Pathologie rénale

La base du corps est posée dans l'utérus et, à cause de la moindre négligence de la part des parents, la pathologie des reins peut se développer. Les causes de la déformation sont variées et ne dépendent pas toujours du mode de vie d'une femme enceinte. S'il existe un risque d'anomalie, il est nécessaire de surveiller en permanence un spécialiste et de prêter attention à l'apparition de symptômes suspects.

Qu'est-ce qu'une anomalie rénale?

Dans les régions du monde en développement actif, la médecine corrige de plus en plus des malformations rénales. Cela est dû à la libération abondante de substances nocives dans l'atmosphère qui, pendant la grossesse, ont une incidence sur la formation du fœtus. Le rein est l'organe apparié du système urogénital et est situé des deux côtés de la colonne vertébrale dans la région lombaire. Ses tâches principales incluent le filtrage de tous les composants qui pénètrent dans le corps, ainsi que la reproduction de l'urine. Les anomalies du développement entraînent un dysfonctionnement des reins, ce qui affecte le fonctionnement de tous les systèmes et de tous les organes.

Raisons formant des processus anormaux dans les reins

Les études médicales n'ont pas déterminé les facteurs exacts qui influencent l'apparition d'anomalies. Cependant, les scientifiques ont avancé deux théories (causale et formelle) qui causent le processus pathologique. Le premier affirme qu'il existe des anomalies congénitales des reins, qui apparaissent sous l'influence de facteurs nocifs, ainsi que héréditaires. La seconde théorie implique l’émergence de la maladie pendant la conception et son développement ultérieur dans l’embryon.

Les principaux types de processus de déformation et leurs signes

Emplacement anormal

Les principales pathologies associées à la localisation des reins incluent:

La localisation anormale des reins peut avoir un impact significatif sur le travail des organes et systèmes voisins.

  • Dystopie Dans l'utérus, l'enfant déplace l'organe pairé du système urogénital vers la région lombaire. Le processus peut être observé d'un ou des deux côtés. Les signes sont la douleur, une violation des fonctions de la digestion.
  • Rein en fer à cheval. Les causes de l'éducation sont formés chez les femmes enceintes, il y a un défaut congénital. Une particularité de la pathologie est l'accumulation de lobes rénaux aux extrémités et la formation d'un "fer à cheval".
  • La fusion Dans ce cas, on dit que le rein galétiforme s'est formé, c'est-à-dire que les lobes rénaux se sont développés ensemble dans les marges médianes, en préservant les uretères.
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Taille anormale

La taille non naturelle des reins se manifeste par le fait qu’une partie de l’organe apparié du système urogénital est inférieure à ce qu’elle devrait être et indique son sous-développement. Dans ce cas, sa fonctionnalité ne diffère pas, mais la lumière vasculaire est plus petite. Le processus est unilatéral et nécessite un traitement si des complications se développent, par exemple une pyélonéphrite.

Déviations quantitatives

Par anomalies des reins en médecine est classé:

  • Aplasie L'une des anomalies les plus graves, car une partie du corps reste sous-développée et ne remplit pas ses fonctions. Tout le fardeau repose sur une part saine, qui fonctionne normalement, et la personne ne ressent pas de gêne. Autrement, les symptômes de la maladie incluent une douleur lombaire associée à un mauvais drainage liquidien.
  • Agénésie La pathologie rénale est basée sur l'absence totale ou partielle d'un lobe d'organe. La manifestation bilatérale est mortelle; par conséquent, lors de la détection d'une maladie chez l'enfant, il est recommandé de subir une greffe d'urgence. Une anomalie unilatérale peut ne pas apparaître et une partie du rein fonctionne de manière stable et remplit les fonctions des deux.
  • Doubler Il s'agit d'une scission du lobe rénal en 2 parties (supérieure et inférieure), vers lesquelles le sang s'écoule de manière égale. Les symptômes apparaissent lorsque les anomalies sont accompagnées de tuberculose ou de pyélonéphrite.
  • Rein supplémentaire. La déviation implique la formation congénitale du troisième rein. Le corps remplit sa fonction, comme les deux autres lobes, et n'altère en rien la qualité de la vie. Diagnostic sur l'échographie généralement lors du passage d'un examen physique planifié de la personne.

Anomalies dans les vaisseaux rénaux

Un mauvais apport sanguin à l'organe jumelé du système génito-urinaire est causé par un dysfonctionnement du système des connexions sanguines, qui sont divisées en artériel et veineux. Un écoulement médiocre de l'urine entraîne l'apparition d'une pyélonéphrite, d'une hypertension, d'une insuffisance rénale et d'autres anomalies. Au cours du processus de diagnostic, il est important de faire la distinction entre les pathologies du foie et des reins, nécessaires pour bien préparer un traitement.

Anomalies relationnelles

Les causes de la pathologie, affectent le fœtus dans l'utérus et conduisent à l'accrétion de 2 parties du corps en une. Cependant, la particularité est le fonctionnement autonome de chaque lobe. Un processus anormal est souvent corrigé dans la pratique médicale, a différents types (par exemple, un rein en forme de L) et se développe en même temps qu'une maladie telle que la dystopie.

Anomalies de la structure rénale

Ils sont liés à des anomalies congénitales qui se développent sous l'influence de médicaments. Les changements dans la structure des reins incluent:

  • Un simple kyste. Il a des formations simples à la surface ou dans la cavité d'un organe, il y a une atrophie et une altération de la fonction rénale.
  • Dysplasie Le lobe rénal est inférieur à la normale, il se forme dans l'utérus.
  • Multikistosis. Le tissu rénal est complètement transformé en formations kystiques. Les signes de maladie comprennent des manifestations douloureuses, mais l'analyse de l'urine reste normale.
  • Polykystique. La membrane tissulaire supérieure du rein est remplacée par des formations kystiques de différentes tailles. Les signes se manifestent par un syndrome douloureux, une soif constante, une dégradation de l'énergie vitale.
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Comment se fait le diagnostic d'anomalies rénales?

