Syndrome de bronze enfant

Les complications de la photothérapie incluent la diarrhée, une éruption érythémateuse ponctuée, une éruption hémorragique associée à une porphyrie transitoire, une surchauffe et une déshydratation dues à une augmentation de la perte d'eau latente et de la diarrhée, ainsi qu'un refroidissement dû au fait d'être nu.

Le syndrome de Bronze de l'enfant est un ton de peau gris-brun que l'on observe parfois après une photothérapie. Il survient presque toujours avec une hyperbilirubinémie mixte avec un taux assez élevé de bilirubine conjuguée et d’autres symptômes de cholestase. La coloration de la peau est évidemment rapportée par les photodérivées de porphyrines, qui, lorsque la jaunisse cholestatique est détectée fréquemment et pendant plusieurs mois.

Syndrome de bronze enfant

Le syndrome de Bronze de l'enfant est un ton de peau gris-brun que l'on observe parfois après une photothérapie. Il survient presque toujours avec une hyperbilirubinémie mixte avec un taux assez élevé de bilirubine conjuguée et d’autres symptômes de cholestase. La coloration de la peau est évidemment rapportée par les photodérivées de porphyrines, qui, lorsque la jaunisse cholestatique est détectée fréquemment et pendant plusieurs mois.

Le syndrome "infant bronze" est observé chez les enfants ayant reçu une photothérapie pour hyperbilirubinémie. Il y a une coloration brun grisâtre de la peau, du sérum et de l'urine, dont l'intensité dépend du degré de photothérapie. Au microscope, dans le tissu interlobulaire du foie, on détecte des accumulations de lymphocytes, de plasmocytes et d’éosinophiles. Il existe des foyers d'érythroblastose et de «caillots biliaires». Les hépatocytes vacuolent, contiennent des amas de pigments bruns, les microscopes microscopiques sont absents en microscopie électronique. La pigmentation disparaît après 3-4 semaines. La pathogénie du syndrome n'est pas claire.

Syndrome de bronze enfant

L'efficacité thérapeutique de la photothérapie dépend de plusieurs facteurs:
1. La surface de la surface corporelle exposée (plus la zone de couverture est large, plus le taux de réduction de la bilirubine est élevé).
2. La distance du nouveau-né à la source de lumière.
3. Épaisseur de la peau et pigmentation.
4. Le niveau de bilirubine totale au moment de la manifestation clinique de la maladie.
5. Durée de la photothérapie.

Interruption de la photothérapie et suivi:
1. Il n'y a pas d'indication standard pour arrêter la photothérapie. Le taux de bilirubine sérique totale auquel la photothérapie est arrêtée dépend de l'âge de l'enfant, du début du traitement et de la cause de l'hyperbilirubinémie.
2. En cas d'hospitalisation répétée (généralement à un niveau de SAO de 18 mg / dL ou plus), la photothérapie est arrêtée lorsque le taux de bilirubine sérique chute à 13-14 mg / dL.
3. Chez les nouveau-nés après une nouvelle hospitalisation, il existe un risque de récidive. Avec un test direct positif à l'antiglobuline (test de Coombs) chez les prématurés et une photothérapie inférieure à 72 heures, le risque de rechute est beaucoup plus élevé. Ces facteurs de risque doivent être pris en compte lors de la planification du suivi après l’arrêt de la photothérapie. En règle générale, une étude de contrôle de la bilirubine doit être réalisée dans les 24 heures suivant le congé.

Complications de la photothérapie chez le nouveau-né

La photothérapie est utilisée chez des millions de nouveau-nés depuis plus de 30 ans. Les cas de toxicité grave sont extrêmement rares.

Les complications suivantes sont décrites:
1. Syndrome "bébé en bronze". Se produit chez certains nouveau-nés présentant un ictère cholestatique qui ont subi une photothérapie suite à une accumulation de porphyrines dans la peau et le sérum. Disparaît dans les 2 mois. Une complication rare - le purpura, à la suite d'une porphyrinémie transitoire - a été décrite chez des nouveau-nés atteints de cholestase sévère et traités par photothérapie.
2. Diarrhée ou selles molles.
3. Déshydratation secondaire due à des pertes d’eau imperceptibles (LIE).
4. Changements cutanés sous forme d'érythème léger, de pigmentation accrue et de brûlures; lésion bulleuse et photosensibilité rarement plus graves chez les nouveau-nés atteints de porphyrie et de maladie hémolytique.
5. Dommages possibles de la rétine dus à l'exposition à la lumière lors d'une mauvaise utilisation des bandelettes oculaires.
6. Un autre point négatif est le fait de séparer la mère et l'enfant.

syndrome de bronze

1 maison de mère et enfant

2 syndrome de bébé en bronze

3 syndrome du bébé secoué

4 syndrome de Caffey-Kempe

5 traumatismes crâniens abusifs

6 syndrome de l'enfant battu

7 syndrome de l'enfant maladroit

8 syndrome du bébé gris

9 syndrome gris

10 intoxication au chloramphénicol

11 syndrome du bébé gris

12 PEID

13 lit de mort

14 négligence

15 syndrome d'apnée du sommeil

16 mort du berceau

17 mort du berceau

Syndrome d'apnée du sommeil 18

19 lit de mort

Les médecins ne savent toujours pas ce qui cause la mort subite. - Les médecins ne savent toujours pas ce qui cause la mort subite d'un nourrisson pendant son sommeil.

Maladie d'Addison chez les enfants

La maladie d'Addison (ou hypocorticisme) est une catégorie de maladies endocriniennes rares. Il se développe en cas de sécrétion insuffisante de cortisol (moins souvent - et d'aldostérone) dans les glandes surrénales dans le cas d'une lésion simple ou bilatérale. Chez les humains, cette maladie est souvent appelée maladie du bronze en raison de la forte pigmentation de la peau. La majeure partie de la maladie est exposée à des adultes des deux sexes, bien qu'elle ne contourne pas les enfants.

