Glomérulosclérose segmentaire focale

La glomérulosclérose segmentaire focale est l’une des principales causes du syndrome néphrotique primitif. C’est lui qui, plus souvent que d’autres glomérulopathies chez l’enfant, se termine par une insuffisance rénale terminale. Parmi les causes d'insuffisance rénale en phase terminale chez les enfants, il ne se classe que derrière les défauts de développement des reins et des voies urinaires. Une biopsie révèle une chute de la partie (donc de la segmentation) des anses capillaires du glomérule avec une sclérose du mésangium. Au début, la défaite ne capture pas tous les glomérules (d’où le foyer) et les premiers à en souffrir sont les néphrons juxtamédullaires.

Les tubules atrophiés et les zones de fibrose interstitielle sont souvent visibles - ces résultats suggèrent une glomérulosclérose au segment focal, même en l'absence de signes évidents de sclérose dans les glomérules (tableau 8.3). Chez les enfants, la glomérulosclérose segmentaire focale se manifeste généralement par un syndrome néphrotique et, dans 75 à 80% des cas, le traitement par glucocorticoïdes ne produit aucun effet. Dans la plupart des cas, la cause ne peut pas être établie (glomérulosclérose segmentaire focale primaire ou idiopathique), mais on connaît en même temps un certain nombre de facteurs pouvant conduire à une glomérulosclérose segmentaire focale secondaire.

Dans les lésions secondaires, la protéinurie n'atteint pas nécessairement les valeurs caractéristiques du syndrome néphrotique. La glomérulosclérose segmentaire secondaire secondaire peut alors se développer à la suite d'une réaction compensatoire à une diminution du nombre de néphrons en fonctionnement: dans les néphrons restants, la filtration glomérulaire augmente en raison d'une augmentation du débit sanguin dans les glomérules, leur hypertrophie se produit. En fin de compte, cela conduit à la sclérose des glomérules restants. Ce développement est possible avec l’oligoméganéphronie, l’agénésie unilatérale ou la résection rénale, la dysplasie rénale, la néphropathie par reflux, la nécrose du cortex rénal.

Une filtration accrue dans les néphrons individuels peut jouer un rôle dans le développement de la glomérulosclérose segmentaire focale dans l'anémie falciforme, l'obésité sévère, les cardiopathies cyanotiques et l'hypertension artérielle. Toute lésion progressive des glomérules peut conduire à une glomérulosclérose segmentaire focale, bien que dans de tels cas, il y ait souvent d'autres changements morphologiques caractéristiques de la maladie sous-jacente. Enfin, une glomérulosclérose segmentaire focale peut se développer avec une néphropathie par le VIH et une néphropathie à l'héroïne.

Épidémiologie de la glomérulosclérose segmentaire focale

La glomérulosclérose segmentaire à foyer primaire commence habituellement chez les enfants âgés de 2 à 7 ans. Les garçons, surtout les plus jeunes, tombent plus souvent malades. En outre, l'incidence est plus élevée chez les Noirs américains. Ces dernières années, la maladie est devenue plus courante chez les enfants et les adultes, et cela ne peut s'expliquer uniquement par l'incidence accrue de la néphropathie par le VIH. Parfois, la glomérulosclérose segmentaire focale peut être héréditaire. Ainsi, la glomérulosclérose segmentaire focale peut être observée chez les patients atteints du syndrome néphrotique réfractaire aux glucocorticoïdes héréditaires (autosomique récessif) (gène NPHS2, segment 1q25 - q31). La glomérulosclérose segmentaire focale héréditaire (autosomique dominante) associée à des mutations dans les segments 11q21 - q22 et 19q13 est décrite.

Pathogenèse de la glomérulosclérose segmentaire focale

L'étiologie de la glomérulosclérose segmentaire focale est inconnue. Le taux élevé de récidive dans le rein greffé, se développant souvent dans les premières heures suivant l'opération, indique le rôle de certains facteurs systémiques. La nature de ces facteurs et les raisons de leur formation ne sont pas claires. Chez les enfants dont la mère a souffert de glomérulosclérose segmentaire focale pendant la grossesse, un syndrome néphrotique est noté à la naissance, mais après quelques semaines, il disparaît sans traitement. Des échantillons biologiques ont été développés sur la base du fait que le plasma de patients atteints de glomérulosclérose segmentaire focale augmente la perméabilité du filtre glomérulaire de rats pour l'albumine.

Dans un certain nombre d'articles, il a été noté que si cette propriété du plasma chez les receveurs de rein était préservée de façon permanente, le risque de rechute de la maladie après une greffe de rein était accru; cependant, dans d'autres travaux, cela n'a pas été confirmé. Certains experts considèrent la maladie des changements minimaux et la glomérulosclérose segmentaire focale comme des variantes de la même maladie, dont la gravité diffère. Il convient également de noter que la glomérulosclérose peut ne pas être une cause importante de la protéinurie.

Glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS)

Au cours des dernières décennies, la fréquence de la FSGS a augmenté dans le monde entier.

Image morphologique. Caractérisé par la présence de sclérose (hyalinose) dans certaines boucles capillaires dans certaines parties des glomérules. La présence d'un glomérule, même avec la sclérose segmentaire, constitue une base pour le diagnostic de la FSGS. Au début du changement apparaissent dans les glomérules juxtamedullaires, puis ce processus se propage dans la couche corticale. Le glomérule affecté se confond souvent avec la capsule de Bowman (synechia). Avec EM, la fusion focale des pédicules podocytaires est détectée dans les glomérules sans sclérose et, dans les zones sclérotiques, les podocytes sur GBM peuvent être absents (les podocytes sont détachés de GBM et ils sont exfoliés dans la lumière du tubule). Le GBM, étant «collant», adhère aux boucles capillaires adjacentes ou à la capsule de Bowman, ce qui explique la formation de synéchies et la solidification des boucles capillaires. Lorsque l'IHH, il y a un dépôt d'IgM et de C3 dans les sites sclérotiques. Les modifications de l’espace tubulo-interstitiel correspondent à la gravité des lésions glomérulaires. Avec la FSGS prolongée ou avec ses variantes lourdes, atrophie tubulaire, fibrose interstitielle, infiltrats lymphohistiocytaires, cellules spumeuses dans les tubules et dans l'interstitium, résorption de gouttes protéiques (hyalines) dans l'épithélium tubulaire, hyalinose d'artérioles. Il existe plusieurs options pour FSGS:

1) forme non spécifiée (lorsque FSGS est difficile à attribuer à l’une des options suivantes);

2) variante cellulaire: une hypercellularité est observée dans les lobules affectés, associée à la prolifération de cellules endothéliales, de monocytes et à la présence de leucocytes neutrophiles. De plus, de la hyaline et / ou de la fibrine peuvent être présentes. L’ensemble de la situation est plus caractéristique de la GN proliférante segmentaire focalisée;

3) variante collapsante: collapsus de la boucle du glomérule, due à la prolifération incontrôlée des podocytes. (Figure 4.4A);

4) variante apicale: la plus favorable au cours de la maladie, la sclérose segmentaire est située au pôle tubulaire du glomérule. Les boucles individuelles du glomérule prolabut dans le tubule (Fig. 4.4B);

5) variante périchilaire: scléro- / hyalinose au confluent des artérioles adductrices dans le glomérule avec hyalinose partielle des artérioles elles-mêmes. Caractérisé par la FSGS secondaire sur le fond de l'hypertension artérielle, l'obésité et le diabète sucré;

6) Néphropathie à Clq: dépôts de C1q diffus et globaux en mésangium avec FSGS.