Quel que soit le processus pathologique, une histoire de la vie est recueillie, les manifestations de la maladie sont examinées et des diagnostics par ultrasons sont effectués. En outre, ils prescrivent:

  • analyses générales de sang et d'urine;
  • examen par la méthode de la palpation;
  • la cystoscopie;
  • urographie excrétrice;
  • numérisation;
  • recherche sur les radio-isotopes;
  • angiographie rénale.
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Traitement des pathologies de l'organe jumelé du système urogénital

Les anomalies du développement des reins sont éliminées par des méthodes complexes, qui incluent deux méthodes décrites en détail dans le tableau:

Types, causes, symptômes de pathologies des reins

La pathologie rénale est un trouble très grave qui affecte le travail de tous les organes et systèmes du corps.

Ces maladies sont divisées en deux grands groupes: congénitales et acquises.

Anomalies congénitales

Diverses anomalies de la structure anatomique, de la position ou du nombre de reins se forment aux premiers stades de la grossesse.

Cela se produit sous l'influence de maladies génétiques, d'infections, de facteurs environnementaux défavorables et du mode de vie de la femme enceinte.

Il existe de telles pathologies congénitales des reins:

  • les quantités;
  • les provisions;
  • les quantités;
  • la relation;
  • structures.

L'adhésion rénale est le premier groupe de pathologies. Cette anomalie se produit dans un cas sur mille. En même temps, le rein lui-même manque, de même que les vaisseaux et l'uretère qui l'alimentent.

Parfois, il y a adhésion des deux organes, cette condition est incompatible avec la vie.

Dans de rares cas, un rein supplémentaire est observé. Il a la même structure que la normale et possède également un uretère séparé. Il peut se connecter avec d'autres uretères ou pénétrer dans la vessie.

Plus souvent chez les nouveau-nés, il existe des cas de troubles rénaux. Cette pathologie s'appelle dystopie. Dans la dystopie pelvienne, le rein est situé près de la vessie ou de l'utérus chez la fille et du rectum.

La dystopie iliaque est caractérisée par la localisation des organes dans la région de l’Ilium. Dans la dystopie lombaire, le rein, bien que situé dans la région lombaire, n'en demeure pas moins que sa localisation diffère de la norme.

Si les deux reins sont situés d'un côté de la colonne vertébrale, il s'agit alors d'une dystopie croisée. Dans la dystopie thoracique, l'un des reins est situé dans la cavité thoracique au-dessus du diaphragme.

En règle générale, lorsque la pathologie de la situation observée douleur. Mais parfois, il est détecté à un âge plus avancé avec une échographie ou un examen radiologique.

Dans la plupart des cas, la circulation sanguine dans les reins est préservée, les uretères sont courbés, mais cela n’empêche pas l’écoulement de l’urine dans la vessie.

Les pathologies de la taille des reins incluent aplasie et hypoplasie. Dans l'aplasie, seul l'organe lui-même est absent, les vaisseaux sanguins et l'uretère sont préservés.

L'hypoplasie est caractérisée par un développement insuffisant du rein. Sa taille est bien inférieure à la norme, sa structure est sous-développée. Habituellement, jusqu'à un certain âge, ces anomalies n'apparaissent en aucune façon.

Mais ils sont faciles à identifier avec une échographie de routine.

Les pathologies relationnelles sont différentes variantes de la fusion des deux reins. De telles anomalies de développement sont extrêmement rares.

Il rein galetoobraznuyu et fer à cheval. Lorsque galeteobraznogo connexion avec le développement prénatal du rein épissé ses parties internes. Dans ce cas, ils restent dans la région pelvienne.

Le rein en fer à cheval est formé par la fusion des deux organes par les pôles supérieurs ou inférieurs (dans la plupart des cas). Habituellement, avec une telle anomalie, on observe une stagnation de l'urine, ce qui entraîne des infections bactériennes fréquentes.

La pathologie de la structure des reins comprend le doublement et des anomalies kystiques. En doublant dans un organe, le nombre d'éléments structurels est le double et ils ont un uretère commun.

Dans les pathologies kystiques, le système néphron canaliculaire ne se développe pas correctement. En même temps, les fonctions des reins sont altérées, la structure interne de l'organe peut également ne pas se former. Dans ce dernier cas, une néphrectomie est généralement pratiquée.

La plupart des maladies du système urinaire ne sont pas associées à des anomalies congénitales. Ces processus se produisent sous l’influence d’un certain nombre de facteurs.

Ce sont des processus inflammatoires associés, mode de vie, blessures traumatiques.

Il existe ces types de pathologies secondaires des reins:

  • syndrome néphritique;
  • pyélonéphrite;
  • syndrome néphrotique;
  • insuffisance rénale;
  • néphrolithiase.

Syndrome néphritique

Le syndrome néphritique commence par l'inflammation de l'un des éléments de la cellule structurale du rein, le glomérule.

La maladie la plus commune qui entraîne cette forme de pathologie est la glomérulonéphrite aiguë.

Cette maladie débute généralement plusieurs semaines après une infection virale ou bactérienne. L'agent causal le plus courant de la glomérulonéphrite est le streptocoque.

En raison de la perturbation du système immunitaire, ses cellules, les lymphocytes, cessent de reconnaître leurs propres cellules rénales. En conséquence, une inflammation auto-immune se développe, qui affecte les deux organes.

Aux premiers stades de la maladie, le volume quotidien d'urine diminue, la température peut augmenter légèrement et un œdème apparaît sur le visage le matin.

Ensuite, il y a une augmentation persistante de la pression artérielle, une personne se plaint de douleurs dans le bas du dos. Le sang apparaît dans les urines et prend une couleur brun foncé caractéristique.

Ce symptôme est spécifique à la glomérulonéphrite. Dans l'analyse de l'urine, on observe une légère augmentation du nombre de globules blancs par rapport au nombre très élevé de globules rouges. Une augmentation de la concentration en protéines est également détectée.

Le traitement de la glomérulonéphrite n’est pratiqué qu’à l’hôpital. Le patient est soumis à un repos au lit strict, qui peut durer de deux à cinq semaines. Veillez à suivre un régime alimentaire strict, limitant la consommation d'alcool.

Les principaux médicaments pour le traitement de cette pathologie sont les corticostéroïdes, par exemple la prednisone. Premièrement, ils sont prescrits à forte dose, avec le temps, il est progressivement réduit.

Dans les cas graves, le médicament est introduit par le cathéter directement dans les reins.

