion fausse. La maladie se manifeste par contre lorsque l'enfant grandit. En raison de la courbure du pénis, la vie sexuelle est difficile - même si un rapport sexuel est possible, aucune grossesse supplémentaire ne se produit chez la femme. Le sperme est versé, pas dans le vagin.

Quelles que soient la forme et la gravité de la maladie, le traitement est impératif. Même si le principal symptôme de cette anomalie n’est qu’un rétrécissement de l’urètre, il est très inconfortable pour l’enfant.

Il doit pousser pour vider sa vessie, un filet est mince, mince.

L'urine résiduelle stagne, ce qui crée un risque élevé de maladies infectieuses du système urinaire:

  • la cystite;
  • pyélonéphrite - l'infection monte en montant;
  • inflammation de la prostate.

Le traitement de la maladie est seulement opérationnel.

Hypospadias - traitement

Le diagnostic est établi lors de l'examen.

Un diagnostic différentiel est réalisé au cours duquel les mesures de diagnostic suivantes sont utilisées:

  • débitmétrie urinaire - de cette manière, ils déterminent la présence de constrictions dans l'urètre;
  • analyse génétique;
  • Échographie du système urinaire;
  • examen interne des organes génitaux;
  • L'IRM est parfois nécessaire.

Dans certains cas, une image précise de la maladie ne peut être dressée qu’après la chirurgie endoscopique, qui constitue également une mesure diagnostique et thérapeutique.

Pour confirmer les hypospadias de type cordes, les parents sont invités à prendre une photo du pénis de l'enfant lors d'une érection matinale en projection latérale, sans quoi le degré de déviation du pénis et le degré de déformation des corps caverneux ne peuvent être déterminés.

Pour éliminer les anomalies de la localisation de l'urètre et le sous-développement du pénis, effectuez des opérations du type plastique reconstructif. Le chirurgien devra éliminer la courbure des corps caverneux et le sous-développement de l'urètre pour déplacer le trou à la place allouée par la nature.

Le chirurgien choisit la méthode d'anesthésie - l'anesthésie combinée la plus utilisée. Les formes distales sont éliminées par les plastiques TIP et les formes proximales - par des opérations en deux temps.

Au premier stade, les brins fibreux embryonnaires sont excisés, l'urètre est disséqué, les corps caverneux sont redressés et une chirurgie plastique des surfaces supérieures du pénis est réalisée. Au deuxième stade, l'urétroplastie est réalisée. Pour restaurer l'urètre à l'aide de la peau du prépuce ou de l'avant-bras. La médecine moderne a trouvé la capacité de recréer l'urètre à partir d'un tissu artificiellement développé à partir des cellules souches du patient opéré.

Plus l'opération est terminée tôt, plus il est facile pour l'enfant de s'adapter. Les psychologues recommandent une intervention chirurgicale allant jusqu'à 2 ans (les opérations peuvent être effectuées jusqu'à ce que le nourrisson ait atteint 6 mois). Ensuite, l'identification sexuelle apparaît et il est très important que le garçon prenne conscience de son appartenance au sexe masculin.

Après l'opération, il est très important de créer toutes les conditions pour la rééducation. L'enfant est au repos, un cathéter est dans l'urètre. À mesure que les tissus se développent, la miction passe à travers le cathéter. La récupération est généralement effectuée dans les 2 semaines et le cathéter est retiré.

Cependant, pour une rééducation complète, vous avez besoin de 6 à 8 mois.

Pour prévenir le développement de changements négatifs après une intervention chirurgicale, il est nécessaire que l'enfant grandisse régulièrement examiné - chaque année.

Pour atteindre l'âge de 16-18 ans, vous devez réussir le spermogramme. S'il y a des anomalies, il est nécessaire de prendre immédiatement des mesures thérapeutiques - dans ce cas, la probabilité de se passer d'une intervention chirurgicale augmente.

Hypospadias filles

Au cours des trente dernières années, l'hypospadias chez l'enfant, malformation du système urogénital, a été identifié trois fois plus souvent. Si, dans les années 80, la maladie était diagnostiquée chez tous les cinq centièmes de nouveau-nés, de nos jours, l'hypospadias de l'urètre survient chez tous les 125 ans. Les garçons sont principalement malades et chez les filles, l'hypospadias n'est diagnostiqué que tous les 5 000 cas.