Raisons

En outre, le cortex surrénalien est affecté, ce qui conduit à l'apparition d'une insuffisance surrénalienne chronique. Chez les enfants, une telle maladie est détectée très rarement. Des cas de maladie du bronze sont parfois observés chez des enfants d'âge scolaire. Prouvé est le fait de la possibilité de son transfert par héritage.

Il y a quelques décennies, la tuberculose surrénalienne était considérée comme la principale cause de la maladie chez les enfants. Mais l'humanité a pratiquement réussi à se débarrasser de cette maladie et l'hypofonction du cortex surrénalien est toujours présente. Selon la nouvelle version, il est basé sur des processus auto-immuns, dans lesquels, en raison d'un dysfonctionnement, le système immunitaire ne protège pas, mais endommage les tissus, en les prenant pour étrangers.

En tant que facteurs contribuant à la réduction de la fonctionnalité du cortex surrénal (ils sont également appelés les causes secondaires de l'addisonisme), sont appelés:

  • maladies inflammatoires chroniques (amylose, blastomycose);
  • élimination des glandes surrénales;
  • l'apparition de métastases à partir de tumeurs dans les organes voisins;
  • traitement inapproprié avec des médicaments qui bloquent la production d'hormones;
  • hémorragies dans le cortex surrénalien lors d'un traumatisme à la naissance;
  • leur hyperplasie congénitale;
  • érythroblastose;
  • microcéphalie;
  • hypoplasie ou atrophie des glandes surrénales.

Certains jeunes patients présentent une complication de la maladie sous la forme d'une crise addisonique provoquée par une grave pénurie d'hormones. Cela peut être déclenché par:

  • blessure physique ou mentale grave;
  • la chirurgie;
  • hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales;
  • maladie infectieuse;
  • thérapie de remplacement inadéquate.

Les symptômes

Puisque l'hypofonction du cortex surrénalien affecte négativement tous les types de métabolisme, il existe de nombreux symptômes de la maladie, mais ils se développent très lentement et pendant longtemps ne montrent que peu de choses. Ceci est la cause de son diagnostic tardif fréquent et de son début de traitement tardif. Les caractéristiques de l'hypocorticisme sont:

  • léthargie, faiblesse, faiblesse générale du corps (asthénie);
  • perte de poids drastique;
  • nausée et vertiges;
  • besoin fréquent de vomir;
  • la diarrhée

En parallèle, il existe des signes secondaires de maladie du bronze:

  • l'acquisition de teinte brune de la peau;
  • soif de nourriture salée;
  • diminution de la glycémie;
  • violation ou suspension totale chez les adolescentes pour menstruation.

Depuis le système cardiovasculaire et le système circulatoire sont observés:

  • diminution de la pression artérielle;
  • violation du rythme cardiaque dans le sens d'une réduction de la fréquence et de la force des contractions;
  • la peau devient froide et pâle, les jambes gonflent à cause de problèmes circulatoires;
  • une carence en calcium peut provoquer des convulsions.

Presque tous les enfants souffrant d'hypofonction du cortex surrénalien ont du retard sur leurs pairs en matière de développement sexuel et physique. Les symptômes caractéristiques de la crise surrénalienne (addisonique) sont les suivants:

  • une chute brutale de la pression artérielle;
  • vomissements non-stop;
  • forte douleur dans l'abdomen;
  • anurie;
  • diarrhée sévère;
  • immobilisation possible.

Si vous ne fournissez pas d'aide urgente dans cet état, l'enfant peut avoir des convulsions, il peut tomber dans le coma.

Diagnostic de la maladie d'Addison chez un enfant

En cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne, un diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies pour lesquelles l'hyperpigmentation est également caractéristique:

  • pellagre (un type de carence en vitamines);
  • goitre toxique (sa forme pigmentaire);
  • sclérodermie localisée (durcissement et épaississement de la peau);
  • Diabète de bronze (hémochromatose) - excès de fer.

En cas de crise addisonique, une différenciation entre syndrome méningé et dyspepsie toxique est réalisée. Pour faire un diagnostic précis, déterminer la cause de l'insuffisance corticosurrénalienne, le stade de la maladie est possible en effectuant les mesures de diagnostic suivantes:

  • prise d'histoire;
  • tests de laboratoire sur l'urine et le sang;
  • tests visuels (radiographie et scanner de la cavité abdominale, IRM de l'hypophyse);
  • ACTH stimulation.

En cas de doute, un échantillon d'eau est prescrit dans la littérature médicale appelée test de Robinson-Power Keppler.

Des complications

Le pronostic peut être favorable si le diagnostic et le traitement de l'insuffisance surrénale sont opportuns et adéquats à tous égards. Les complications peuvent mettre la vie en danger:

  • hypoglycémie sévère (glycémie basse);
  • le coma;
  • crise addisonique.

Traitement

Que pouvez vous faire

L'hypocorticoïde est une maladie rare mais très grave. Le résultat de son traitement dépend en grande partie de la rapidité avec laquelle vous montrez votre enfant au médecin et de la précision avec laquelle vous remplissez toutes ses prescriptions. Tu devrais être patient. Après tout, ce processus est très long.

Que fait le docteur

La tâche du médecin est de prescrire un traitement adéquat, composé de trois composants:

  • traitement médicamenteux d'accompagnement;
  • traitement hormonal substitutif;
  • nutrition thérapeutique.

Prévention

Aucune mesure préventive ne permettra d'éviter la maladie, mais vous pouvez minimiser le risque de complications et améliorer la qualité de vie de votre bébé si vous prenez les mesures suivantes:

  • faire un bon régime et y adhérer strictement;
  • mener une vie active, renforcer le système immunitaire;
  • effectuer régulièrement un traitement préventif à l'aide de médicaments recommandés par un spécialiste;
  • interdire les maladies infectieuses et, le cas échéant, les traiter de manière adéquate en temps voulu;
  • passer des examens chez le médecin selon le programme établi par lui.