Pour le traitement des complications de la glomérulonéphrite, on utilisait des antihypertenseurs, des glycosides cardiaques, des médicaments qui améliorent l’approvisionnement en sang des reins.

Parfois, la forme aiguë de cette maladie devient chronique. Il existe alors un risque élevé de développer un syndrome plus grave - néphrotique.

Syndrome néphrotique

En plus de la glomérulonéphrite chronique, cette pathologie du rein peut être due à une maladie systémique du système immunitaire ou du système endocrinien. Ce sont le diabète, le lupus érythémateux systémique, la vascularite, la sarcoïdose, l’amyloïdose.

Les cellules tissulaires et rénales sont également affectées par l'utilisation prolongée de certains médicaments.

Ce sont des agents contenant des métaux lourds, des antibiotiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des agents chimiothérapeutiques.

Risque élevé de syndrome néphrotique dans les maladies virales graves (hépatite, VIH).

Lorsque la pathologie néphrotique des reins altéré de manière significative leur fonction. Cela conduit à la défaillance de pratiquement tous les organes et systèmes du corps.

Il y a un gonflement, qui sont localisés dans le visage et les chevilles, augmente également la pression artérielle. Carence en calcium, l'anémie se développe. Le corps augmente la concentration de cholestérol.

Cela conduit au développement de l'athérosclérose, crise cardiaque. Il augmente également la coagulation du sang, ce qui peut provoquer une thrombose des vaisseaux sanguins.

Dans des conditions de pathologie néphrotique, la sécrétion de l'hormone thyroxine augmente avec l'urine, sa concentration dans le sang diminue.

Dans les urines, le niveau de protéines, de lipides et de globules rouges augmente considérablement. L'examen du patient indique également une violation de la capacité de filtration des reins.

Le traitement principal de ce syndrome est le traitement de la maladie, qui a entraîné une altération de la fonction rénale.

Également prescrit des médicaments pour stabiliser la pression artérielle, normaliser le métabolisme des graisses et des sels.

Si l'évolution de la glomérulonéphrite est compliquée par une inflammation bactérienne, des médicaments antibactériens sont utilisés. Dans les cas graves, une hémodialyse est réalisée et une transplantation rénale est également possible.

Pyélonéphrite

Il s’agit d’une maladie inflammatoire des reins, qui affecte principalement les cupules et le pelvis.

Les principaux agents responsables de telles infections sont Escherichia coli, Streptococcus et Staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Proteus et les champignons.

Les bactéries peuvent pénétrer dans le rein de deux manières: en remontant de la région des organes génitaux externes et du rectum, ainsi que du sang provenant des foyers d'infection bactérienne dans le corps.

Dans ce dernier cas, la pyélonéphrite se développe souvent à la suite de lésions des organes ORL (par exemple, amygdalite, angine de poitrine), de maladies avancées de la cavité buccale (pulpes, caries).

Le premier symptôme du développement d'une telle pathologie est une augmentation significative de la température. Parfois, la douleur survient dans la région lombaire du rein affecté.

L'état général du patient s'aggrave également. Il y a une augmentation de la fatigue, de la somnolence, des maux de tête. Dans l'urine augmente considérablement la concentration de leucocytes et de bactéries.

Pour le traitement de la pyélonéphrite prescrit de longs traitements antibiotiques. Pour contrôler son efficacité, une biopsie d'urine est effectuée. En fonction de ses résultats, le schéma thérapeutique peut être ajusté.

Insuffisance rénale

Cette pathologie peut survenir sous forme aiguë et chronique.

L'insuffisance rénale aiguë peut causer:

  • une violation marquée de l'apport sanguin aux reins en raison d'un choc, d'un collapsus, d'une thrombose;
  • nécrose des tissus d'organes après une chirurgie du rein;
  • exposition à des médicaments néphrotoxiques, des poisons;
  • évolution sévère des maladies inflammatoires des reins (pyélonéphrite, glomérulonéphrite);
  • violation de l'écoulement d'urine en raison de l'obstruction de l'uretère avec une pierre, compression de la tumeur des voies urinaires.

Au stade initial, cette pathologie se manifeste par une diminution du volume des urines jusqu'à la cessation complète de la miction, puis du sang apparaît dans les urines.

Développez également des symptômes associés à une intoxication du corps avec les produits finaux du métabolisme de l'azote. Il y a un gonflement grave, il y a une faiblesse générale, des nausées, des vomissements, un essoufflement, une bradycardie.

Risque élevé de saignements utérins internes ou gastriques.

Une telle pathologie rénale est très dangereuse, elle aboutit parfois à la mort.

Le traitement de l'insuffisance rénale aiguë vise principalement à éliminer ses causes. Un traitement d'urgence est mené pour soulager les symptômes mettant la vie en danger.

L'insuffisance rénale chronique se développe avec la mort progressive des néphrons.

Dans la plupart des cas, la cause de cette pathologie est une glomérulonéphrite chronique, une violation de la structure anatomique du tractus urinaire ou une maladie entraînant une violation de l'écoulement de l'urine.

Dans l’insuffisance rénale chronique, on observe généralement un œdème et une augmentation de la pression artérielle. Ces symptômes sont particulièrement prononcés après la consommation d'aliments ou de boissons très stressantes pour les reins.

C'est de la nourriture salée ou fumée, de l'alcool.

Au fil du temps, sensation de bouche sèche, tachycardie, essoufflement, faiblesse, fatigue. Il y a aussi un trouble digestif.

Le traitement de l'insuffisance rénale chronique vise à préserver la fonction des néphrons restants. Si nécessaire, effectuez une correction métabolique, un traitement symptomatique des complications.

Dans les cas graves, faites une greffe de rein.

Néphrolithiase

Avec cette pathologie, il se produit une formation de calculs dans le pelvis rénal. La principale cause de la néphrolithiase est une violation du métabolisme électrolytique, une congestion dans les reins.

Le début de ce processus est favorisé par les maladies inflammatoires du système urinaire, un écoulement urinaire altéré, la malnutrition et un apport hydrique insuffisant.

En conséquence, le pH de l'urine est perturbé et la cristallisation des sels commence. Au fil du temps, les cristaux se transforment en pierres.