Signes d'hypospadias

Cette pathologie chez les filles se caractérise par une scission le long de la paroi arrière de l'urètre, de la paroi avant du vagin et de l'hymen. En d'autres termes, l'urètre est ouvert dans le vagin.

L'hypospadias se manifeste chez les garçons nouveau-nés par le déplacement de l'ouverture externe de l'urètre vers le périnée. C'est-à-dire que le partenaire est situé près du sulcus coronaire et de la tête, du périnée ou du tronc du pénis. Dans ce cas, le membre est le plus souvent tordu. En outre, lorsque l'hypospadias a observé une scission du prépuce (dysplasie).

Avec cette maladie, des comorbidités peuvent également être observées:

  • hernie inguinale;
  • sinus urogénital;
  • la cryptorchidie;
  • la myélominocèle;
  • hydronéphrose;
  • reflux des uretères.

C’est pourquoi la chirurgie de l’hypospadias n’est possible qu’après un examen approfondi de l’état de la vessie, des voies urinaires et des reins.

Les causes et les formes de la maladie

Les scientifiques n'ont pas encore réussi à étudier toutes les causes possibles de l'hypospadias. On sait que les enfants à risque sont les enfants dont les mères ont eu recours à une hormonothérapie pendant leur grossesse ou ont pris des contraceptifs jusqu'à la semaine 12 sans connaître leur position. L'impact sur la santé des phtalates, des fongicides, des herbicides et des pesticides fœtaux susceptibles d'être présents dans le corps de la mère n'est pas exclu. En outre, l'hypospadias est une maladie héréditaire. Cette maladie peut être ressentie pendant plusieurs générations d'affilée.

L'hypospadias se présente sous plusieurs formes:

proximal (micropénie, testicule non palpable);

  • type d'accord;
  • scrotal;
  • capitaliser;
  • périnéal;
  • coronaire;
  • tige.

La classification des formulaires est basée sur le type de fractionnement et son emplacement.

Traitement de l'hypospadias

Se débarrasser de cette pathologie ne peut que des méthodes opérationnelles. L'âge le plus optimal pour l'opération est la période du sixième au dix-huitième mois de la vie. Le chirurgien d’intervention pour enfants est facilement transféré et la période de récupération est indolore. Et plus encore: si l'opération est effectuée avant l'âge de trois ans, l'enfant ne se souviendra pas qu'il y avait quelque chose de «mal» avec lui. C'est pourquoi vous ne devez pas différer la décision d'un problème délicat.

Une telle opération fait référence au plastique reconstructif. Le chirurgien supprime la courbure des corps caverneux, crée la section manquante de l'urètre, corrige l'emplacement de l'ouverture externe de l'urètre et soulage le petit patient de tous les défauts esthétiques afin que l'enfant ne rencontre pas de problèmes d'adaptation psychosociale à l'avenir.

Il convient de noter que dans 95% des cas, l'opération est réussie. Les médecins parviennent à fournir des résultats esthétiques et fonctionnels optimaux. Dans la forme proximale, l'approche du chirurgien doit être différentielle, mais l'utilisation de techniques en une étape n'est pas complètement exclue. Grâce aux techniques modernes, à la présence d'un matériel de suture spécial, d'une technique de grossissement et d'instruments de microchirurgie, les médecins peuvent éviter les complications après une intervention chirurgicale et obtenir d'excellents résultats esthétiques et fonctionnels.

Qu'est-ce que l'hypospadias chez les garçons: différentes formes de la maladie chez les enfants, le traitement et la chirurgie

L'hypospadias chez les garçons est une anomalie congénitale caractérisée par la courbure du pénis. Selon le degré d'expression, l'orifice urinaire se déplace de la tête au milieu du pénis ou du scrotum. Cette déviation est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né. C'est assez dangereux pour la santé du bébé et nécessite une approche thérapeutique particulière.

Qu'est-ce que l'hypospadias?