Figure 4.4. Glomérulosclérose segmentaire focale (Microphotographies - O.A. Vorobeva, Saint-Pétersbourg, 2007). A. Variante collapsante: collapsus de la boucle du glomérule (à droite), due à la prolifération incontrôlée des podocytes, argent-méthénamine selon Jones, x100. Garçon A., 15 ans, syndrome néphrotique + néphritique. B. Variante apicale (droite). Solidification des anses capillaires faisant face au tubule proximal, PAS x 400. Boy T., 7 ans, syndrome néphrotique, variante résistante aux stéroïdes

Mécanismes pathogéniques de la FSGS.

Il existe des variantes idiopathiques, secondaires et génétiques de la FSGS.

À la base de idiopathique suggèrent la participation des mêmes mécanismes pathogénétiques avec une immunité altérée des cellules T, comme dans le syndrome néphrotique avec des changements minimes. À l'heure actuelle, la FSGS idiopathique chez les enfants et les adultes est considérée comme un stade d'une maladie (passage de l'IMC à la FSGS, souvent la variante apicale) [10]. Les causes du durcissement segmentaire de glomérules individuels sont associées à d'autres facteurs circulants (suPAR et autres). Un certain rôle est attribué à la protéinurie en tant que telle, qui provoque une hyperfiltration des glomérules, entraînant des lésions des capillaires, leur collapsus et leur sclérose. Un rôle important appartient aux podocytes, en particulier leur dysfonctionnement mitochondrial. De plus, une podocytopénie peut être observée lorsque le nombre de podocytes sur le GBM diminue en raison de leur apoptose induite par l'angiotensine II et des cytokines pro-apoptotiques, ainsi que du détachement de podocytes «vivants» du GBM dans l'espace urinaire. Dans les zones dépourvues de podocytes, il se produit une perte importante de protéines. De plus, une synéchie avec la capsule se produit, caractéristique du FSGS et l’une des causes de la sclérose en plaques et de l’effondrement des capillaires.

La classification de la FSGS devrait commencer par l'élimination de toutes les causes de la FSGS secondaire. C'est une valeur thérapeutique importante. La FSGS secondaire peut se développer dans les infections (VIH, VHB et C), les maladies systémiques inflammatoires et auto-immunes, les maladies lymphoprolifératives, l'hypertension artérielle prolongée, la néphropathie par reflux. L’apparition de la FSGS peut être compliquée par l’obésité et d’autres troubles métaboliques. La cause de la FSGS peut être une drogue (néphropathie à l'héroïne, interféron-α, stéroïdes anabolisants), presque toutes les affections, accompagnée d'une diminution du nombre de parenchyme rénal en activité.

La FSGS secondaire peut être un stade de progression de toute glomérulopathie, mais il convient d'observer les signes histopathologiques de la maladie primaire, contrairement au variant idiopathique de la FSGS. Les variantes génétiques de la FSGS sont discutées ci-dessous.

La FSGS se manifeste principalement par une protéinurie de gravité variable, jusqu’à la SN non pliée. NA dans les débuts de la maladie est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. La combinaison avec la microhématurie peut être observée chez 40 à 50% des patients. Dans une faible proportion (jusqu'à 5%), la maladie survient lors d'épisodes d'hématurie macroscopique. L'HA est plus souvent détecté chez l'adulte que chez l'enfant. Chez certains patients, déjà au premier examen, il peut y avoir une diminution du DFG. Dans les formes secondaires de FSGS, l'œdème est beaucoup moins fréquent, même en présence de protéinurie néphrotique et d'hypoalbuminémie (sauf dans les cas de néphropathie associée au VIH et d'héroïne).

Sur le plan morphologique, dans le cas de la FSGS secondaire, on détecte une variante périchillaire, la glomérulomégalie; le lissage focal des jambes des podocytes est caractéristique, contrairement aux modifications diffuses de la FSGS idiopathique.

Actuel et prévu. En l'absence de traitement, la FSGS progresse dans le développement de l'insuffisance rénale chronique au stade final (THPN). Chez les patients présentant une variante protéinurique de la FSGS, le pronostic est relativement plus favorable. L'IRT peut survenir des dizaines d'années après le début de la maladie. Les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable de la maladie sont les facteurs suivants:

• protéinurie massive persistante;

• dysfonctionnement rénal au moment de la détection de la maladie;

• version réduite de FGS;

• dommages étendus (atrophie tubulaire, sclérose de plus de 20%).

Un facteur prédictif significatif du maintien à long terme de la fonction rénale avec le FSGS avec le NS est la réalisation d'une rémission complète (chez l'adulte - protéinurie inférieure à 0,3 g / jour) ou partielle (protéinurie entre 0,3 et 3,5 g / jour) [6]. Lorsque la rémission est atteinte, la survie à 5 ans est de 100%, même chez les patients présentant une variante en train de s’effondrer. En général, à l’atteinte de la rémission, le stade terminal de la CRF se développe chez moins de 15% des patients.

Chez les enfants, l'évolution de l'ESG idiopathique n'est pas fondamentalement différente de celle des adultes; Cependant, il a été rapporté que la réponse au traitement et la survie rénale étaient meilleures chez les patients débutant avec la maladie à l'âge de moins de 12 ans.

L'objectif du traitement par FSGS est de préserver les fonctions rénales du patient le plus longtemps possible et d'arrêter les manifestations actives de la NS. Même une rémission partielle apporte une amélioration significative des résultats.

1. Les principes généraux de traitement de toute protéinurie sont utilisés:

• Régime avec restriction en sel (moins de 3 g / jour), restriction en protéines (0,8-2,0 g / kg) avec apport calorique adéquat

• inhibiteur de l'ECA (fosinopril, périndopril, etc.) ou ARA (losartan, valsartan, etc.)

• Un antagoniste de l’aldostérone (spironalactons en petite dose de 12,5 à 25 mg / jour).

2. Le traitement immunosuppresseur est réalisé uniquement avec une FSGS idiopathique.

· En tant que traitement initial, les glucocorticoïdes (GCS) sont recommandés et sont prescrits à l'adulte pendant au moins 4 semaines (comme avec l'IMC) jusqu'à ce que la rémission complète soit atteinte. La résistance aux stéroïdes est établie en l'absence de rémission après 16 semaines (avec une tolérance satisfaisante du GCS). Après avoir atteint la rémission, la dose de GCS est progressivement réduite en 6 mois, avec résistance aux stéroïdes - l'abolition de la ZP en 6 semaines.