Hyperbilirubinémie chez le nouveau-né, réponses à des problèmes d'actualité

Quelle est la concentration maximale de bilirubine normale?

Chez les nouveau-nés en bonne santé et à terme, dans 97% des cas, la concentration de bilirubine est de 12,4 mg / dl avec une alimentation artificielle et de 14,8 mg / dl pendant l'allaitement.

Quels facteurs vous font penser que les maladies hémolytiques sont la cause de la jaunisse chez un nouveau-né?

- Antécédents familiaux de maladies hémolytiques.
- Origine ethnique suggérant des maladies héréditaires.
- La jaunisse au cours des 24 premières heures de la vie.
- Augmentation de la teneur en bilirubine à raison de 0,5 mg / dl / h.
- Pâleur, hépatosplénomégalie.
- L'inefficacité de la photothérapie, utilisée pour réduire la bilirubine.

Pourquoi la bilirubine est-elle toxique pour le cerveau?

Bien qu'il soit bien connu que la bilirubine non conjuguée est toxique pour le système nerveux central, le mécanisme exact de cette action n'est pas connu. La bilirubine inhibe ou a un effet toxique sur de nombreuses réactions enzymatiques. In vitro, il a été révélé que la bilirubine provoque des perturbations de l’eau et des échanges ioniques. De plus, la bilirubine modifie l'activité de la protéine kinase C, inhibe la phosphorylation des protéines intermédiaires et réduit la fonction des mitochondries, le transport des nutriments et la viabilité cellulaire. La bilirubine a un effet néfaste sur l'état des membranes des cellules nerveuses.

La concentration de bilirubine conjuguée est-elle augmentée chez les enfants atteints de jaunisse précoce?

La définition habituelle de la bilirubine conjuguée dans l'apparition précoce de la jaunisse chez les nouveau-nés en bonne santé est d'importance mineure. On peut suspecter une augmentation de la concentration de bilirubine directe si l'enfant a des urines foncées ou a détecté de la bilirubine dans l'urine (la bilirubine directe est soluble dans l'eau), ainsi que s'il y a des selles blanchies ou un jaunisse durant plus de 3 semaines.

Qu'est-ce que la "vigintiphobia"?

"Vigintiphobia" est traduit du latin par "peur de 20". Traditionnellement, pour prévenir le développement de la jaunisse nucléaire, il est d'usage de procéder à des transfusions d'échange à des bébés nés à terme, même sans confirmer un conflit iso-immunitaire ou un autre type d'hémolyse, à une concentration de bilirubine de 20 mg% Toutefois, les opposants à ce point de vue estiment qu'il n'est pas scientifiquement fondé et que l'enfant a une tolérance à une concentration plus élevée en bilirubine, déterminée avant la transfusion d'échange.

Pourquoi un nouveau-né à risque de développer une jaunisse avec l'allaitement doit-il être nourri plus souvent?

Chez les enfants allaités au cours des 3 premiers jours avec un régime alimentaire plus de 8 fois par jour, la concentration de sérum bilirubine est inférieure à celle des enfants moins susceptibles de se nourrir. Par conséquent, il est préférable de nourrir plus souvent. L'introduction d'une alimentation supplémentaire peut être importante. Cependant, il n'est pas recommandé d'utiliser de l'eau ou des solutions électrolytiques pour la jaunisse associée à l'allaitement, car elles peuvent avoir un effet défavorable sur l'évolution de l'hyperbilirubinémie.

Dans quels cas il est nécessaire d'arrêter l'allaitement chez les enfants atteints d'hyperbilirubinémie?

L'allaitement doit être arrêté immédiatement, uniquement pour les troubles métaboliques rares (par exemple, pour la galactosémie). Martinez et ses collègues ont comparé quatre types d’activités dans le groupe d’enfants allaités avec une concentration sérique de bilirubine supérieure à 17 mg / dl. L’auteur a conclu que la plupart des enfants n’avaient besoin de procéder à aucune intervention. Avec la photothérapie, l'allaitement ne devrait pas être annulé.

Comment l'échange de bilirubine change-t-il lorsqu'il est exposé à la lumière?

La bilirubine passe dans la lumirubine (par isomérisation structurelle), qui a une voie d'élimination fondamentalement différente. La lumirubine est rapidement excrétée dans la bile. Sa demi-vie avec la bile est d'environ 2 heures. Les photoisomères peuvent également être excrétés dans l'urine.

Quelles sont les contre-indications à la photothérapie?

Avec une augmentation significative de la concentration de bilirubine directe ou en présence de porphyrie photosensible dans les antécédents familiaux, la photothérapie n'est pas réalisée.

Quelles réactions indésirables peuvent se développer sur le fond de la photothérapie?

Diarrhée, augmentation de la perte de liquide imperceptible, éruptions cutanées, surchauffe et éventuellement brûlures si la lampe est située près de la peau de l’enfant. Avec des concentrations élevées de bilirubine directe, un "syndrome de l'enfant de bronze" peut se développer.

Quel est le nom de l'état dans lequel, après le début de la photothérapie, un enfant a un assombrissement de la peau et de l'urine?

Syndrome de bronze enfant. Il se développe généralement dans le contexte d’une forte concentration de bilirubine directe. Le syndrome de bronze de l'enfant est le résultat d'une lumirubine retardée, qui ne peut pas être excrétée dans la bile. La plupart des enfants n'ont pas de complications. Cependant, chez les nouveau-nés présentant une hyperbilirubinémie conjuguée grave, l'utilisation de la photothérapie est controversée.

Pourquoi les enfants développent-ils une diarrhée pendant la photothérapie?

Au cours de la photothérapie, la fonction de sécrétion intestinale est activée en raison de l’excrétion accrue de la bilirubine non conjuguée. La diarrhée peut être due à une concentration élevée de bilirubine dans la lumière intestinale. Un autre facteur pathogénique dans le développement de la diarrhée est une augmentation de la concentration d'acides biliaires dans l'intestin. On pense que la diarrhée n'est pas le résultat d'un déficit en lactase dû à la photothérapie.