L'hypospadias est une maladie chez les garçons associée à une mauvaise localisation de l'urètre et du prépuce du pénis. L'urètre est le canal urinaire, à travers lequel l'urine s'écoule de la vessie. Dans le développement physiologique normal, l'ouverture de l'urètre se situe sur la tête du pénis et dans l'hypospadias, elle descend jusqu'au scrotum.

Un symptôme concomitant de cette maladie est la dysplasie du prépuce (nous recommandons de lire: à quoi ressemble la dysplasie des articulations de la hanche chez le nouveau-né: photo) Chez les patients atteints d'hypospadias, le développement est incomplet. Il est établi que l'anomalie se développe chez le fœtus au début de la grossesse lors de la formation du système urogénital. L'absence de paroi postérieure des régions distales ou son développement irrégulier entraîne le déplacement de l'ouverture de l'urètre.

Causes des enfants

Plusieurs facteurs contribuent à l'apparition d'une anomalie chez le fœtus au cours des premiers mois de la grossesse.

Les garçons dont la mère a eu de mauvaises habitudes et a été mal nourri pendant la grossesse risquent de développer une pathologie.

Ceux-ci comprennent:

  1. Prédisposition génétique chez la lignée masculine.
  2. Échecs hormonaux chez la femme enceinte au cours du premier trimestre de la grossesse. Des niveaux élevés d'œstrogène dans le corps peuvent affecter le développement du système urogénital chez le fœtus. Un tel déséquilibre hormonal se produit souvent lors d'une insémination artificielle, prenant des médicaments hormonaux en début de grossesse, prenant des pilules contraceptives hormonales peu avant la fécondation.
  3. Fumer, boire de l'alcool, ajouter à des produits alimentaires obtenus génétiquement modifiés par.
  4. Infection de l'enfant par le placenta de la mère.
  5. Mutations génétiques dans le développement de l'embryon.
  6. Grossesse multiple.

Symptômes de diverses formes de pathologie

Les symptômes de la maladie varient en fonction du type de pathologie, mais un symptôme courant est un trouble du développement de la partie distale de l'urètre.

Dans certaines zones du canal urinaire, le corps caverneux peut être inexploité ou complètement absent. Si le sphincter est formé sans dommage, les problèmes de miction avec cette anomalie ne se produisent pas. Il existe plusieurs formes de pathologie:

  • La forme la plus courante est capitatum hypospadias, elle est diagnostiquée chez la plupart des patients. Les caractéristiques de la pathologie de ce type sont la position basse de l'ouverture externe de l'urètre avec un rétrécissement significatif (métosténose) et l'absence de bride qui conduit à une miction douloureuse (nous recommandons de lire: comment et pourquoi couper la bride?). La courbure du pénis avec hypospadias capitales augmente avec la puberté. L'opération à un âge précoce normalise le développement du pénis chez le garçon et prévient l'apparition de problèmes de miction.
  • La forme coronoïde de la maladie est assez rare. L'ouverture urétrale de cette pathologie est située au niveau du sulcus coronaire. Le patient a une courbure significative des organes génitaux et des difficultés à uriner.
  • Dans les hypospadias de la tige, le patient n'a aucune possibilité de miction normale. Cette forme est caractérisée par une déformation importante du pénis et une douleur lors de l'érection.
  • La forme scrotale des hypospadias est caractérisée par une évolution grave de la maladie. L'ouverture de l'urètre se situe dans le scrotum et se divise en deux moitiés. L'organe sexuel est sous-développé et sévèrement tordu. La miction est possible seulement assis, la vie sexuelle ne peut pas être.
  • Dans la forme périnéale de la maladie, l'ouverture du canal urinaire est située derrière le scrotum, divisée en deux parties. La longueur du pénis chez un patient ne dépasse pas 10 cm.
Hypospadias Formulaires

Conséquences et complications

L'hypospadias est compliqué par une irritation de la peau qui apparaît constamment à la fin de l'urètre, des infections du système urinaire, une altération de la fertilité. L'opération visant à éliminer l'anomalie peut être lourde de conséquences négatives:

  • fistule de l'urètre;
  • rétrécissement de la lumière interne de l'urètre;
  • les diverticules du canal excréteur;
  • diminution ou manque total de sensibilité de la tête du pénis.