· Chez les patients (enfants et adultes) atteints de FSGS, lors de la détermination de la résistance aux stéroïdes ou en cas de contre-indication ou d'intolérance à des doses élevées de GCS (diabète, maladie mentale, ostéoporose sévère) en traitement de première intention, traitement par inhibiteurs de la calcineurine (ICH): cyclosporine A (CsA), avec intolérance au CsA - tacrolimus.

Le mécanisme d'action de la cyclosporine A est qu'elle provoque un spasme de l'artériole glomérulaire et une diminution de la perméabilité du GBM pour les protéines, ce qui peut également réduire la protéinurie, quelle que soit son activité immunosuppressive. Le traitement par CsA est administré à une dose de 3 à 5 mg / kg / jour (sous forme de microémulsion) en deux doses égales pendant au moins six mois. Cible C0 concentration - 100-200 ng / ml.

Si la rémission est atteinte, elles sont poursuivies pendant au moins 12 mois, puis avec une tentative de ralentir le sevrage avec une diminution de la dose de CsA de 25% tous les 2 mois. En l'absence de rémission dans les 6 mois, le traitement doit être interrompu. Il est recommandé d'associer de petites doses de corticostéroïdes. Le traitement d'un inhibiteur de l'ECA ou d'un BRA est obligatoire, contrairement à l'IMC.

L'utilisation de CsA dans la FSGS est limitée par la néphrotoxicité du médicament: pendant le traitement, il est possible d'augmenter le niveau de créatinine dans le sang, l'hypertension et, dans les études morphologiques, les foyers d'atrophie des tubules rénaux, l'augmentation de la fibrose de l'interstitium, l'artériolosclérose. Dans le même temps, les fonctions rénales peuvent rester intactes, on pense que son effet toxique est plus prononcé dans le cas de modifications sclérotiques généralisées des glomérules et de l'interstitium, qui existaient déjà avant le traitement du dysfonctionnement rénal (taux de créatinine élevé), ainsi que du dépassement de la dose de CsA> 5.5 mg / kg / jour. La plupart des chercheurs recommandent la re-néphrobiopie 2 à 3 ans après le début du traitement par CsA afin de contrôler ses effets secondaires.

· Tacrolimus à une dose de 0,1 à 0,2 mg / kg / jour en deux doses (le niveau cible est de 5 à 10 ng / ml). Dans la FSGS, le tacrolimus (FK506) a un mécanisme d’action similaire à la CsA et une néphrotoxicité moindre. Il peut induire une rémission partielle, mais pas chez tous les patients résistants aux autres types de traitement - GCS et CsA.

Mycophénolate mycophénolate à une dose de 750-1000 mg 2 fois par jour pendant 6 mois ou plus. L'absence de néphrotoxicité distingue favorablement le mycophénolate mofétil (MMF) - un médicament immunosuppresseur sélectif qui inhibe la prolifération des lymphocytes et des monocytes, ainsi que viole l'adhésion des lymphocytes activés aux cellules endothéliales. Il a été rapporté que son efficacité en association avec des stéroïdes et des inhibiteurs de l'ECA chez des patients atteints de diverses glomérulopathies primaires, y compris la FSGS. KDIGO (2012) recommande le MMF et de fortes doses de dexaméthasone pour l'intolérance au CsA chez les patients atteints de FSGS.

· Il n'y a pas suffisamment d'études randomisées sur l'utilisation de RituximabapripsGS, bien que ce médicament reste prometteur.

· L'efficacité d'autres médicaments est également à l'étude (ACTH, abatacept –CTLA-4).

· Le retour de FSGS dans une greffe de rein se produit dans 30% des cas. Le développement de la FSGS dans la greffe nécessite un traitement intensif associant pouls MP et échange plasmatique.

Nous réalisons le cas clinique suivant de la pratique des enfants.

Garçon G., 6 ans, lors de la première admission, malade depuis 1 an. Dans les débuts, syndrome néphrotique incomplet sans œdème, avec protéinurie 2,8 g / l, RSE 28 mm / h. Il a été traité au lieu de résidence avec de la prednisone à 40 mg / s pendant 8 semaines. La rémission de la NS n'a été atteinte qu'à la 6ème semaine de traitement. J'ai rechuté sur le fond de la réduction de la dose de PZ à 10 mg / 48h et sur le fond de la pneumonie. Le cours thérapeutique d'induction PZ et la thérapie de pouls avec la méthylprednisolone n ° 2 n'ont produit aucun effet, la protéinurie a été maintenue à 6,6 g / l.

Lors de l'admission, on note une exacerbation de NA avec anasarca, BP 110/80 mm Hg, hypercortisolisme exogène modéré, RSE 74 mm / h, anémie hypochrome, protéinurie 8,5 g / s et érythrocyturie 20-22 in n / sp. Une biopsie percutanée du rein gauche a été réalisée.

Lorsque microscopie optique dans la préparation parmi les 16 glomérules existants dans 4 (25%) - sclérose segmentaire des boucles capillaires au pôle tubulaire des glomérules avec des cellules mousseuses dans la zone de sclérose. 2 autres glomérules présentent une prolifération mésangiale légère. Trois balles semblent grossies. Le reste des balles ne sont pas changés. Tubules - changements dégénératifs diffus, légère atrophie. Interstitium - fibrose focale légère. Les artères et les artérioles ne sont pas modifiées (Fig. 4.5A).

Figure 4.5. Variante apicale de la glomérulosclérose segmentaire focale chez un enfant G., 6 ans (Micrographies - A.V. Sukhanov, Moscou, 2004)

A - Occlusion segmentaire de la lumière des capillaires du glomérule avec augmentation de la matrice mésangiale et hyalinose. Adhésion à la capsule de Bowman dans la transition vers le tubule proximal. Réaction CHIC x250

B - Lissage diffus des jambes des podocytes. Microscopie électronique x4000

Dans une étude d'immunofluorescence, une luminescence IgM, C3 a été observée dans le mésangium et à la périphérie des boucles capillaires 2+. La microscopie électronique montre un lissage diffus des petites jambes des podocytes (Fig. 4.5B). Les dépôts de type Immunocomplex ne sont pas disponibles. La membrane basale des boucles capillaires n'est pas épaissie. Il existe un segment de sclérose segmentaire en boucles capillaires dans la région de la sortie du tubule proximal. Il y a des cellules de mousse dans l'interstitium.

Conclusion morphologique: glomérulosclérose segmentaire focale, variante apicale.

Diagnostic clinique et morphologique: Syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes, avec glomérulosclérose à segment focal, variante apicale. Maladie rénale chronique, stade I

Un traitement intensifié est inclus dans le traitement: cyclosporine A (Sandimmun Neoral) à une dose thérapeutique de 150 mg / m2 / s, prednisolone 20 mg / 48 h, un inhibiteur de l'ECA. Après 2 mois de traitement, une rémission complète du syndrome néphrotique s'est développée, qui a duré 1 an. Par la suite, au lieu de résidence, les récidives du syndrome néphrotique presque tous les ans en raison d'une dose insuffisante de cyclosporine A. Jusqu'en 2014, le traitement par MP pulsait une augmentation de la dose de cyclosporine entraînant une rémission complète. Une combinaison de CsA avec du MMF et des inhibiteurs de l'ECA a été utilisée. La biopsie répétée des contre-indications à la CsA n'a pas révélé. À ce jour, le DFG reste normal. Mais en 2014, le traitement ci-dessus n'a pas entraîné de rémission. Le traitement par rituximab a commencé.