En fonction des sels prédominants dans la structure du calcul, on distingue les calculs d'oxolate, de phosphate, de cystine et d'acide urique. Ils varient en densité, forme et taille.

Si la pierre est petite, elle peut sortir du rein et se retrouver dans l'uretère. Ce phénomène est souvent accompagné de coliques rénales. Il se développe suite à une brusque violation de l'écoulement de l'urine.

Cela se produit pour plusieurs raisons. Premièrement, la pierre peut bloquer la lumière de l'uretère. En outre, une forte augmentation de la concentration de sels dans l'urine entraîne un spasme réflexe des muscles des uretères.

La colique rénale est caractérisée par une douleur paroxystique aiguë dans la région lombaire, qui s’abaisse le long de l’uretère. Les coliques cessent après que la pierre ait quitté l'uretère.

Parfois, une pierre peut rester longtemps dans les reins. Si cela n'empêche pas l'écoulement de l'urine, cette pathologie peut être complètement asymptomatique.

Mais une telle condition est dangereuse dans la mesure où le calcul peut atteindre une taille telle qu'il occupe toute la place du bassin. Ceci est une indication directe pour la chirurgie.

Souvent, une personne n’apprend la lithiase urinaire que lorsqu’elle a une attaque de colique rénale. Par conséquent, le traitement initial vise à son soulagement.

À cette fin, antispasmodiques, anti-inflammatoires, analgésiques. Parfois, la pierre doit être retirée à travers le cathéter.

Certains types de calculs peuvent être soumis à un traitement médical. Des médicaments litholytiques spéciaux sont prescrits à cette fin.

Les bétons à structure instable sont écrasés par la lithotritie par ondes de choc. Cette méthode peut être réalisée de manière non invasive à l’aide d’une préparation spéciale.

Parfois, un cathéter avec un lithotripteur est inséré directement dans le pelvis rénal.

Avec une thérapie opportune et appropriée, la lithiase urinaire est traitée avec succès. En même temps, toutes les fonctions des organes du système urinaire sont restaurées.

Causes du développement rénal anormal: types, symptômes et traitement

Une anomalie des reins ou une malformation est un concept général sous lequel différentes maladies tombent.

Conditions dans lesquelles des changements pathologiques, quantitatifs ou d'affichage sont diagnostiqués dans les organes du système urinaire.

Sous le concept «d'anomalie», divers changements interviennent dans la structure structurelle des organes, le plus souvent de tels changements sont innés.

Informations générales

Il est possible de suspecter le fœtus de modifications pathologiques dans le processus de formation des organes couplés, même au stade prénatal. Lors d'une échographie planifiée à 13-15 semaines, la présence d'anomalies est perceptible. Pendant cette période, la femme peut toujours mettre fin à sa grossesse.

Certains défauts sont combinés les uns aux autres, ce qui affecte négativement la condition du fœtus et son développement. Dans ce cas, l'enfant est reconnu comme non viable.

Si des anomalies ont été identifiées pour une raison ou une autre après la naissance, elles sont considérées comme dangereuses si elles sont de nature bilatérale ou si elles sont associées à d'autres défauts.

Si la pathogenèse est évaluée, ces affections sont diagnostiquées chez le nouveau-né dans 30 à 40% des cas. Il s'agit de la proportion d'anomalies rénales, parmi d'autres malformations congénitales.

Mais si nous parlons d'anomalies du système urinaire dans son ensemble, elles conduisent rarement à la mort, uniquement si le processus de filtration du sang est perturbé. Dans le même temps, les violations affectent le travail de tout l'organisme.

Les causes

Plusieurs facteurs peuvent influer sur le processus de formation des reins, tels que:

  1. Maladies infectieuses ou inflammatoires dont la mère a été victime au cours du premier trimestre de la grossesse.
  2. Maladies systémiques (avec atteinte du système urinaire ou crues) diagnostiquées chez la femme enceinte.
  3. Acceptation de médicaments antibactériens ou d'inhibiteurs de l'ATP.
  4. Mauvais mode de vie, présence de mauvaises habitudes: fumer, consommer de l'alcool ou des drogues pendant la grossesse.

Tout cela peut affecter le processus de formation d'embryons fœtaux. Mais si les défauts sont combinés les uns avec les autres, les changements génétiques sont considérés comme la cause de leur apparition.

Divers facteurs peuvent entraîner l'apparition de modifications génétiques, allant de l'inceste à la grossesse conflictuelle rhésus.

Mais ce n’est que la consultation d’un généticien, une analyse approfondie des maladies de la famille et la collecte des informations nécessaires permettront de déterminer avec précision les raisons des défauts.

Classification et espèce

Il existe divers défauts des reins, il en existe plusieurs types. Une telle classification est nécessaire pour le diagnostic et le traitement de qualité.

Épissage

Défaut dans lequel les deux organes sont connectés en un, mais ils ont leurs propres vaisseaux et déchets dans les uretères. Le plus souvent, cette pathologie est diagnostiquée chez les garçons, sur une masse totale d'enfants nés avec des anomalies du rein, elle est de 14%.

La fusion s'accompagne d'un certain nombre de caractéristiques et comporte souvent d'autres modifications (concomitantes) du travail ou de l'état des organes couplés.

Les caractéristiques comprennent:

  • douleur dans la colonne lombaire;
  • violation de l'écoulement d'urine;
  • signes spécifiques de pyélonéphrite ou hydronéphrose.

La survenue de symptômes dus à la présence d'une autre maladie, la néphropathie au cours de la fusion, se développe avec:

Le traitement de la maladie est effectué exclusivement par voie chirurgicale. Le traitement médicamenteux avec cette malformation remplit une fonction de soutien et vise à éliminer les symptômes désagréables.

Petit type infantile kystique ou polykystique

Pathologie sévère, associée à des lésions du foie et des voies biliaires. Les enfants nés avec une telle malformation ne sont pas viables.

Les organes ne peuvent pas effectuer la fonction de filtration. Associé à une atteinte hépatique et à la condition que des modifications pathologiques touchent les deux organes en même temps, l’enfant ou le fœtus est reconnu par le médecin comme incapable de la vie.

Cytose kystique adulte

Lorsque de tels changements pathologiques à la surface des organes, on trouve de gros kystes.