Les conséquences graves de la maladie se caractérisent le plus souvent par des formes d'hypospadias périnéales et scrotales. Ils réduisent la qualité de vie des hommes et entraînent des troubles mentaux.

Mesures de diagnostic

L'hypospadie chez un enfant est facilement diagnostiquée par un néonatologiste lors du premier examen après la naissance. Parfois, des anomalies des organes génitaux rendent difficile la détermination du sexe du nouveau-né. Dans ce cas, une échographie des organes internes est prescrite.

Lors de l'examen d'un patient souffrant d'hypospadias, le type de maladie est déterminé par l'emplacement et la forme de l'ouverture de l'urètre, ainsi que par le degré de courbure de l'organe génital du garçon. Avec cette pathologie, les anomalies associées des organes du tractus urogénital sont caractéristiques. Pour leur détermination, des examens complémentaires sont réalisés (IRM des organes pelviens, urétroscopie, urétrographie).

L'une des méthodes de diagnostic de la pathologie est l'imagerie par résonance magnétique des organes pelviens du bébé.

Traitement et chirurgie

Étant donné que l'hypospadias chez l'enfant est directement lié au développement physiologique de l'organe génital, il ne peut être retiré que de manière chirurgicale. Des opérations similaires ont été effectuées au XIXe siècle et, dans la médecine moderne, il existe environ 200 méthodes de procédure.

L'objectif principal de la chirurgie est de corriger la forme du pénis et de changer la direction de l'urètre, dont l'ouverture devrait être située au bon endroit. Le type d'hypospadias chez un enfant détermine la durée de la chirurgie. En règle générale, la procédure standard ne prend pas plus de trois heures et comprend plusieurs étapes:

  • redresser la forme du pénis;
  • corriger la direction de l'urètre;
  • donnant l'emplacement correct de l'ouverture de l'urètre;
  • retrait du prépuce.

Le traitement chirurgical des hypospadias dans 95% des cas donne un résultat positif. Après la procédure, les enfants subissent un traitement médicamenteux visant à rétablir les fonctions du pénis. L'alignement du pénis peut être facilement déterminé par les photos prises avant et après la procédure.

Mesures préventives

Pour éviter les pathologistes de l'organe génital du fœtus, une femme enceinte devrait réduire l'impact des facteurs négatifs suivants:

Hypospadias chez les femmes et les filles: revue de la littérature et du cas clinique

L'hypospadie chez la femme est un développement anormal de l'urètre et du vagin. Cette maladie congénitale est caractérisée par deux défauts majeurs: le raccourcissement de l'urètre et l'ectopie de son ouverture externe. L'hypospadias masculin est l'une des anomalies les plus fréquentes du système urogénital et fait l'objet de nombreuses études. L'hypospadie chez la femme est considérée comme une pathologie très rare, caractérisée par des symptômes cliniques caractéristiques, obligeant la patiente à consulter un gynécologue et un urologue. Le terme "hypospadias féminin" (hypospadia feminis) désigne une maladie congénitale se manifestant par le déplacement de l'ouverture externe de l'urètre sur la paroi frontale du vagin à proximité de l'anneau hyménal.

REVUE DE LA LITTERATURE

Étant donné que l'hypospadias est extrêmement rare chez les filles et les femmes, peu d'attention est accordée à son diagnostic et à son traitement par des médecins. Pour la première fois dans la littérature nationale, la mention de l'hypospadias féminin apparaît en 1914 dans le livre I.X. Dzirne "Urologie Opérationnelle". L'auteur pensait que l'hypospadias chez la femme ne nécessitait pas de traitement chirurgical s'il n'était pas accompagné d'incontinence urinaire [1]. Dans la littérature étrangère disponible, l'une des premières mentions de cette maladie appartient à L. Buffoni, qui l'a décrite dans la revue urologique italienne en 1957 [2]. La prévalence réelle des hypospadias chez les femmes est extrêmement difficile à évaluer en raison du grand nombre de cas non diagnostiqués. Cependant, selon D.V. Kana fréquence de survenue d'hypospadias chez les femmes atteintes d'infections urinaires récurrentes (UTI), sexuellement actives, est de 66% [3].