Le cas clinique suivant. Patient G., 24 ans (né en 1990)

Début début août 2014 de l'apparition de l'œdème dans les membres inférieurs au pli inguinal. Augmentation de JARDIN à 160 mm Hg En juin 2014 - insolation solaire. Traitement - antibiotiques, symptomatiques. Cette hospitalisation à l’Institut de recherche kazakh de cardiologie et de médecine interne est prévue pour une biopsie du rein pour syndrome néphrotique. Histoire héréditaire: maternelle - hypertension. L'état de gravité modérée, dû aux symptômes de la surhydratation. Gonflement sévère. Fréquence cardiaque 74 par minute HELL 132/70 mm Hg

Etudes de laboratoire et instrumentales:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb117-119 g / l, érythrocytes 4,7-4,95 * 1012 / l, Ht- 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, plaquettes-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-A-09.09.14g): couleur-c / f, battements. poids - 1025-1015, protéine, ++++ 10-5.1g / l, pH-6.0, leucocytes, non, bactéries +, sang ++, 50 rbc / μl

Tests sanguins biochimiques (21.08.14g - 03.09.14g): créatinine - 46-63 µmol / l, protéines totales - 37-42g / l, urée - 6,7-3,7 mmol / l, glucose - 4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Coagulogramme (20/08/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA pour l'hépatite (27.08.2014): L'hépatite C (anticorps totaux) est négative, l'HBsAg est négatif.

ECG (20/08/2014): rythme sinusal avec une fréquence cardiaque de 75 par minute, régulier. Hypertrophie du VG. Perturbation du processus de repolarisation.

Écho-KG (21.08.2014): 27,1%, 44,4%, 7,5%, 8,7%, 11,3%, Doa-25,6, LP 25,6, DO-89 ml, AVEC 27 ml, 52% ml, 69%. La contractilité du ventricule gauche est satisfaisante. Corde supplémentaire dans la cavité du ventricule gauche.

Date d'ajout: 2017-10-04; Vues: 3199; ECRITURE DE TRAVAUX

La spécificité de la glomérulosclérose segmentaire focale pathologique

La glomérulonéphrite ou des lésions inflammatoires du bassinet des reins peuvent survenir de différentes manières. L'un des rares cas cliniques est une forme de glomérulosclérose segmentaire focale qui, selon les statistiques, est détectée chez 5 à 10% des patients présentant une inflammation chronique des reins.

Glomérulosclérose segmentaire focale

La glomérulosclérose segmentaire focale est une forme particulière d'inflammation rénale qui se manifeste par des lésions sclérotiques de segments glomérulaires individuels. La pathologie concerne principalement les hommes (60%), moins souvent les enfants. Par suite du durcissement des segments, les glomérules se contractent.

Il existe plusieurs variantes de la glomérulosclérose segmentaire focale:

  • Terminal - présente des caractéristiques cliniques favorables, répond bien au traitement par glucocorticostéroïdes. Les changements survenant dans les reins sont similaires à ceux de la néphropathie sur fond de diabète, d'amylose, etc.
  • Cellulaire - a une réaction cellulaire prononcée caractéristique, avec des modifications pathogéniques similaires à la glomérulonéphrite proliférative;
  • Le FSGS idiopathique en train de s’effondrer - un collapsus capillaire-glomérulaire global et parfois global se produisant sur le fond d’une ride, est typique de cette variante. L'hypertrophie et l'hyperplasie des cellules viscérales sont également caractéristiques du type FSGS idiopathique. Souvent, cette option de pathologie chez les spécialistes est associée à l’utilisation de l’héroïne ou de l’infection à VHB. Malheureusement, cette forme est très résistante aux méthodes thérapeutiques modernes.

Dans la plupart des cas (70%), la sclérose rénale à segment focal est accompagnée d'un syndrome néphrotique, qui est difficile à répondre au traitement et assez difficile.

Classification de la glomérulosclérose segmentaire focale

Raisons

La base de la pathologie de la glomérulosclérose segmentaire focale est une lésion des cellules épithéliales, qui est détectée au microscope électronique. Par conséquent, les mêmes facteurs sont considérés comme les principaux facteurs étiologiques comme dans le développement de la podocytose et de la perméabilité vasculaire excessive. Seulement dans la FSGS, les modifications survenant avec les podocytes provoquent le développement de processus sclérotiques.

Bien que des modifications morbologiques de nature modérée se produisent au cours de la pathologie, son développement est progressif et une rémission complète n'est presque jamais atteinte. Les cas cliniques compliqués de syndrome néphrotique sont particulièrement compliqués.

Les symptômes

Les symptômes du syndrome néphrotique et de la protéinurie persistante, de l'hypertension et de l'hématurie sont typiques de la glomérulosclérose segmentaire focale.

En d'autres termes, la pathologie est caractérisée par de telles manifestations:

  • Hydropericarde, ascite ou hydrothorax peuvent compliquer les poches sur le visage, le bas du dos et les membres.
  • Anémie caractérisée par une faiblesse et une pâleur graves de la peau, un essoufflement et une tachycardie, une vue de face, etc.
  • Changements cutanés, pour blanchiment néphrotique typique et sécheresse excessive, peeling du tégument;
  • Symptômes de gastralgie associés à des réactions de nausée-vomissements, manque d'appétit, ballonnements et diarrhée, douleur épigastrique;
  • Oligurie, se manifestant par une diminution du volume quotidien de l'urine, et l'urine devient consistance trouble prononcée;
  • Une grande quantité de protéines dans l'urine excrétée, c'est pourquoi il y a des impuretés squameuses dans le liquide biologique;
  • Douleur prononcée dans la région des reins;
  • Impuretés sanglantes dans l'urine;
  • Augmentation du besoin urinaire, souvent avec une urine insignifiante;
  • Vertiges et maux de tête;
  • Manifestations hypertensives associées à un bruit dans l’oreille et à une déficience visuelle, une douleur cardiaque et une accélération du rythme cardiaque, une augmentation de la pression artérielle.

Diagnostics

Pour établir une analyse précise, un patient doit subir un diagnostic approfondi comprenant une échographie des uretères et des reins, des rayons X et des biopsies, des diagnostics par IRM et radioisotopes, une urmétrie et des procédures urodynamiques. En outre, vous devrez passer une liste de tests de laboratoire, tels que des tests d'urine généraux, ainsi que pour déterminer le niveau d'albumine et de suspensions de protéines dans la composition de l'urine.

Traitement

La thérapie FSGS est souvent inefficace. Pendant une période assez longue (2 à 9 mois), il est recommandé de prendre des glucocorticoïdes. Un tiers à la moitié des patients sous traitement prolongé aux corticostéroïdes obtiennent une réponse favorable à l'action des médicaments. Si la FSGS est familiale ou secondaire, il existe alors une résistance particulière aux médicaments glucocorticoïdes.