Ils sont reliés à un tissu sain, les reins peuvent fonctionner, ne font pas leur travail correctement.

Souvent, le défaut p est associé à un foie ou à un pancréas polykystiques. Hérité par dominante.

Les kystes sont volumineux, mais ils contiennent un contenu transparent et du liquide s’accumule dans leurs cavités. En l'absence de thérapie adéquate, l'éducation peut s'infecter, s'ouvrir, dégénérer en abcès.

Dysplasie

S'il n'est pas associé à d'autres modifications pathologiques dans les tissus, il n'est pas considéré comme un défaut grave, mais associé à une hyperplasie et à une lésion bilatérale, réduit considérablement la viabilité de l'enfant.

Il y a souvent une sténose (rétrécissement) de l'uretère, ce qui complique l'écoulement de l'urine.

Hypoplasie

Il s’agit d’une diminution innée de la masse et de la taille des organes, c’est-à-dire qu’ils sont peu développés et ne correspondent pas à la taille du fœtus ou du nourrisson.

L'hypoplasie peut être unilatérale ou bilatérale, avec un écoulement de type unilatéral chez l'enfant observé une hypertrophie vicaire d'un rein normal (en bonne santé).

Quantité d'anomalies

Agénésie - l'absence complète de 1 ou 2 reins à la fois. Dans le même temps, des changements affectent également le visage de l'enfant: son nez est large, les lobes supranaux se révèlent, les oreillettes sont basses. Les bébés nés avec cette anomalie ne sont pas viables.

L'aplasie est unilatérale - le nourrisson naît avec un seul organe couplé et, en même temps, il ne possède pas d'uretère, souvent le canal déférent du même côté. Une telle pathologie n'a pas d'effet sérieux sur la viabilité de l'enfant.

Rein supplémentaire - la présence de 3 organes, qui a son propre apport sanguin, l'uretère connecté à la vessie. Le troisième rein est beaucoup plus bas, il est entièrement fonctionnel, effectue son travail, mais a souvent une taille plus petite.

Doubler le rein - l'un des organes est considérablement grossi, les lobes supérieurs et inférieurs étant clairement visibles, la division passe le long de la cicatrice.

Autres défauts et anomalies

Ceux-ci incluent des changements dans la localisation des organes, c’est-à-dire que la dystopie se produit:

  1. L'iléon - avec l'emplacement de l'organe dans la fosse d'entrée, à condition que les vaisseaux partent de l'artère commune.
  2. Pelvien - L'organe est situé dans le bassin, entre la vessie et le rectum. Une telle disposition perturbe à la fois la vessie et le rectum.
  3. Thoracique - une malformation rare dans laquelle le rein est situé dans la poitrine, principalement du côté gauche.
  4. Cross - lorsque 2 organes sont situés sur un côté et fonctionnent parfaitement.

Symptômes de manifestation

Plusieurs signes spécifiques aident à identifier la présence de malformations ou à suspecter certains changements dans la structure des reins.

Les symptômes spécifiques incluent:

  • violation de l'écoulement d'urine;
  • l'apparition des premiers signes de pyélonéphrite;
  • changements dans la composition du sang et de l'urine;
  • augmentation de la pression artérielle.

Tout dépend du type de progression observé chez le nourrisson. Si nous parlons de la modification de la position du rein, les symptômes peuvent être complètement absents.

Certaines des anomalies se développent si lentement que les premiers signes de la présence de changements commencent à perturber une personne déjà mûre.

Étapes de développement

Au stade initial, les symptômes pathologiques sont complètement absents. L'enfant n'est dérangé par rien, les parents ne peuvent déterminer de manière indépendante la présence d'une malformation, ils ne sont donc pas conscients de son existence.

Plus tard, si la situation évolue, l'écoulement de l'urine est perturbé. La stagnation des liquides entraîne des signes de pyélonéphrite: augmentation de la température corporelle, douleur dans la région lombaire, modification de la quantité d'urine.

Si les défauts sont de nature génétique et se combinent avec d'autres changements dans le corps, le risque de dommages aux poumons et au cerveau est alors élevé. La vitalité de bébé est réduite, il a besoin d'une greffe.

Méthodes de thérapie

Il existe plusieurs options pour influencer les anomalies congénitales. Dans certains cas, il est conseillé d’utiliser un traitement médicamenteux, dans d’autres, seule la chirurgie peut corriger la situation.

Traitement médicamenteux

Épissage rénal - s'il se poursuit sans signes prononcés, il ne nécessite pas de traitement spécifique. Le patient reste sous la surveillance d'un urologue, avec la détection de calculs ou de pyélonéphrite, un traitement adéquat est effectué.

Polycystose chez l'adulte - la pharmacothérapie n'est pas efficace, pour des raisons évidentes (il n'est pas possible de résoudre les kystes)

Hypoplasie - la thérapie médicamenteuse vise à améliorer la fonction d'un rein en bonne santé, est développé individuellement, en raison de la complexité du défaut.

La circulation des médicaments est autorisée uniquement si un organe est de taille normale et totalement fonctionnel.

Aplasie unilatérale - implique l'observance du régime alimentaire et du régime de consommation. La réception de médicaments spécifiques n'est pas requise.

Intervention chirurgicale

Pendant la fusion, si l'un des organes cesse partiellement ou complètement de fonctionner, il est retiré.

En cas de maladie polykystique chez l'adulte, la ponction est réalisée avec une ouverture de la cavité du kyste et une élimination du contenu. Le secret de la cancérologie suspectée peut être envoyé pour examen histologique:

  1. Dysplasie - le traitement médicamenteux n’est pas appliqué en raison de son inefficacité, une transplantation urgente est nécessaire, une hémodialyse est effectuée en attendant.
  2. Hypoplasie - avec l'apparition des premiers signes de pyélonéphrite ou une forte augmentation de la pression artérielle, la néphroectomie est acceptable.
  3. Rein supplémentaire - si nécessaire, l'organe est retiré, la décision est prise individuellement, car la néphroectomie est une opération difficile, de sorte que les risques supplémentaires et le risque de complications sont pesés.
  4. Dystopie pelvienne - le prélèvement d'un organe est nécessaire car il perturbe les intestins et la vessie et provoque également des symptômes désagréables.