N.E. Savchenko traite l'hypospadias chez les filles comme un défaut embryonnaire du septum urétro-vaginal [4]. Normalement, l'ouverture externe de l'urètre chez les filles s'ouvre dans le tiers moyen du vestibule du vagin, à égale distance du clitoris et de l'entrée du vagin. Lorsque l'hypospadias se produit, le déplacement distal de l'ouverture externe de l'urètre. Cela augmente la distance entre le clitoris et l'ouverture externe de l'urètre et, inversement, diminue la distance entre l'ouverture externe de l'urètre et l'entrée du vagin.

L'embryogenèse d'hypospadias chez les filles, contrairement aux garçons, n'est pas une conséquence du manque de connexion des parois de l'urètre, car cette partie de l'urètre chez les filles est tout simplement absente. Hypospoadic est considéré comme un méat, situé sur la paroi frontale du vagin [5]. L'étiologie de l'hypospadias chez la femme reste incertaine. La partie inférieure de l'urètre et du vagin se développe à partir de la partie inférieure du sinus urogénital. Par conséquent, la perturbation du développement normal de cette structure peut entraîner la formation d'hypospadias [6]. S. Miyagawa et al. dans une étude expérimentale a révélé que le développement de l'hypospadias est possible avec l'introduction de diéthylstilbestrol (analogue synthétique de l'œstrogène) [7]. L'analyse du rapport dose / réponse a montré que 0,03 g de diéthylstilbestrol, administré par voie parentérale une fois par jour pendant 6 jours, est suffisant pour le développement de l'hypospadias. Les auteurs ont montré que la survenue d'hypospadias féminines dans ce cas était le résultat de violations de l'apoptose et de la prolifération des cellules épithéliales de l'urètre dorsal. La forme d'hypospadias provoquée par le diéthylstilbestrol dépend de la durée de la grossesse sur laquelle l'exposition a eu lieu. L'hypospadias peut également être associé à d'autres maladies congénitales, telles que le septum urogénital, l'utérus à deux cornes, l'atrésie vaginale et le septum dans le vagin.

Les manifestations cliniques actuellement décrites et développé plusieurs classifications d'hypospadias féminin, qui sont basées sur la prise en compte du degré de dystopie de l'ouverture externe de l'urètre par rapport à diverses parties du vagin et du col de la vessie. Une des classifications des hypospadias féminines a été proposée par D.V. Kanom en 1988: 1) ectopie vaginale basse de l’ouverture externe de l’urètre; 2) ectopie vaginale élevée de l'ouverture externe de l'urètre; 3) la fusion du col de la vessie avec le vagin avec incontinence urinaire; 4) le sinus urogénital chez la femme; 5) la combinaison de toutes ces options avec un hermaphrodisme faux ou vrai [3].

La plupart des auteurs distinguent les formes partielles et totales de l'hypospadias féminin [8-10]. G.A. Militaire et al. allouer les formes vestibulaire et vaginale de la maladie [11].

Selon la classification de V. Blum, il existe trois formes d'hypospadias chez la femme: 1) un pli longitudinal entre la paroi postérieure de l'urètre et la paroi antérieure du vagin; 2) sinus urogénital persistant, dans lequel le vagin est relié à l'urètre et l'hymen est situé au fond du sinus urogénital; 3) l'urètre s'ouvre dans le vagin à proximité de l'hymen normalement positionné [12].