Si l’amélioration est obtenue ou en cas de rechute, l’utilisation de Cyclosporine ou de Cyclophosphamide aidera à atteindre la rémission. Si le patient présente une résistance aux glucocorticoïdes et si la FSGS est en forme, un traitement à long terme avec des inhibiteurs de l'ECA est prescrit. La plasmaphérèse avec tacrolimus est parfois prescrite. Si le syndrome néphrotique ne complique pas la glomérulosclérose de type segmentaire focal, des médicaments antihypertenseurs à effet antiprotéinurique et retardant le développement de l'insuffisance rénale sont prescrits.

Pendant longtemps, il était admis que l'utilisation d'immunosuppresseurs était sans avenir, mais les scientifiques ont maintenant été en mesure de prouver que le traitement à long terme avec de tels médicaments pourrait bien entraîner une rémission.

Prédictions et complications

Les projections de lésions rénales scléreuses segmentaires focales sont assez sérieuses. En cas de syndrome néphrotique, le tableau est considéré comme le plus défavorable, car de tels cas se prêtent rarement à un traitement immunosuppresseur. Des rémissions chez de tels patients surviennent dans des cas isolés et l'espérance de vie sur une période de cinq ans n'est que de 70 à 73% chez les patients adultes.

Environ la moitié des patients développent une insuffisance rénale au cours d'une période de 10 ans. Chez 20% des patients, même après le traitement, son stade terminal est formé au bout de 2 ans environ. Si la patiente tombe enceinte, cela ne fera que compliquer le déroulement du processus pathologique, aggravant les prévisions pour la mère et le fœtus. Même chez les patients greffés du rein, une récidive de la FSGS a été notée dans 20 à 30% des cas. Chez les enfants, le traitement est beaucoup plus favorable.

Le pronostic le plus défavorable est la glomérulopathie avec effondrement, qui s'accompagne de l'effondrement des capillaires glomérulaires, de modifications des cellules épithéliales hyperplasiques et hypertrophiques, d'une maladie microcystique tubulaire, d'un œdème interstitiel, etc.
Dans la vidéo sur la glomérulosclérose segmentaire vasculaire:

Glomérulosclérose segmentaire focale

Syv. créatinine, mg%

Survie rénale (↓ KF 50%)

Rechute après 52 semaines.

Rechute après 78 semaines.

La maladie congestive en andrologie est une maladie résultant d'une stase veineuse du plexus veineux urogénital, accompagnée de modifications dégénératives des organes génitaux, des gonades accessoires et conduisant à une altération des fonctions copulatives et génératives ainsi que des troubles.

Les organes génitaux internes et externes se forment chez l'homme à la période embryonnaire, à la puberté - leur développement et leur perfectionnement se poursuivent jusqu'à l'âge de 18-20 ans. À l'avenir, pendant 25 à 30 ans, le fonctionnement normal des glandes sexuelles est maintenu, remplacé par une extinction progressive.

Sur le plan fonctionnel, les organes sexuels mâles sécrètent des hormones sexuelles, produisent des spermatozoïdes et des secrets qui soutiennent l'activité vitale et la capacité fécondante des spermatozoïdes, et veillent à ce que les substrats fécondants soient transportés dans le tractus génital féminin et excrétés.

Ces dernières années, le nombre de patients andrologiques atteints de maladies inflammatoires des organes urogénitaux a considérablement augmenté en raison de la propagation des infections sexuellement transmissibles urogénitales. Ceci est facilité par les changements sociaux et démographiques de la société, une diminution des valeurs morales et éthiques.

Sur le plan anatomique, les organes génitaux chez l’homme sont étroitement liés aux voies urinaires et se divisent en internes et externes. Les organes internes comprennent les testicules, l'épididyme, le canal déférent, les glandes bulbaires, la prostate, les vésicules séminales, l'extérieur - le pénis et le scrotum.

Traitement de la glomérulosclérose segmentaire focale

Les patients sans HCFG avec un tableau clinique de néphrite latente ou hypertensive ont un pronostic relativement favorable (survie rénale à 10 ans> 80%). Ces patients ne présentent généralement pas de traitement immunosuppresseur actif (sauf dans les cas où l'augmentation de l'activité se manifeste par d'autres signes de syndrome de néphrite aiguë). En cas d'hypertension artérielle, des antihypertenseurs sont nécessaires, tout d'abord, les inhibiteurs de l'ECA, qui ont un effet antiprotéinurique et ralentissent le développement et la progression de la CRF; la pression artérielle devrait être réduite à 120-125 / 80 mm Hg. Art.

Chez les patients atteints de FSGS atteints de HC, le pronostic est grave - l'insuffisance rénale terminale (IRT) survient dans 6 à 8 ans et, avec une protéinurie> 14 g / 24 h, l'évolution est maligne - l'IRT survient dans 2 à 3 ans. Le développement de la rémission de HC (spontané ou médicamenteux) améliore considérablement le pronostic. Ainsi, parmi les patients ayant répondu au traitement avec une rémission complète ou partielle, l'incidence de l'IRT pendant 5,5 années de suivi était de 28% par rapport à 60% chez les patients résistants.

Le pronostic dépend également de la stabilité de la rémission - La rechute de HC rend le pronostic aussi mauvais que dans le cas de patients initialement résistants. Cependant, au début de la maladie, aucun signe clinique ou morphologique fiable ne permet de prédire quels patients répondront au traitement et lesquels ne le feront pas. À cet égard, le meilleur indicateur du pronostic des néphrotiques avec FSGS est le fait de la réponse au traitement - le développement de la rémission de l'AN.

Pendant longtemps, on a pensé que le traitement des patients atteints de FSGS avec des immunosuppresseurs de HC était peu prometteur. Actuellement, il a été démontré que chez certains patients traités à long terme, une rémission complète ou partielle pouvait survenir. Ainsi, dans presque toutes les publications postérieures à 1980, la fréquence des rémissions complètes dépassait 30% et, dans la plupart des cas, était> 40%. Une augmentation de la fréquence des rémissions est associée à une augmentation de la durée du traitement initial par la GK. Étant donné que la dose initiale de prednisone dans les études précoces et tardives était en moyenne la même (plage de 0,5 à 2 mg / kg par jour), la principale différence dans la gestion des patients était la durée du traitement - moins de 3 mois dans les premières études et 5— 8 mois - en retard. La dose initiale de prednisone (généralement 1 mg / kg, jusqu'à 80 mg / jour) dans les études avec une fréquence de rémission plus élevée a été maintenue pendant 2 à 3 mois, puis diminuée progressivement au cours du traitement suivant.

Parmi les adultes qui répondent au traitement par GK, moins d'un tiers des rémissions complètes se développent après 2 mois et dans la majorité des cas - 6 mois après le début du traitement. Le temps nécessaire au développement d'une rémission complète est en moyenne de 3 à 4 mois. Sur cette base, il est actuellement proposé de déterminer la résistance aux stéroïdes chez les adultes atteints de FSGS primaire, en préservant HC après 4 mois de traitement avec de la pré-nisolone à une dose de 1 mg / kg par jour.