Médecine populaire

Si le fœtus ou le bébé a des défauts, cette thérapie n'est pas effectuée en raison de son efficacité nulle.

Complications et conséquences

Les anomalies conduisent rarement à des complications graves si elles ne sont pas associées à d'autres défauts. Des changements de nature différente peuvent entraîner:

  • au retard de développement de l’enfant;
  • à l'insuffisance rénale;
  • au développement de la pyélonéphrite chronique;
  • violation de l'écoulement d'urine;
  • à fréquenter des maladies bactériennes ou inflammatoires.

Cependant, les conséquences ne surviennent que si les parents refusent le traitement ou la chirurgie. En cas de traitement médical ou chirurgical opportun, le risque de complications graves est extrêmement faible.

Mesures préventives

Dans le cadre des procédures préventives, il convient de:

  • mange bien pendant la grossesse;
  • rendre régulièrement visite à un gynécologue et faire une échographie;
  • ne prenez pas d'antibactériens à titre prophylactique et sans ordonnance;
  • éviter les maladies infectieuses et inflammatoires;
  • mener une vie saine, abandonner les mauvaises habitudes.

Malheureusement, la médecine moderne ne peut pas affecter le niveau génétique du développement fœtal. Pour cette raison, lorsque des anomalies sont détectées, il vaut la peine de consulter un généticien. Donner du sang pour un test de dépistage et refaire une échographie.

La médecine moderne permet d’utiliser diverses méthodes pour débarrasser l’enfant de la pathologie. Cela lui permettra de continuer à mener une vie normale, de se développer et de ne pas être différent (en termes de développement physique) de ses pairs.

Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. On considère que le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Les anomalies génétiques des reins peuvent être compatibles avec la vie ou non, et certaines peuvent constituer une menace cachée et nécessiter une surveillance constante.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont à l'origine d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils conduisent à des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'anomalies du rein lui-même. Il existe des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

  • plusieurs navires;
  • artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
  • double (artère supplémentaire de même taille);
  • sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la prolifération des tissus fibreux et musculaires);
  • artère du genou;
  • anévrisme
  • plusieurs veines;
  • veine supplémentaire;
  • annulaire gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
  • extravalve de la veine rénale gauche;
  • placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
  • reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.
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Anomalies dans le nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

  • aplasie;
  • agénésie;
  • doubler;
  • rein supplémentaire.
L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

La genèse des organes

Ces anomalies dans le développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère pendant la grossesse. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit effectuée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un organe sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Le mouvement des reins pendant le développement du fœtus est une menace pour la santé et l’inconfort, mais n’est pas une pathologie fatale.

  • lombaire (palpable dans l'hypochondre, les vaisseaux passent perpendiculairement);
  • iléal (localisation dans la cavité iliaque, vaisseaux multiples, défauts accompagnés de sensations douloureuses dans le péritoine);
  • pelvien (emplacement situé entre le rectum et la vésicule biliaire, ce qui affecte le travail de ces organes);
  • thoracique rare (localisation - cavité thoracique, généralement la partie gauche);
  • cross (une anomalie congénitale implique le déplacement de certains reins vers un autre pour la ligne médiane, ce qui entraîne une localisation unilatérale des deux, mais une fusion est possible).
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Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont fixées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'apport sanguin est modifié, car le lieu d'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée par voie chirurgicale, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des défauts dans lesquels, au cours de la grossesse, le fœtus a 2 lobes d'un organe grandissant avec des marges internes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans le même temps, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

  • Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
  • fer à cheval;
  • En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
  • galette
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Anomalies de structure

Les pathologies rénales congénitales chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus est affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), la structure rénale peut changer. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

  • rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
  • nain (la taille du corps est beaucoup plus petite que d'habitude, il n'y a peut-être pas d'uretère).
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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n'est pas héréditaire, le plus souvent elle est découverte par hasard. Une sonde dans l'abdomen est possible, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

  • douleur sourde dans la région lombaire;
  • une légère augmentation de la température;
  • l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
  • flatulences;
  • en échographie montre un changement dans la structure du corps.
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Politistose

Lorsque le parenchyme polykystique est remplacé par un grand nombre de kystes, qui diffèrent par la taille. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie est héréditaire, il est donc nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • diagnostics par ultrasons;
  • analyse d'urine (leucocytose);
  • Scanner;
  • examen aux rayons x.
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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils s'appellent de simples kystes solitaires. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur a une forme ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée par des douleurs sourdes dans la région lombaire, une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou une radiographie. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

  • la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
  • Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
  • rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.
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Anomalies du bassinet et de l'uretère

  • localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
  • anomalies de structure et de forme (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, sténose);
  • uretère supplémentaire;
  • constriction (interfère avec le flux normal de la bile);
  • expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un doublage incomplet (le bassin et les uretères sont doublés, mais devant la vessie ils se confondent) ou une bifurcation complète (deux uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

5.1. Classification des anomalies rénales

Anomalies des vaisseaux rénaux

■ Anomalies quantitatives: artère rénale solitaire;

artères rénales segmentaires (doubles, multiples).

■ Anomalies de position: lombaire; iléal;

dystopie pelvienne des artères rénales.

■ Anomalies de la forme et de la structure des troncs artériels: anévrisme de l'artère rénale (simple et bilatéral); sténose fibromusculaire des artères rénales; artère rénale en forme de genou.

■ Fistules artério-veineuses congénitales.

■ Modifications congénitales des veines rénales:

anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, confluence de la veine testiculaire dans la veine rénale droite);

anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche annulaire, veine rénale gauche rétro-aortique, jonction extracavale de la veine rénale gauche).

Anomalies dans le nombre de reins

■ Doublage des reins (complet et incomplet).

■ Troisième rein supplémentaire.

Anomalies de la taille du rein

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

unilatérale (thoracique, lombaire, iliaque, pelvienne); croix.

■ Fusion rénale: unilatérale (rein en forme de L);

bilatéral (en forme de fer à cheval, galeteobrazny, asymétrique - bourgeons en forme de L et S).

Anomalies de la structure des reins

■ Maladie polykystique des reins: adultes polykystiques; enfants polykystiques.

Kyste solitaire du rein: simple; dermoïde

■ Diverticule du calice ou du bassin.