Une classification similaire proposée par A.E. Soloviev [13]. Il distingue 3 formes d'hypospadias chez la fille: vestibulaire (partiel), vestibulovénaginal (sous-total) et vaginal (total). Les hypospadias vestibulaires (partiels) chez les filles sont réduits à l’absence plus ou moins importante de la paroi inférieure de l’urètre. L'ouverture externe de l'urètre est déplacée plus près de l'entrée du vagin. Le clitoris est agrandi, l'hymen n'est pas changé. Chez les filles, cette forme d'hypospadias est souvent une conclusion. Cependant, les patients peuvent souffrir d'incontinence diurne et nocturne, certains ont une dysurie, des démangeaisons dans la vulve, des pertes vaginales. La forme vestibulaire de l’hypospadias peut provoquer des fuites urinaires dans le vagin et sa veine, ce qui contribue au développement de l’urétrite chronique, la cystite. L'hypospadias vestibugineux (sous-total) est une forme plus sévère dans laquelle l'ouverture externe de l'urètre est plus éloignée du clitoris et est positionnée de sorte que le septum urétral et vaginal s'amincisse à 0,2–0,3 cm, et le mur inférieur de l'ouverture externe de l'urètre et le mur supérieur de l'entrée Le vagin est une entité unique. L'hymen est divisé le long de la partie supérieure de l'arche, à l'entrée du vagin béant. L'urine avec cette forme d'hypospadias pénètre constamment dans le vagin, provoque une macération de la membrane muqueuse, une vulvovaginite, qui provoque une infection urinaire ascendante. L'ouverture externe de l'urètre est large et de forme irrégulière. Cliniquement, la forme vulvo-vaginale ne se manifeste pas seulement par une dystopie de l’ouverture externe de l’urètre, mais se combine également avec le sous-développement de l’appareil sphinctérien de la vessie. L’hypospadias vaginal (total) chez les filles est une malformation très grave. Dans cette forme, des troubles anatomiques importants des systèmes urinaires et génitaux sont détectés. À l'examen des organes génitaux, les petites lèvres sont sous-développées, l'hymen est absent. L'ouverture externe du vagin est large, béante comme celle d'une femme qui a accouché. À l'endroit habituel, l'ouverture externe de l'urètre n'est pas définie. Sur les miroirs situés dans le tiers médian de la paroi frontale du vagin, elle est déterminée par l'ouverture externe de l'urètre [13].

Classification des hypospadias féminines, proposée par H.M. Knight comprend une forme complète (type I) et incomplète (type II), tandis que le type II comprend deux sous-types en fonction de la forme de l'urètre: II-a - urètre court et large et II-b - urètre normal [14].

Le diagnostic et le traitement de l'hypospadias chez la femme sont simples, mais cette maladie est souvent négligée [15–16]. En ce qui concerne le diagnostic d'hypospadias, il faut dire que la plupart des cas ne sont pas diagnostiqués, mais que les symptômes peuvent d'abord apparaître au cours d'une période différente - de l'adolescence à un âge avancé (jusqu'à 90 ans). La cause de l'hypospadias chez les femmes âgées peut ne pas être une anomalie congénitale de l'urètre, mais un déplacement du méat dans le vagin en raison d'une fibrose à la suite d'une vaginite atrophique ou d'une opération de l'urètre [17].

La sévérité des symptômes associés aux hypospadias chez les femmes dépend du degré de déplacement de Meatus. Les patients atteints d'hypospadias de type 3 selon V. Blum ou présentant une forme vaginale élevée sont plus susceptibles aux infections des voies urinaires. Le syndrome urétral et les infections urinaires récurrentes, résultant du début de l'activité sexuelle, sont une manifestation fréquente de l'hypospadias chez la femme. En règle générale, chez ces patients, le traitement conservateur n’est pas efficace et le mouvement rapide du méat peut réduire considérablement les symptômes cliniques [8].

Les autres manifestations d'hypospadias chez les femmes comprennent l'incontinence urinaire d'effort après l'accouchement et parfois l'incontinence totale de l'urine [17]. L'incontinence peut être «fausse», mais elle est causée par la miction vaginale, tandis que la véritable incontinence est associée à un dysfonctionnement du cou de la vessie. Cette maladie est le plus souvent détectée lors de l'installation d'un cathéter urétral, des interventions endoscopiques sur les voies urinaires inférieures. Parfois, on diagnostique une obstruction supravesicale chez de tels patients, ce qui conduit à une opération d'extraction de l'urine dont la nécessité n'est pas [18].

De plus, l'hypospadias est souvent accompagné d'une sténose de l'urètre [7].