Commencer le traitement des patients atteints de FSGS. La corticothérapie chez les patients présentant un FSGS primaire est indiquée pour:

• fonction rénale relativement sûre (créatinine non supérieure à 3 mg%);

• l'absence de contre-indications absolues du traitement par corticostéroïdes.

Le traitement du premier HC contracté commence par la prednisone à une dose de 1-1,2 mg / kg par jour pendant 3-4 mois. Avec le développement de la rémission complète ou partielle, la dose est réduite à 0,5 mg / kg par jour (ou 60 mg tous les deux jours) et le traitement se poursuit pendant 2 mois supplémentaires, après quoi la prednisone est progressivement annulée (dans les 2 mois). Chez les patients qui n'ont pas répondu au cours initial, la dose de prednisone peut être réduite plus rapidement - dans les 4 à 6 semaines.

La prednisone est prescrite tous les deux jours (1 à 2 mg / kg / 48 h, maximum 120 mg) chez les patients âgés de plus de 60 ans, car elle donne de bons résultats chez les personnes âgées, comparables à l’effet chez les personnes plus jeunes recevant de la prednisone chaque jour. Cela peut s'expliquer par la diminution de la clairance des corticostéroïdes liée à l'âge, ce qui prolonge leurs effets immunosuppresseurs.

Les cytostatiques associés aux stéroïdes en tant que traitement initial n'augmentent pas la fréquence des rémissions par rapport aux stéroïdes seuls, mais les patients ayant reçu ultérieurement un médicament cytotoxique ont moins de rechutes que ceux n'ayant reçu que des corticostéroïdes (18% contre 55%), c'est-à-dire. la rémission sont plus stables. Si la rémission dure plus de 10 ans, les rechutes sont rares.

Traitement des rechutes chez les patients répondant au traitement par corticostéroïdes. Comparativement aux enfants, chez les adultes atteints de FSGS sensible aux stéroïdes, les récidives sont moins fréquentes et, dans la plupart des cas (> 75%), un nouveau traitement peut recevoir une rémission de HC. L'approche thérapeutique dépend de la fréquence des rechutes.

En cas de rechute tardive (6 mois ou plus après le retrait du corticostéroïde), une seconde cure de corticothérapie est suffisante pour obtenir une rémission.

Avec des exacerbations fréquentes (2 ou plusieurs rechutes dans les 6 mois ou 3-4 dans 1 an), ainsi qu'avec une dépendance aux stéroïdes ou l'inévitabilité de fortes doses de corticostéroïdes, de préparations cytostatiques ou de cyclosporine A.

Le traitement cytostatique permet la réémission chez 70% des patients sensibles aux stéroïdes. Le cyclophosphamide (2 mg / kg) ou la chlorbutine (0,1-0,2 mg / kg) pendant 8 à 12 semaines est souvent associé à un traitement de courte durée par la prednisolone (1 mg / kg par jour pendant 1 mois, suivie d'une annulation).

La cyclosporine (5 à 6 mg / kg par jour, en 2 doses) est également très efficace chez les patients sensibles aux stéroïdes: chez la plupart des patients, une rémission survient en moins d'un mois. Cependant, il est généralement nécessaire de prendre le médicament régulièrement pour maintenir la rémission: une réduction ou une annulation de la dose dans 75% des cas se termine en rechute.

Traitement des patients résistants aux stéroïdes. C'est le problème le plus difficile. Utilisez 2 approches:

• traitement par cytostatiques ou cyclosporine A;

• traitements non immunisés.

Le traitement cytostatique (cyclophosphamide ou hlorbutine) quelle que soit la durée (de 2-3 mois à 18 mois) provoque une rémission chez moins de 20% des patients résistants aux stéroïdes. Dans nos observations, chez 25% des patients résistants aux stéroïdes, une rémission s'est développée après 8 à 12 cycles de traitement par impulsion de CFA.

Presque à la même fréquence (chez 25% des patients), le traitement par la cyclosporine entraîne une rémission, en particulier en association avec de faibles doses de prednisolone; si la rémission ne se développe pas dans les 4 à 6 mois, la poursuite du traitement à la cyclosporine est sans espoir. Dans nos observations, la cyclosporine a provoqué une rémission chez 7 des 10 patients atteints de FSGS présentant une SN résistante ou dépendante des stéroïdes.

S. Ponticelli et al. ont rapporté 50% des rémissions (21% complètes et 29% partielles) dans le traitement des adultes résistant à la cyclosporine stéroïde avec HC et FSGS. Cependant, les auteurs ont déterminé que la résistance aux stéroïdes était l'absence de réponse après 6 semaines de traitement avec 1 mg / kg par jour de prednisone, ce qui ne répond pas aux critères modernes (traitement échoué pendant 4 mois) et pourrait faire évoluer les résultats dans une direction favorable. Après l'arrêt du médicament, le taux de récidive était élevé, cependant, le nombre de cas d'IRT était 3 fois moins élevé que chez les patients ayant reçu un placebo. Chez certains patients chez lesquels la cyclosporine a maintenu la rémission pendant longtemps (au moins un an), il est devenu possible d'annuler lentement le médicament sans développer de rechute.

Ainsi, bien qu’aucune des approches ne soit suffisamment efficace chez les patients présentant une résistance aux stéroïdes, la cyclosporine semble présenter certains avantages par rapport aux cytostatiques.

La cyclosporine chez les patients atteints de FSGS présentant une insuffisance rénale existante et des modifications tubulo-interstitielles doit être utilisée avec prudence. Chez les patients nécessitant un traitement par cyclosporine pendant plus de 12 mois, une seconde biopsie rénale est nécessaire pour évaluer le degré de néphrotoxicité. Certes, il est difficile de déterminer quelle est la cause de la progression des changements - cyclosporine, la maladie elle-même ou les deux facteurs simultanément.

Parmi les méthodes de traitement non immunisées contre la FSGS, les inhibiteurs de l'ECA sont les plus efficaces; avec un traitement hypolipidémiant, on peut obtenir un certain succès.

Ainsi, le traitement des patients atteints de FSGS devrait être guidé par les dispositions suivantes:

• la conclusion sur la résistance aux stéroïdes des patients atteints de FSGS et de HC ne peut être établie qu’après 3 à 4 mois de traitement par corticostéroïdes;

• les cytostatiques et les CsA sont plus efficaces chez les patients atteints d'HC sensible aux stéroïdes (indiqués en cas de récurrence fréquente ou de dépendance aux stéroïdes), mais peuvent entraîner une rémission dans 20 à 25% des cas résistant aux stéroïdes;

• en cas d’inefficacité ou d’impossibilité de réaliser un traitement immunosuppresseur, les inhibiteurs de l’ECA et les hypolipémiants sont indiqués.