Comment les métalloprotoporphyrines aident-elles à réduire l'hyperbilirubinémie?

De nombreuses études ont montré que diverses métalloprotoporphyrines (telles que le zinc, l'étain et le chrome) peuvent inhiber de manière significative l'hémoxygénase, ce qui limite le processus de catabolisme de l'hème et contribue à une diminution de la production de bilirubine. Leur toxicité éventuelle a été étudiée, ce qui se traduit par une photosensibilisation et une inhibition du métabolisme induites par le cytochrome P450.

À quelle vitesse la concentration de bilirubine diminue-t-elle après une transfusion d'échange?

Bien que 87% de la bilirubine soit excrétée au cours de la transfusion d'échange, sa concentration dans le sérum n'est réduite que de 45% par rapport au niveau avant la transfusion. Une stabilisation complète de la concentration est obtenue après 30 minutes. Pendant ce temps, la teneur en bilirubine augmente jusqu'à 60% de celle d'origine.

Quelles complications un nouveau-né peut-il avoir subi une transfusion sanguine?

Précoce (aigu):
- hypocalcémie due à la liaison des ions calcium avec les citrates;
- thrombocytopénie due à l'agrégation plaquettaire et à l'utilisation de sang pauvre en plaquettes;
- hyperkaliémie (secondaire en raison de la forte teneur en potassium dans le sang longtemps stocké);
- hypovolémie (avec un volume de sang remplacé insuffisant);
- hypoxémie (si du sang conservé est stocké pendant plus de 5 à 7 jours, une diminution de la teneur en 2,3-F FG peut entraîner une insuffisance en oxygène).

En retard:
- anémie (raisons inconnues);
- développement de la maladie du greffon contre l’hôte à la suite de l’atteinte par les lymphocytes du donneur d’un hôte nouveau-né relativement immunodéprimé.

À quelle fréquence une hyperbilirubinémie prolongée sans conjugaison se produit-elle?

Environ le tiers des nouveau-nés en bonne santé allaités ont un ictère qui dure plus de 14 jours. La jaunisse prolongée est observée chez moins de 1% des enfants recevant des mélanges artificiels.

Quelles causes pathologiques peuvent causer une hyperbilirubinémie prolongée sans conjugaison?

1. États hémolytiques:
- conflit isoimmune;
- troubles héréditaires du métabolisme des globules rouges;
- conditions hémolytiques acquises dues à des infections, à des médicaments et à des anémies hémolytiques microangiopathiques.

2. Hémorragies: pétéchies, hématomes, hémorragies pulmonaires, intracrâniennes ou rétropéritonéales, céphalhématomes.

3. Avaler du sang.

4. Augmentation de la concentration de bilirubine dans la circulation entérohépatique:
- obstruction intestinale;
- sténose pylorique;
- parésie intestinale induite par des médicaments;
- iléus méconial;
- Maladie de Hirschsprung.

6. Hypopituitarisme (hypofonction hypophyse).

Ictère héréditaire non hémolytique:
- type 1 ou 2;
- Le syndrome de Gilbert.

8. Syndrome de Lyceum-Driscoll.

9. Désordres mixtes dans lesquels l'hyperbilirubinémie de conjugaison et de non conjugaison est notée:
- galactosémie;
- la tyrose;
- l'hyperméthioninémie;
- la fibrose kystique (fibrose kystique).

Quelle quantité de bilirubine le méconium contient-il?

L'analyse du méconium chez les nouveau-nés prématurés et à terme a montré qu'il contenait 1 mg de bilirubine pour 1 g de masse "brute". 50% de cette bilirubine n'est pas conjuguée. À la naissance, l'intestin contient 100-200 g de méconium.

Qu'est-ce que la bilirubine delta?

Dans une étude chromatographique, la bilirubine totale est divisée en une fraction non conjuguée, conjuguée et liée à la bilirubine, à l’albumine, c’est-à-dire la fraction delta-bilirubine. On l'appelle "delta" en raison du fait qu'il a 4 pics sur la courbe chromatographique. La plupart des laboratoires utilisent un test à la diazoline dans lequel la delta-bilirubine est incluse dans la fraction conjuguée. Il n'y a pas de signes cliniques caractéristiques de la présence de la bilirubine delta.

Quelle est la relation entre la durée de la jaunisse et l’infection des voies urinaires?

La jaunisse d'étiologie inconnue, apparue entre le 10ème et le 60ème jour de la vie, peut être due à une infection des voies urinaires. Les signes typiques sont l'absence d'hyperthermie (patients u2 / 3) associée à une hépatomégalie et des symptômes urinaires souvent minimes. Hyperbilirubinémie souvent due à la bilirubine conjuguée. La concentration de transaminases hépatiques peut être normale ou légèrement élevée. Le traitement d'une infection des voies urinaires (généralement causée par Escherichia coli) entraîne une diminution de la jaunisse due à un dysfonctionnement du foie en présence d'endotoxines. Dans des conditions plus graves d'enfants, une septicémie avec hépatite bactérienne est diagnostiquée.

Qui est la soeur Ward?