En outre, ces patients peuvent présenter une dyssynergie détruso-sphincter (DSD), car lors de l'hypospadias, il se produit une miction vaginale prononcée, qui peut stimuler le reflux bulbocaverneux, lequel stimule à son tour la contraction du sphincter pendant la miction, qui se manifeste par une DSD. En outre, la présence de miction vaginale peut entraîner le fait que la patiente tend plusieurs fois pendant la journée à contracter les muscles du périnée, ce qui entraîne leur hypertrophie et, par conséquent, la DSD [19]. Chez les femmes atteintes d'hypospadias, des calculs vaginaux peuvent se former, ce qui favorise l'infection, ce qui rend inefficace le traitement conservateur. Ces patients nécessitent l'élimination des calculs urétraux et des plastiques pour le traitement et la prévention des infections urinaires [7]. Il convient de noter que la cause de l'urétrite chronique, de la cystite et de la vulvovagaginite peut également être la prétendue hypermobilité de l'ouverture externe de l'urètre, l'ouverture de l'urètre étant déplacée dans le vagin uniquement lors des rapports sexuels [20-21]. L’hypermobilité de l’ouverture externe de l’urètre peut être diagnostiquée à l’aide du test d’O’Donnell-Hirschhorn: l’index et le majeur de la main insérés dans l’introit sont séparés latéralement et la pression générée sur la paroi postérieure du pénis est simulée. En cas d'hypermobilité de l'urètre, l'ouverture externe de l'urètre commence à béer et à basculer dans le vagin.

La préservation du sinus urogénital chez la femme se manifeste par l'impossibilité des rapports sexuels. En cas de sinus urogénital, les gynécologues diagnostiquent souvent la sténose vaginale, qui n’est pas présente, et tentent de la boucher. Le sinus urogénital est diagnostiqué le plus souvent chez la femme par un gynécologue au courant de cette anomalie [20-21].

La principale méthode de correction de l'hypospadias féminin est considérée comme une intervention chirurgicale. Effectuer la transposition de l'urètre du vagin au périnée dans la région de la base du clitoris. Chez les patients présentant des signes d'incontinence urinaire, une plastie de la partie distale de l'urètre et du col vésical est réalisée. Les opérations de transposition de l'urètre distal avec son ectopie ectopique vaginale ont pour but de faire cesser l'urétrite chronique persistante, la cystite et la vulvovaginite, qui sont exacerbées après chaque rapport sexuel. Il est important de noter que, dans de nombreuses publications étrangères, une association d'hypospadias chez des femmes présentant un dysfonctionnement de la vessie neurogène est décrite, de sorte que les patientes bénéficient d'un traitement complet contre deux maladies [20].

En cas de pénurie de tissu urétral, ce dernier peut être créé à partir de la paroi frontale du vagin en le tubalisant, ce qui permet de déplacer le méat dans sa position normale. Cela évite les urines pseudo-urinaires causées par la miction vaginale [7]. Pour les cicatrices sévères dans l'urètre, il est préférable d'utiliser un lambeau de peau périnéale, un lambeau de hanche ou un lambeau de Martius déplacé pour sa couverture [22]. Dans ce groupe de patients, la rétention d'urine peut être obtenue en déplaçant le néouréthre sur le clitoris, ce qui présente deux avantages: 1) augmenter la longueur donne plus de résistance, 2) il y a suffisamment de tissu avec introitus pour couvrir la partie distale de l'urètre [23].

Peu de cas d'hypospadias chez les femmes sont décrits dans la littérature. L'un de ces patients a été décrit en 2013 par A. Chemaou [24]. Une jeune fille de 13 ans présentant une anurie, une insuffisance rénale et une hypertension artérielle a été admise à la clinique; le patient ne souffrait d'aucune maladie du système génito-urinaire. Après l'examen physique et l'examen, on a diagnostiqué chez la fille un hypospadias, un dysfonctionnement neurogène de la vessie dû à l'agénésie de la sacrose. Le traitement chirurgical consistait en un mouvement et en une matière plastique de l'ouverture externe de l'urètre afin de réaliser une auto-cathétérisation intermittente dans la suite. Au suivi, la tension artérielle et la fonction rénale sont revenues à la normale.