Glomérulosclérose segmentaire focale

DÉFINITION, ÉTIOLOGIE ET ​​PATHOGENÈSE Top

La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est un groupe de néphropathie caractérisée par une lésion initiale des podocytes (appelée podocytopathie), avec glomérulosclérose progressive et augmentation de la matrice mésangiale. Les causes de la FSGS primaire sont inconnues. FSGS secondaire se développe en réponse à des facteurs endommageant les glomérules tels que hyperfiltration (reflux néphropathie, l'hypertension artérielle maligne, la quantité réduite du parenchyme rénal actif, une obésité sévère, l'anémie à cellules falciformes), les toxines exogènes (héroïne, pamidronate, moins les inhibiteurs de l'IFN calcineurine, sirolimus) ou VIH, infection moins probable au parvovirus B19, CMV ou EBV.

IMAGE CLINIQUE ET PARCOURS NATUREL Top

Plus souvent, les hommes sont malades à un jeune âge. La protéinurie est la manifestation clinique la plus courante de la FSGS. Dans 75% des cas, elle conduit au développement d'un syndrome néphrotique (elle est à l'origine de 20 à 25% des cas de syndrome néphrotique chez l'adulte). Dans d'autres cas, la protéinurie reste sous-néphrotique. La microhématurie survient dans 30 à 50% des cas et l'hématurie globale dans 5 à 10% des cas (parfois les premiers symptômes de la maladie). Une hypertension artérielle survient chez 30% des patients au moment du diagnostic. Il n'y a pas de rémission spontanée, la maladie progresse avec le développement de l'insuffisance rénale.

Basé sur le tableau histopathologique de la biopsie rénale.

Le traitement dépend de la durée de la maladie et de la gravité des symptômes cliniques, en particulier de la taille de la perte protéinique quotidienne dans les urines.

1. Patients atteints de protéinurie sous-néphrotique (≤ 3,5 g / jour): utilisez un inhibiteur de l'ECA / ARA; limiter la consommation de protéines alimentaires à 0,8 g / kg / poids corporel / jour. et sodium à 50–100 mmol / jour.

2. Patients atteints de protéinurie néphrotique (> 3,5 g / jour): utiliser de la prednisone (prednisone) (posologie identique à celle de la GN, avec des modifications minimes). En cas de résistance aux stéroïdes, la prednisone (prednisone) est annulée, ce qui réduit la dose dans les 6 semaines. Chez certains patients qui ont atteint une rémission spontanée ou une rémission après traitement, la maladie récidive. Les récidives peuvent être traitées avec de la prednisone (prednisone) de la même manière que la première exacerbation du syndrome néphrotique, s'il est possible d'obtenir une autre rémission complète. Les rechutes fréquentes sont des indications pour l'utilisation de médicaments alternatifs (→ voir ci-dessous).

3. Chez les patients présentant une résistance aux stéroïdes:

1) cyclosporine p / o 3-5 mg / kg / jour, la rémission se produit généralement dans les 2-3 mois. après le début du traitement, dans certains cas après 4-6 mois. Après avoir atteint une rémission complète ou partielle, il est recommandé de prendre des médicaments pendant 12 mois, avec une réduction de dose lente (environ 25% tous les 2 mois). En l'absence de rémission, interrompre le traitement après 6 mois. traitement. Dans le même temps, ils utilisent la prednisone (prednisone) (0,15 mg / kg / jour) pendant 4 à 6 mois, puis réduisent la dose du médicament et l’annulent dans un délai de 4 à 8 semaines. La récurrence de la protéinurie au cours de la réduction de la dose indique une dépendance à la cyclosporine.

2) tacrolimus à raison de 0,1 à 0,2 mg / kg / jour;

3) MMF p / o 1,0 g 2 × jour. avec dexaméthasone 0,9 mg / kg (max. 40 mg) 2 jours consécutifs par semaine (alternative en cas de résistance aux stéroïdes et d’incapacité à utiliser des inhibiteurs de la calcineurine);

4) patients atteints de FSGS récidivante dans le rein greffé: plasmaphérèse au début de la maladie.

4. Forme secondaire de FSGS: éliminez la cause en utilisant un inhibiteur de l'ECA.

Mauvais, car les rémissions spontanées ne sont pas observées. Chez 50% des patients, une insuffisance rénale terminale se développe dans les 10 ans suivant le diagnostic.

Quelle est la glomérulosclérose

La glomérulosclérose est une sclérose au niveau des glomérules du rein. Ce phénomène pathologique n'est pas une maladie distincte, mais une maladie qui accompagne d'autres pathologies. Elle se manifeste par la formation de modifications cicatricielles ou par le dépôt de substances, ce qui entraîne des modifications irréversibles des glomérules. Les glomérules sont un système de filtration qui nettoie le sang des substances nocives. Ils enlèvent tout excès dans l'urine.

Pourquoi survient la glomérulosclérose?

Les causes de la glomérulosclérose sont très diverses:

  • le diabète;
  • glomérulonéphrite sévère;
  • athérosclérose de l'artère rénale;
  • maladie grave du foie (cirrhose);
  • exposition à des médicaments;
  • syndrome néphrotique d'étiologie inconnue;
  • l'hypertension;
  • renvoyer l'urine aux tissus rénaux;
  • facteur d'âge (parfois dans une faible mesure, la glomérulosclérose survient en raison de l'âge, la fonction rénale diminue progressivement).

Classification

Sur la base des causes et des différences de modifications structurelles, on distingue les types suivants de glomérulosclérose:

  • une sous-espèce segmentaire focale dans laquelle les cellules épithéliales sont touchées, certains glomérules sont exposés à la sclérose.
  • sous-espèce diabétique;
  • la lésion segmentaire focale recouvre complètement toute la structure glomérulaire;
  • la pathologie segmentaire est localisée dans l'une des parties de l'organe;
  • La sclérose focale focale dans les glomérules est localisée sous la forme d'un petit foyer de sclérose.

Glomérulosclérose segmentaire focale

La glomérulosclérose segmentaire focale, telle que mentionnée ci-dessus, repose sur la défaite des podocytes (cellules épithéliales spécifiques). La manifestation morphologique de la maladie fait partie de la sclérose des segments glomérulaires, au début de la maladie, la moitié des glomérules ne sont pas affectés.

La glomérulosclérose segmentaire focale a un début latent de la maladie, c'est-à-dire qu'elle ne se manifeste pas. Mais dans l'urine, il y a des protéines, un mélange de sang. De plus, sa manifestation consiste dans la plupart des cas de syndrome néphrotique, qui s'accompagne souvent d'hypertension ou de sang dans les urines.

Une telle variante de la glomérulosclérose se développe dans un très grand nombre de cas chez les enfants, ainsi que chez les adolescents et les jeunes. Selon les études, cette forme de la maladie est associée à la prise de médicaments, un poids élevé, il existe des formes familiales de cette maladie.

Les données relatives à l'évolution et au pronostic de la FSGS sont médiocres, la rémission est inférieure à 9% des personnes malades et l'insuffisance rénale se produit dans la moitié des cas sur une période de 10 à 11 ans à compter du début de la maladie. Vient très vite le stade final de l'insuffisance rénale. Dans le même temps, les adultes atteignent l'insuffisance rénale plus rapidement que les enfants.

Porter un enfant peut considérablement aggraver l'évolution de cette maladie. Par conséquent, discutez de la question de la grossesse avec votre médecin. Avec la greffe de rein, la maladie récidive dans 25 à 30% des cas. Cela se produit souvent chez les jeunes enfants.