Au début des années 50. Cette dame travaillait comme infirmière pour bébés prématurés à l'hôpital principal de Rochford, dans l'Essex, en Angleterre. Par une chaude journée d'été, elle a amené les enfants dehors pour prendre une respiration et se prélasser au soleil. Le lendemain, elle a remarqué que la peau des enfants s'éclaircissait. Voici un rapport de R. N. Dobbs sur cette découverte:

"Un beau jour d'été en 1956, alors que ma sœur Ward était en service dans la section d'un bébé prématuré. L'enfant était jaune pâle, à l'exception du triangle de peau très jaune. Je lui ai demandé:" Ma sœur, qu'avez-vous enduit ces régions d'iodine ou de flavine, et pourquoi ? "Mais elle a répondu qu'elle a lié cet effet à l'action du soleil." Que voulez-vous dire? Après tout, l'apparition des coups de soleil prend du temps après la disparition de l'érythème. "Sœur Ward explique que cet enfant atteint de jaunisse est plus sombre dans les endroits recouverts de draps." Les zones ouvertes du corps sont devenues pâles. l'air frais s'est poursuivi. "

Traitement de l'hyperbilirubinémie (syndrome de Bronze de l'enfant)

Le terme "syndrome de l'enfant de bronze" est utilisé lorsqu'il est question d'une pigmentation foncée de la peau, brun grisâtre, qui se développe parfois chez les enfants lors de la photothérapie. Presque tous les enfants atteints de ce syndrome présentaient une hyperbilirubinémie de type mixte avec une augmentation significative du niveau de bilirubine directe et souvent accompagnée d'autres signes d'atteinte hépatique obstructive.

La pigmentation peut persister pendant plusieurs mois. Une expérience clinique approfondie avec l'observation à long terme des enfants suggère que la luminothérapie n'est pas accompagnée d'effets secondaires négatifs, ou qu'elle est minime et méconnaissable.

Cependant, étant donné que des effets indésirables sur l'ADN ont été détectés lors d'expériences in vitro, l'objectif déraisonnable de la photothérapie devrait être évité. Le phénobarbital stimule la liaison et l’excrétion de la bilirubine. Avec l'introduction de la femme en travail à une dose de 90 mg / jour ou d'un nouveau-né à une dose de 5 mg / (kg-jour), on observe une diminution de la gravité de l'ictère physiologique du nouveau-né.

Cependant, ils ne constituent pas un traitement recommandé car son effet sur le métabolisme de la bilirubine n'apparaît généralement que quelques jours après son administration. Il est donc moins efficace que la luminothérapie pour réduire la bilirubine sérique et peut s'accompagner d'un effet sédatif indésirable.

"Maladies du fœtus et du nouveau-né", prof. I.M. Vorontsov

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Maladie d'Addison chez les enfants - symptômes et méthodes de traitement

Les médecins appellent la maladie d'Addison des modifications pathologiques dans le cortex surrénalien, qui sont le résultat de lésions bilatérales de ces glandes.

En raison de la défaite des glandes surrénales chez un enfant, la sécrétion d'hormones dans les glandes surrénales diminue considérablement ou s'arrête complètement. Cette maladie est aussi appelée insuffisance surrénale chronique ou «maladie du bronze».

La maladie d'Addison chez les enfants survient à la suite de lésions de plus de 90% des tissus surrénaux. En raison de la survenue de la maladie, dans la plupart des cas, la maladie survient lorsque le système immunitaire attaque son propre corps (processus auto-immunitaire). En termes d'incidence, la maladie d'Addison chez les enfants est légèrement en avance sur la tuberculose. Il convient de noter que l’insuffisance chronique du cortex surrénalien est diagnostiquée au cours de nombreuses maladies héréditaires. Par conséquent, les lésions surrénaliennes chez les enfants sont souvent considérées comme un syndrome d'autres maladies courantes.

Causes de la maladie d'Addison

Parmi les causes les plus courantes de la maladie d’Addison figurent les suivantes:

  • Lésions auto-immunes du cortex surrénal avec son propre système immunitaire;
  • Maladies fongiques (blastomycose, histoplasmose, sarcoïdose);
  • Utilisation à long terme de médicaments hormonaux;
  • Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
  • Hémorragies et tumeurs dans les glandes surrénales;
  • Tuberculose surrénale;
  • Ablation des glandes surrénales;
  • Adrénoleucodystrophie;
  • La syphilis

Symptômes de la maladie d'Addison chez les enfants

Au cours de la maladie d'Addison, on observe une augmentation de la concentration en ACTH (ACTH) et en hormone stimulante des mélanocytes alpha. Cela provoque un noircissement de la surface des muqueuses et de la peau chez les enfants - signe typique de la maladie d'Addison, selon lequel la lésion du cortex surrénalien a été appelée "maladie du bronze".

L'insuffisance secondaire du cortex surrénal chez l'enfant est généralement causée par une insuffisance de l'hypophyse (glande cérébrale), mais la peau ne s'assombrit pas.
Les symptômes de la maladie d'Addison chez un enfant se manifestent par des symptômes de synthèse insuffisante des hormones surrénaliennes. La force des manifestations de certains symptômes dépend principalement de la durée de la maladie chez l’enfant.

L'assombrissement des muqueuses et de la peau en cas de défaillance primaire peut souvent survenir pendant plusieurs mois voire des années plus rapidement que d'autres symptômes. Il est également possible d’apparaître simultanément des manifestations de la maladie et un assombrissement, ce qui indique la destruction auto-immune des mélanocytes - les cellules dont dépend la couleur de la peau.

Chez les enfants présentant le développement de la maladie d'Addison, il existe souvent une faiblesse générale expressive (muscles), une nette diminution du poids corporel, une fatigue rapide et une détérioration de l'appétit. En même temps, il y a souvent une hypotonie (diminution de la pression artérielle), des vertiges peuvent parfois être observés. En abaissant régulièrement la pression artérielle, les enfants se plaignent souvent du transport intense par le froid en hiver.

Les autres symptômes comprennent des signes de dommages au système gastro-intestinal, tels que diarrhée, nausée et vomissements. Parfois, les enfants ont des troubles mentaux (psychose, dépression). En outre, lorsque la maladie d'Addison peut entraîner une forte soif d'aliments salés, il en résulte une sensibilité accrue au goût. Il est également possible d'augmenter la sensibilité auditive et olfactive.

Les crises surrénales et ses causes

Les crises surrénaliennes chez les enfants (adultes) sont une manifestation claire des symptômes de la maladie d'Addison avec un excellent degré de développement. Une crise surrénalienne est une pénurie d'hormones surrénales qui survient soudainement du fait d'une forte augmentation de la nécessité de ces hormones ou d'une diminution instantanée de leur synthèse en présence d'une insuffisance surrénalienne chronique.