OBSERVATION CLINIQUE PROPRE

En 2014, une patiente M., âgée de 11 ans, a été admise au département d'uroandrologie pour enfants de l'Institut de recherche en urologie du ministère de la Santé de Russie. Les principales plaintes étaient l’incontinence urinaire et les infections récurrentes des voies urinaires. Auparavant, le patient était examiné à plusieurs reprises au lieu de résidence. Le diagnostic était établi: incontinence urinaire d'origine inconnue, infection du système urogénital. Selon le diagnostic laparoscopique de la pathologie du système urogénital n'est pas détecté. Le patient a suivi un traitement conservateur visant à traiter les infections urinaires, l'hyperactivité de la vessie. Un effet positif temporaire a été noté.

Dans le département d'urologie pédiatrique de l'Institut, un examen physique de la patiente a révélé un raccourcissement de l'urètre et un léger déplacement de l'ouverture externe dans la zone de l'entrée du vagin. Il est important de noter que le déplacement le plus prononcé de l'urètre a été observé chez la fille pendant la miction (Fig. 1).

Fig. 1. L'apparition des organes génitaux et des filles de l'urètre M., 11 ans. Les flèches indiquent l'emplacement de l'ouverture externe de l'urètre

Selon l'échographie, il n'y a aucun signe de modification des voies urinaires supérieures, la taille des reins ne dépasse pas la norme d'âge, le système du pelvis rénal n'est pas développé, le parenchyme n'est pas modifié. En général, l'analyse de l'urine a révélé une leucocyturie importante (jusqu'à 100 leucocytes dans p / sp.). Le patient a subi une fluorométrie et un examen urodynamique complexe (KUDI) (Fig. 2, 3).

Fig. 2. Patient Uroflowmetry M., 11 ans

Fig. 3. Examen urodynamique complet du patient M., 11 ans

Selon KUDI, une hyperactivité de la vessie de haute amplitude a été détectée, ce qui pourrait se manifester par une incontinence urinaire impérative.

Ainsi, sur la base de l'anamnèse, des données de l'examen physique et des examens instrumentaux, le patient a été diagnostiqué avec un hypospadias, un dysfonctionnement urinaire sous forme d'hyperactivité de la vessie.

Il a été recommandé au patient de pratiquer une chirurgie plastique reconstructive pour corriger l'hypospadias. Cependant, étant donné l’âge du patient, il a été décidé de reporter l’opération à 2-3 ans jusqu’à la puberté, car pratiquer une intervention chirurgicale sur la partie distale de l'urètre peut dans ce cas être inefficace en raison d'un manque de tissu dans la région vaginale. Après le début de la puberté et la croissance active des organes génitaux, cette chirurgie réparatrice sera à notre avis très efficace. Compte tenu de l'inefficacité du traitement précédemment conduit, il a été recommandé au patient d'introduire de la toxine botulique dans le détrusor afin de réduire son hyperactivité. Dans un premier temps, le patient a été initié à la toxine botulique chez le détrusor afin de réduire son hyperactivité. Au suivi 2 mois après l’introduction de la toxine botulique, la patiente a noté une diminution des épisodes d’incontinence à 6-7 (contre 13-15 auparavant), mais les signes cliniques d’UTI persistent. La jeune fille doit subir une intervention chirurgicale à l'âge de 14 ou 15 ans.

CONCLUSION

L'hypospadias - la scission de la paroi postérieure (inférieure) de l'urètre - est caractérisé par deux composants: le raccourcissement de l'urètre et l'ectopie de sa partie externe. L'hypospadias féminin n'est souvent pas diagnostiqué et est détecté principalement lorsqu'un cathéter urétral est installé ou des manipulations transuréthrales sont effectuées. Cette maladie doit être exclue chez les femmes présentant une récurrence, résistantes au traitement, aux infections urinaires ou à l’incontinence urinaire. Les femmes atteintes d'hypospadias doivent mener une étude urodynamique complète afin d'éliminer tout dysfonctionnement de la vessie. Toutes les versions d'hypospadias chez les filles et les femmes sont sujettes à une correction opératoire - transposition de l'ouverture externe de l'urètre du vagin au périnée à la position physiologique, ou sous forme de chirurgie plastique de l'urètre lorsqu'il est déterminé à l'incontinence.

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