Option diabétique

La glomérulosclérose diabétique ou intercapillaire survient à la suite de variantes graves du diabète sucré. En médecine, cette maladie a reçu le nom de syndrome de Kemmelstil-Wilson; il s'agissait du nom de la personne qui a décrit pour la première fois cette maladie. Il existe un certain nombre d'autres noms pour la glomérulosclérose diabétique, par exemple, rein diabétique, néphropathie diabétique.

Il existe de nombreuses hypothèses sur ce syndrome, jusqu'à ce que la fin de ses causes soit inconnue. La version la plus commune est un trouble métabolique, augmentant la perméabilité de la membrane basale des glomérules. En conséquence, un substrat hyalin est déposé sur celui-ci, ce qui viole la fonction des glomérules.

Il est plus fréquent chez les femmes, en particulier celles ayant un trouble métabolique. Des dommages aux reins se développent sur le fond d'une défaillance dans le processus métabolique normal glucides, lipides, protéines. Le facteur héréditaire et les réactions auto-immunes jouent également un rôle.

Il existe une classification générale des lésions vasculaires d'origine diabétique. Il existe un stade initial dans lequel il y a peu de symptômes. Vient ensuite la transition, avec ses symptômes sont déjà clairement visibles. Et le stade final ou le stade de la glomérulosclérose.

Le taux de développement des violations distingue les options lentement progressives et progressant rapidement. Il convient de noter que la glomérulosclérose diabétique est également divisée sur la base d'une combinaison avec la pathologie de vaisseaux d'autres lieux, par exemple avec la pyélonéphrite.

La manifestation principale de la maladie sera une protéine dans l'urine, une hypertension, des lésions aux organes de la vision. Les symptômes de la maladie dépendent du stade de la maladie à l’heure actuelle. La manifestation initiale sera une protéine dans l'urine (jusqu'à 0,33 gramme par litre), elle se déroule dans le contexte d'une filtration normale dans les glomérules. Si la maladie dure suffisamment longtemps, de l’albumine et des composés plus volumineux sont détectés dans l’urine. La teneur en protéines atteint parfois 25 grammes par litre.

En plus des protéines dans l'urine, les leucocytes, les cylindres et les bactéries sont également déterminés. La pathologie des sédiments urinaires au long cours de la maladie n’est pas particulièrement perceptible. Les cylindres cireux ne peuvent être détectés qu'en cas d'insuffisance rénale. Plus tard, l'inflammation se développe dans le rein.

Les dommages aux organes de la vision se produisent dans la très grande majorité des cas, des anévrismes de taille microscopique apparaissent dans la rétine, il peut y avoir une hémorragie. Si le médecin trouve un anévrisme lors de l'examen de l'œil, le diabète est la première chose à laquelle il pense. Après tout, il s’agit d’un signe très spécifique. Avec la progression de la maladie peut venir le stade cicatriciel dans la rétine, puis son décollement se produit.

Lorsque la glomérulosclérose d’origine diabétique survient, l’hypertension sera le symptôme principal. Il est combiné avec des dommages aux yeux, des protéines dans l'urine. Ainsi, il peut être différencié de l'hypertension athéroscléreuse. L'hypertension est due à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone.

Avec la progression de la maladie, le syndrome néphrotique s’ajoute aux symptômes généraux. Mais l'urémie apparaît lorsque l'insuffisance rénale est complète et se manifeste par tous les signes d'insuffisance rénale chronique.

En plus de tout ce qui précède, affecte le système vasculaire du cœur, des jambes et du cerveau. Les phénomènes thrombotiques sont fréquents, il peut y avoir des crises cardiaques, des processus polyneuropathiques. Au stade final de la maladie, la pyélonéphrite s’associe.

Diagnostics

La glomérulosclérose focale segmentaire est diagnostiquée sur la base des antécédents, des examens, des analyses d'urine et de sang collectés, mais principalement sur la base d'une biopsie du tissu rénal.

La glomérulosclérose diabétique est basée sur la détection de protéines dans l'urine, une réduction du taux de sucre dans le sang et le liquide urinaire, ainsi que des lésions des vaisseaux sanguins de localisation différente. La lésion des vaisseaux des membres et du bas de l'œil est très spécifique. Mais les examens aux rayons X et aux ultrasons peuvent ne pas donner de réponse claire quant au diagnostic. Avec une probabilité de cent pour cent, cela est confirmé par une biopsie.

Traitement

Le traitement de la FSGS repose sur une thérapie aux stéroïdes. Le traitement repose souvent sur des stéroïdes. Il est très important de maintenir la pression artérielle dans la plage normale. En l'absence de syndrome néphrotique, le médecin vous recommandera de prendre des inhibiteurs de l'ECA comme traitement antihypertenseur.

En outre, ce groupe de médicaments peut inhiber l'apparition d'une insuffisance rénale chronique et réduire le niveau de protéines dans les urines. Parmi les médicaments à base de corticostéroïdes, le médicament de choix est la prednisone. En l'absence de syndrome néphrotique, le traitement immunosuppresseur n'est pas nécessaire.

Parmi les immunosuppresseurs, la chlorbutine est utilisée; ce groupe de médicaments est souvent associé à des glucocorticoïdes pour obtenir un effet durable. Les médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide) sont également prescrits, ils réduisent le risque de récidive.

Un pourcentage élevé de rémissions est associé à la durée du traitement hormonal initial. Chez les patients adultes, le délai entre le début du traitement hormonal et l’établissement d’une rémission stable est de 3,5 à 4,5 mois.

Et bien sûr, pas sans régime. Il est nécessaire de réduire la quantité d'aliments protéinés pour réduire la pression à l'intérieur des glomérules. Il est important de noter qu'avec ce type de glomérulosclérose, une greffe de rein n'est pas toujours la bonne solution, car la probabilité de récurrence de la maladie est très élevée.

Les mesures thérapeutiques qui corrigent la glomérulosclérose diabétique sont conservatrices. Ce sont des recommandations pour le régime alimentaire, la correction de la sévérité du diabète, les médicaments. Assurez-vous qu’une personne malade respecte la modération en glucides, consomme un peu de graisse, veille à régler le surpoids et utilise des complexes vitaminiques.

Des médicaments anaboliques sont utilisés (Nerabol), des agents hypocholestérolémiants (Nigexin), pour combattre l’angiopathie (Anginine - effet spasmolytique), des agents vasculaires (Curantil), des préparations pour la correction des échanges et des troubles électrolytiques (Reopoliglyukin). Egalement requis pour le traitement des agents angioprotecteurs (Essentiale).

L'utilisation d'Izodbuta est devenue une approche relativement nouvelle dans le traitement des vaisseaux atteints de diabète. C'est un bloqueur de l'enzyme aldoreductase, qui convertit le glucose en sorbitol.

La glomérulosclérose est une pathologie grave pouvant avoir pour conséquence une insuffisance rénale et la nécessité d'une greffe du rein. Le traitement de la maladie doit être instauré immédiatement pour éviter des conséquences dangereuses.

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