■ Anomalies de la coupe médullaire: rein spongieux;

Anomalies rénales combinées

■ Avec reflux vésico-urétéral.

■ avec obstruction infravesicale.

■ Avec reflux vésico-urétéral et obstruction infravesicale.

■ Avec des anomalies d'autres organes et systèmes.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Anomalies de quantité. Ceux-ci incluent l'apport sanguin du rein solitaire et des artères segmentaires.

Une artère rénale solitaire est un tronc artériel unique s'étendant de l'aorte puis se divisant en artères rénales correspondantes. Cette malformation de l'apport sanguin aux reins est une casuistique.

Normalement, chaque rein est alimenté par un seul tronc artériel distinct s'étendant de l'aorte. L'augmentation de leur nombre devrait être attribuée au type segmentaire en vrac de la structure des artères rénales. Dans la littérature, y compris éducative, souvent l’une des deux artères alimentant le rein, surtout si elle est de plus petit diamètre, est appelée accessoire. Toutefois, dans l’anatomie de l’accessoire ou de l’aberrant, l’artère est considérée comme celle qui achemine le sang vers une certaine partie de l’organe en plus de l’artère principale. Ces deux artères forment ensemble un vaste réseau d'anastomoses dans leur bassin vasculaire commun. Deux ou plusieurs artères rénales fournissent chacun un segment spécifique et ne se forment pas entre elles lors du processus de division des anastomoses.

Ainsi, en présence de deux ou plusieurs vaisseaux artériels du rein, chacun d'eux est le principal pour elle, et non complémentaire. La ligature de l'un d'entre eux conduit à la nécrose de la partie correspondante du parenchyme rénal. Cette opération ne doit pas être effectuée lors d'opérations correctives en cas d'hydronéphrose provoquée par les vaisseaux rénaux moins polaires, s'il n'est pas prévu de la réséquer.

Fig. 5.1. Scanner multispiral, reconstruction tridimensionnelle. Type de segment multiple de la structure des artères rénales

De ce point de vue, le nombre d'artères rénales de plus d'un devrait être considéré comme anormal, c'est-à-dire le type segmentaire d'irrigation sanguine vers l'organe. La présence de deux troncs artériels, quel que soit leur calibre, est une double artère rénale (doublée) et, avec un plus grand nombre d'entre eux, le type de structure multiple des artères du rein (Fig. 5.1). En règle générale, cette malformation est accompagnée d'une structure similaire des veines rénales. Le plus souvent, il est associé à des anomalies de localisation et du nombre de reins (rein doublé, dystopique, en forme de fer à cheval), mais peut également être observé avec la structure normale de l'organe.

Anomalies de la position des vaisseaux rénaux - une malformation caractérisée par une décharge atypique de l'artère rénale de l'aorte et déterminant le type de dystopie rénale. Il existe une dystopie lombaire (avec un faible débit de l'artère rénale de l'aorte), iléale (avec un écoulement de l'artère iliaque commune) et pelvienne (avec un écoulement de l'artère iliaque interne).

Anomalies de forme et de structure. L'anévrisme de l'artère rénale est une expansion locale de l'artère, due à l'absence de fibres musculaires dans sa paroi. Cette anomalie est généralement unilatérale. Les anévrismes de l’artère rénale peuvent se manifester par une hypertension artérielle, une thromboembolie avec le développement d’une crise cardiaque au rein, et lorsqu’il est rompu - une hémorragie interne massive. Pour les anévrysmes de l'artère rénale, un traitement chirurgical est indiqué. Résection de l'anévrisme, fermeture du défaut de la paroi vasculaire

ou en plastique de l'artère rénale avec des matériaux synthétiques.

La sténose fibromusculaire est une anomalie des artères rénales causée par un contenu excessif de tissus fibreux et musculaires dans la paroi vasculaire (Fig. 5.2).

Cette malformation est plus fréquente chez les femmes, souvent associée à une néphroptose, et peut être de nature bilatérale. La maladie entraîne un rétrécissement de la lumière de l'artère rénale, qui est à l'origine du développement de l'hypertension artérielle. Son trait avec le fibromuscu-

Fig. 5.2. Scanner multispiral. Sténose fibromusculaire de l'artère rénale droite (flèche)

Fig. 5.3. Artériographie sélective du rein. Fistules artérioveineuses multiples (flèches)

La sténose principale est une pression artérielle diastolique élevée et faible, ainsi que la réfractarité au traitement antihypertenseur. Le diagnostic est établi sur la base d'une angiographie rénale, d'une angiographie par ordinateur multispiral et d'un examen radioisotopique des reins. Effectuer un prélèvement sanguin sélectif dans les vaisseaux rénaux pour déterminer la concentration de rénine. Le traitement est rapide. Dilatation par ballonnet (expansion) de la sténose de l'artère rénale et / ou mise en place d'un stent artériel. Si l'angioplastie ou le stenting est impossible ou inefficace, ils effectuent une chirurgie de reconstruction - prothèses de l'artère rénale.

Les fistules artério-veineuses congénitales sont une malformation des vaisseaux rénaux, dans lesquelles il existe des fistules pathologiques entre les vaisseaux des systèmes circulatoire artériel et veineux. Les fistules artérioveineuses sont généralement localisées dans les artères arquées et lobulaires du rein. La maladie est souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques possibles peuvent être l'hématurie, l'albuminurie et la varicocèle du côté correspondant. La principale méthode de diagnostic des fistules artérioveineuses est l'artériographie rénale (Fig. 5.3). Le traitement consiste en une occlusion endovasculaire (embolisation) de fistules pathologiques avec embolies spéciales.

Changements congénitaux dans les veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Parmi ceux-ci, l'augmentation la plus fréquente du nombre de troncs veineux (doublant, triplant). Les malformations de la veine rénale gauche sont représentées par des anomalies de nombre, de forme et de position.

Des veines supplémentaires et multiples des reins sont retrouvées dans 17 à 20% des cas. Leur signification clinique réside dans le fait que ceux qui vont au pôle inférieur du rein, accompagnant l'artère correspondante, se croisent avec l'uretère, provoquant ainsi une violation de l'écoulement d'urine par le rein et le développement d'une hydronéphrose.