L'enfant souffre d'insomnie

Les causes de la crise surrénalienne comprennent le stress, les hémorragies, les embolies bilatérales, le retrait des glandes surrénales. Le stress devrait inclure la chirurgie, diverses blessures, les maladies infectieuses aiguës, le stress émotionnel et physique. Dans le même temps, la cause de la crise surrénalienne est généralement une augmentation disproportionnée des doses de médicaments hormonaux au cours du traitement substitutif. Les autres causes incluent la thrombose surrénalienne des veines ou l'embolie des artères, les hémorragies bilatérales des glandes surrénales, l'ablation chirurgicale des glandes surrénales sans traitement de remplacement approprié.

Les manifestations de la crise surrénalienne chez les enfants devraient inclure des douleurs abdominales, une baisse de la pression artérielle, des vomissements, une perte de conscience.

Le diagnostic de cette pathologie est généralement effectué par un endocrinologue. Son essence réside dans la détermination du fonctionnement altéré du cortex surrénalien, à savoir l'augmentation de la libération de l'hormone cortisol avec des actions stimulantes appropriées.

Traitement de la maladie d'Addison chez les enfants

Pour le traitement de la maladie d'Addison, des médicaments hormonaux agissant sur les glandes surrénales, à savoir la fludrocortisone et l'hydrocortisone, sont utilisés. Le premier médicament est pris par voie orale à raison de 0,1 à 0,2 mg une fois par jour et le second à raison de 10 mg le matin et de 5 mg chaque jour (pour les adultes, la dose quotidienne est de 20 à 30 mg).

En cas d'augmentation de la pression artérielle chez un enfant, les doses de médicaments sont réduites et, en cas de blessure ou de maladie aiguë, les doses d'hormones sont multipliées par 2 jusqu'à ce que l'enfant se sente mieux. Au cours de la chirurgie, avant et après la chirurgie, le dosage des médicaments hormonaux est ajusté sous la supervision d'un médecin. La posologie est également réduite en cas de maladie chronique du foie.

Mode d'alimentation

Les enfants ont besoin d'une alimentation équilibrée. Des quantités adéquates de glucides, de lipides, de protéines et de vitamines sont nécessaires. Les plus importants sont les vitamines des groupes C et B. Afin de reconstituer le corps avec ces vitamines, les médecins recommandent l’utilisation de la levure de bière, du cassis et de la rose musquée.

Dans le régime alimentaire de l'enfant devrait réduire la quantité de haricots, pois, haricots, pommes de terre, champignons, fruits secs, noix, chocolat, cacao, café. Tout poisson, viande et légumes doivent être consommés bouillis. Cela augmente la dose quotidienne de sel, qui est de 20 grammes.

En général, la nutrition de l'enfant atteint de la maladie d'Addison devrait être fragmentée (multiple) et consister en de petites portions. Le soir, il est recommandé de boire un verre de lait ou de prendre un dîner léger.

Le pronostic de la maladie d’Addison chez les enfants est favorable si un traitement approprié a été administré. L'évolution de la maladie n'a pratiquement aucun effet sur l'espérance de vie.

Photothérapie jaunisse

Le taux de bilirubine dans le sérum diminue et la jaunisse diminue sous l'influence d'une forte lumière du spectre visible - c'est la méthode de photothérapie pour la jaunisse.

L'absorption maximale de la bilirubine se situe dans la partie bleue du spectre. Malgré cela, l'utilisation de la lumière visible à spectre large (blanc), bleu, spectre étroit bleu et même vert est efficace. En absorbant la lumière dans la peau, la bilirubine non conjuguée toxique se transforme en un photoisomère non conjugué. Ce dernier produit d'une réaction réversible est capable d'excréter les hépatocytes sans conjugaison. En outre, sous l'influence de la lumière, une réaction irréversible se produit pour former l'isomère structural de la lumirubine, qui est excrété par les reins sans conjugaison.

En raison de l'introduction de la photothérapie dans la pratique, le besoin de transfusions sanguines d'échange pour l'hyperbilirubinémie hémolytique et non hémolytique chez les nouveau-nés a été réduit. En présence d'indications d'échange transfusionnel, la photothérapie ne le remplace pas, mais réduit la nécessité de recourir à des transfusions d'échange répétées pour l'hyperbilirubinémie hémolytique.

La photothérapie pour la jaunisse est indiquée uniquement pour l'hyperbilirubinémie pathologique. Dans le même temps, il est nécessaire d'identifier et d'éliminer les causes de ces dernières. Chez les nouveau-nés de faible poids à la naissance, la photothérapie prophylactique prévient l'hyperbilirubinémie et réduit le besoin de transfusions d'échange. La photothérapie pendant 1 à 3 jours de la vie de ce groupe d’enfants réduit de 2 fois le niveau maximal de bilirubine. En l'absence d'hémolyse perceptible après la photothérapie habituelle de 12 à 24 heures, le taux de bilirubine est réduit de 1 à 3 mg% et le taux maximal, de 3 à 6 mg%. L’effet de la photothérapie sur la jaunisse dépend de l’énergie lumineuse émise dans la partie active du spectre, de la distance entre la source lumineuse et la surface de la peau, de la surface de la peau irradiée, de l’intensité de l’hémolyse, de la conjugaison et de l’excrétion de la bilirubine. Les lampes de photothérapie disponibles dans le commerce ont un spectre et une intensité de rayonnement très variés, de sorte que la dose de rayonnement ne peut être déterminée avec précision qu'en effectuant une mesure à la surface de la peau. La peau foncée ne réduit pas l'efficacité de la photothérapie contre la jaunisse.

La photothérapie intensive contre la jaunisse est réalisée avec des lampes fluorescentes à spectre bleu étroit, placées à une distance de 20 cm du corps de l'enfant. Une source de lumière plate à fibres optiques («couverture lumineuse») est placée sous le dos de l’enfant, ce qui augmente considérablement la zone de rayonnement.

La photothérapie régulière (non intensive) avec jaunisse est réalisée sans interruption. L'enfant est souvent tourné pour éclairer la surface maximale de la peau. La photothérapie est terminée lorsque le niveau de bilirubine non conjuguée diminue à un niveau sûr, en tenant compte de l'âge, du poids à la naissance et des facteurs de risque. En cas de maladie hémolytique, les taux de bilirubine et d'hématocrite sont contrôlés toutes les 2 à 8 heures, tout comme une hyperbilirubinémie non hémolytique si le taux de bilirubine est proche du seuil de neurotoxicité pour cet enfant. Dans d'autres cas, en particulier à un âge relativement tardif, il suffit de contrôler le niveau de bilirubine toutes les 12 à 24 heures au cours de la photothérapie. Dans la maladie hémolytique, il faut un autre jour après sa cessation, car il peut y avoir des augmentations inattendues, nécessitant la reprise du traitement. La couleur de la peau n’est pas un indicateur fiable de l’efficacité de la photothérapie dans la jaunisse, car elle est considérablement réduite par l’exposition à la lumière, malgré le taux élevé de bilirubine dans le sang.

Les yeux de l'enfant doivent être protégés de la lumière. Dans le même temps, il est nécessaire d'éviter d'imposer des bandages compressifs. Si un enfant ouvre les yeux sous un tel bandage, une excoriation peut se former sur la conjonctive et la cornée. Il est nécessaire de contrôler la température du corps. Une protection contre les éclats devrait être fournie en cas de dommage à la lampe. Si possible, mesurez l'intensité de l'irradiation de la peau. Documentez soigneusement le type et la durée de la source lumineuse, la durée d'exposition, sa distance de la surface de la peau, etc. Dans les maladies hémolytiques, le contrôle de l'hémoglobine et de l'hématocrite est nécessaire, car des transfusions de globules rouges peuvent s'avérer nécessaires pour corriger l'anémie.

Les complications de la photothérapie pour la photothérapie comprennent la diarrhée, une éruption érythémateuse ponctuée, une éruption hémorragique associée à une porphyrie transitoire, une surchauffe et une déshydratation dues à une perte d'eau latente et une diarrhée accrues, ainsi qu'un refroidissement dû à une exposition nue (syndrome de bronze). La photothérapie n'est pas recommandée pour la porphyrie. Occasionnellement, des lésions oculaires et une occlusion des ouvertures nasales avec un bandage protecteur se produisent.

Le syndrome de Bronze de l'enfant est un ton de peau gris-brun que l'on observe parfois après une photothérapie pour traiter la jaunisse. Il survient presque toujours avec une hyperbilirubinémie mixte avec un taux assez élevé de bilirubine conjuguée et d’autres symptômes de cholestase. La coloration de la peau est évidemment rapportée par les photodérivés de porphyrines, qui, avec la jaunisse cholestatique, sont détectés fréquemment et pendant de nombreux mois.

La vaste expérience de l’utilisation de la photothérapie en pratique clinique n’a pas révélé d’effet secondaire lointain perceptible. Cependant, il n'y a pas de confiance totale en son absence. In vitro, l'émission de lumière du spectre appliqué provoque des modifications de l'ADN. Par conséquent, la photothérapie ne doit pas être administrée contre l'ictère en l'absence d'indications.

Traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né

a) transfusion de sang remplaçable, b) plasmaphérèse, c) hémosorption.

Indications de traitement chirurgical:

dans le sang de cordon plus de 170 µmol /; le premier jour - plus de 170 µmol / l; le deuxième jour - plus de 256 µmol / l; le 3ème jour - plus de 340 µmol / l.

2. Augmentation horaire de la bilirubine supérieure à 7 - 8 µmol / l.

3. Le taux d'hémoglobine est inférieur à 110 g / l.

La présence de symptômes de HDN sévère à la naissance chez les enfants de mères dont la sensibilisation est prouvée (réaction de Coombs positive, cycle sévère de HDN avec OZPK chez les enfants précédents).

L'apparition de signes d'intoxication à la bilirubine chez le nouveau-né.

Sélection du sang pour OZPK:

1) L’opération ZPK est effectuée dans 2 à 3 fois le volume de sang en circulation (BCC), ce qui correspond à 85-90 ml chez le nouveau-né et donc à 170 - 250 ml / kg.

2) Pour l'opération, utilisez du sang «frais», la période de récolte ne doit pas dépasser 3 jours.

Les composants du sang transfusé dépendent du type de conflit:

avec incompatibilité Rh - le sang total de l'enfant est transfusé dans un sang total d'un groupe Rh négatif;

en AVO-incompatibilité - masse érythrocytaire du groupe O (I) (érythrocytes lavés) de sang, de l’HR de l’enfant et du plasma AB (IV) dans le groupe sanguin dans un rapport de 2: 1.

en cas de double conflit - la masse érythrocytaire du groupe O (I) est transfusée, le plasma Rh négatif et AB (IV) dans un rapport de 2: 1.

L'opération est réalisée dans des conditions stériles. La veine ombilicale est cathétérisée, des tests sont effectués pour le groupe (froid et thermique) et biologique (3 fois le sang transfusé, 3 ml toutes les 3 min.) De compatibilité, après quoi une élimination alternée et l’introduction de sang de 10 à 20 ml sont effectuées. avec une vitesse de 3 - 4 ml par minute. La durée de l'opération dépend du volume de sang transfusé et varie en moyenne de 2 à 2,5 heures. Après 100 ml de sang transfusé, 1 ml de solution de gluconate de calcium à 10% est injecté dans la veine du cordon ombilical. Pendant l'opération, le volume de sang prélevé doit correspondre au volume injecté.

Après la fin d'OZPK, les 3 premières heures sont effectuées par thermométrie toutes les heures, surveillent la diurèse, les indicateurs de globules rouges, de glucose, d'électrolytes et de bilirubine.

Complications possibles d'OZPK:

insuffisance cardiaque (avec l'introduction rapide d'une grande quantité de sang en raison d'une hypervolémie, d'une surcharge volumique);

arythmies cardiaques et arrêts cardiaques dus à une hyperkaliémie, une hypocalcémie ou un excès de citrates;

embolie gazeuse (avec un cathéter de petit diamètre en raison d'une pression négative dans la veine ombilicale);

perforation de la veine ombilicale et du cathéter intestinal;

thrombose de la veine porte (due à une blessure au cathéter et à une augmentation de la viscosité du sang);

Traitement conservateur de la jaunisse:

І. Traitement par perfusion. Conduit à des fins de désintoxication, améliorant les processus de conjugaison et d'élimination de la bilirubine.

cristalloïdes - 5 - 7,5 - solutions de glucose à 10%;

colloïdes - solution d’albumine à 5-10% (10-15 ml / kg). Contre-indiqué en nombres critiques bilirubine.

Le volume de fluide pour la thérapie par perfusion est généralement compris entre 30 et 70 ml / kg de poids corporel de l’enfant.

La vitesse d'injection intraveineuse au goutte à goutte est de 3 à 5 gouttes par minute (10 ml / heure).

II. Photothérapie - la méthode la plus efficace et la plus sûre de traitement conservateur de la jaunisse.

L'essence de la photothérapie: sous l'action de la lumière d'une longueur d'onde de 460 nm, l'isomère toxique de la bilirubine Z-Z est converti dans la peau en isomère non toxique Y-Y, soluble dans l'eau et excrété par les reins.

On utilise des lampes de lumière bleue (de jour), ainsi que de lumière bleue et verte.

La distance entre la lampe et l’enfant est de 45 à 50 cm.

Indications pour le début de la photothérapie: taux de bilirubine chez les nouveau-nés à terme - plus de 205 µmol / l; chez les bébés prématurés - 170 µmol / l.

Le traitement est effectué en continu (24 heures sur 24) et par intermittence (2 heures après 2 heures, 4 heures après 2 heures). La photothérapie d'une durée inférieure à 12 heures par jour est considérée comme inefficace.

Au moment de la session, l'enfant est nu placé dans l'incubateur. Les yeux et les gonades se ferment.

Cours dose 72 - 90 heures.

La photothérapie est annulée lorsque le niveau de bilirubine atteint des valeurs physiologiques pour un âge donné de l'enfant.

Effets secondaires de la photothérapie:

perte d'eau Pour éviter cela, les enfants devraient en outre recevoir du liquide dans un volume de 20-25 ml / kg;

selles vertes (des dérivés photodérivés de la bilirubine sont dérivés);

Syndrome de bronze de l'enfant. Observé chez les enfants présentant un nombre élevé de bilirubine directe;

éruption cutanée transitoire;

carence transitoire en vitamine B2;

tendance à la thrombocytopénie, hémolyse.

Contre-indications à la photothérapie:

anémie sévère;

III Traitement de la toxicomanie.

Activation du système de conjugaison du foie (phénobarbital, zixorine 5 - 10 - 15 mg / kg / jour).

Médicaments adsorbant la bilirubine dans les intestins (cholestyramine 1,5 g / kg / jour; agar-agar 0,3 g / kg / jour; carbol 0,15 - 0,25 g / kg / jour).

Médicaments cholérétiques (allohol, solution à 12,5% de sulfate de magnésie par voie orale; 2% et 6% sous forme d’électrophorèse dans la région du foie).

Stabilisateurs de la membrane cellulaire (vitamines E, A; ATP).

Hépatoprotecteurs (Essentiale, Riboxin).

Supervision clinique en clinique d'un nouveau-né atteint d'une maladie hémolytique.

Réhabilitation des nouveau-nés ayant eu une HDN.

1. Observation au dispensaire 6 mois.

2. Consultation d'un neurologue et d'un immunologiste.

3. Vaccination par le BCG après 6 mois.

4. Réhabilitation médicamenteuse de l'anémie, de l'encéphalopathie, des lésions hépatiques.

Ictère physiologique du nouveau-né: fréquence, causes. Diagnostic différentiel de l'ictère physiologique et pathologique

Hyperbilirubinémie transitoire (jaunisse physiologique) voir la question numéro 83

Critères permettant de distinguer l'ictère pathologique de l'ictère physiologique:

L'apparition de la jaunisse dans les 24 premières heures de la vie (physiologique - la fin de 2 - le début de 3 jours).

Augmentation du taux de bilirubine sérique de plus de 85 µmol / l par jour.

Le niveau de bilirubine au sommet de la hausse est supérieur à 221 µmol / l à terme et à 257 µmol / l chez les femmes prématurées.

La concentration de bilirubine directe est supérieure à 26-34 µmol / l (10-15% du total).

La jaunisse dure plus de 7 à 10 jours à terme et 10 à 14 jours avant terme.

Classification de la jaunisse chez les nouveau-nés. Critères cliniques et de laboratoire pour le diagnostic de la jaunisse. Traitement et prévention de la jaunisse chez les nouveau-nés causée par l'accumulation de bilirubine non conjuguée.

Classification de l'ictère néonatal.

Étant donné la diversité des causes de l'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés, il existe de nombreuses classifications de l'ictère néonatal.

I. Ainsi, tout jaunisse peut être divisé en physiologique (jusqu'à 90% de jaunisse des nouveau-nés) et pathologique (10% de la jaunisse).

Ii. Par Genèse Toutes les jaunisses sont divisées en héréditaires et acquises.

Iii. Selon les données de laboratoire, tous les jaunisses néonatales sont divisés en deux groupes principaux:

hyperbilirubinémie avec prévalence de la bilirubine indirecte;

hyperbilirubinémie avec prédominance de la bilirubine directe.

Iv. Le plus informatif est la classification pathogénétique:

Exercices de pyélonéphrite

Filtration glomérulaire des reins