Les anomalies de forme et de localisation sont annulaires (passe à travers deux troncs autour de l'aorte), rétroaortiques (passe derrière l'aorte et se jettent dans la veine cave inférieure au niveau des vertèbres lombaires II-IV), extracavales veine) veines rénales. Le diagnostic repose sur la vénocavographie, phlébographie rénale sélective. En cas d'hypertension veineuse grave, on a recours à la chirurgie, consistant à imposer une anastomose entre le testicule gauche et les veines iliaques communes.

Dans la plupart des cas, les vaisseaux rénaux anormaux ne se manifestent pas et constituent souvent une découverte accidentelle lors de l'examen des patients, mais les informations à leur sujet sont extrêmement importantes lors de la planification d'interventions chirurgicales. Cliniquement, des malformations des vaisseaux rénaux se produisent dans les cas où elles provoquent une violation de l'écoulement d'urine par les reins. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler, la tomodensitométrie aorto et ve-nokaugrafii, la multispirale et l'IRM.

Anomalies dans le nombre de reins

L'aplasie est l'absence congénitale d'un ou des deux reins et vaisseaux rénaux. L'aplasie bilatérale des reins est incompatible avec la vie. L'aplasie d'un rein est relativement courante - chez 4 à 8% des patients présentant des anomalies rénales. Il résulte du sous-développement du tissu métanéphrogénique. Il manque dans la moitié des cas du côté de l'aplasie du rein et dans l'uretère correspondant, dans les autres cas, l'extrémité distale se termine à l'aveuglette (Fig. 5.4).

L'aplasie du rein est associée à des anomalies des organes génitaux chez 70% des filles et 20% des garçons. Chez les garçons, la maladie survient 2 fois plus souvent.

Les informations sur la présence d'un seul rein chez un patient sont extrêmement importantes, car le développement de maladies qui y sont associées nécessite toujours une tactique de traitement particulière. Un seul rein est fonctionnellement plus adapté à l'influence de divers facteurs négatifs. En cas d’aplasie rénale, on observe toujours une hypertrophie compensatoire (vicaire).

Fig. 5.4. Aplasie du rein gauche et de l'uretère

L'urographie excrétrice et l'UZI permettent de détecter un seul rein hypertrophié. Un symptôme caractéristique de la maladie est l’absence de vaisseaux rénaux du côté de l’aplasie. Le diagnostic est donc établi de manière fiable sur la base de méthodes permettant de prouver l’absence non seulement des reins, mais également de ses vaisseaux (artériographie rénale, ordinateur multispiral et angiographie par résonance magnétique). L'image cystoscopique est caractérisée par l'absence de la moitié correspondante du pli urétéral et de la bouche de l'uretère. Lorsque l'uretère se termine à l'aveuglette, sa bouche est hypotrophiée, il n'y a pas de réduction ni d'excrétion de l'urine. Ce type de défaut est confirmé par cathétérisme de l'uretère avec urétrographie rétrograde.

Fig. 5.5. Sonogramme. Doubler les reins

Le doublement des reins est l’anomalie la plus fréquente du nombre de reins, il se produit dans un cas sur 150 autopsies. Chez la femme, cette malformation est observée 2 fois plus souvent.

En règle générale, chaque moitié d'un double rein a son propre apport sanguin. L'asymétrie anatomo-fonctionnelle est caractéristique d'une telle anomalie. La moitié supérieure est plus souvent moins développée. La symétrie du corps ou la prédominance dans le développement de la moitié supérieure est beaucoup moins commune.

Le dédoublement du rein peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet (Fig. 41, 42, voir encadré de couleur). Le doublement complet implique la présence de deux systèmes de cupule-bassin, deux uretères s'ouvrant avec deux bouches dans la vessie (uretère duplex). Avec le dédoublement incomplet des uretères, ils finissent par se fondre en un seul et ouvrir une bouche dans la vessie (fissure de l'uretère).

Un doublement complet du rein s'accompagne souvent d'un développement anormal de la partie inférieure de l'un des uretères: il s'agit d'une ectopie interne ou extracellulaire.

Fig. 5.6 Urogramme excréteur:

a - doublage incomplet du tractus urinaire gauche (uretère fissus); b - doublage complet du tractus urinaire à gauche (duplex de l'uretère) (flèches)

(ouverture dans l'urètre ou le vagin), la formation d'un ureterocele ou l'échec de l'anastomose vésico-urétérale avec le développement du reflux. L'ectopie se caractérise par un flux constant d'urine tout en maintenant une miction normale. Le double rein, non affecté par aucune maladie, ne provoque pas de manifestations cliniques et se trouve chez les patients soumis à un examen aléatoire. Cependant, il est plus souvent que la normale et sujet à diverses maladies, telles que la pyélonéphrite, l'urolithiase, l'hydronéphrose, la néphroptose, les néoplasmes.

Le diagnostic n’est pas difficile et consiste à réaliser des méthodes de recherche par ultrasons (Fig. 5.5), urographie excrétrice (Fig. 5.6), TDM, IRM et endoscopique (cystoscopie, cathétérisme urétéral).

Le traitement chirurgical est effectué uniquement en présence de troubles urodynamiques associés à une évolution anormale de l'uretère, ainsi que d'autres maladies du double rein.

Le rein accessoire est une anomalie extrêmement rare dans le nombre de reins. Le troisième rein a son propre système d'approvisionnement en sang, ses capsules fibreuses et adipeuses et son uretère. Ce dernier s'écoule dans l'uretère du rein principal ou ouvre sa propre bouche dans la vessie et, dans certains cas, il peut être extra-utérine. La taille du rein supplémentaire est considérablement réduite.

Le diagnostic est établi sur la base des mêmes méthodes que pour les autres anomalies rénales. Le développement dans le rein ajouté de complications telles que la pyélonéphrite chronique, l'urolithiase et d'autres, sert d'indication pour effectuer une néphrectomie.

Anomalie de la taille du rein

L'hypoplasie rénale (rein nain) est une réduction congénitale de la taille de l'organe avec une structure morphologique normale du parenchyme rénal sans en altérer la fonction. Cette malformation est généralement associée à une augmentation de la contralatérale

les reins. L'hypoplasie est plus souvent unilatérale, beaucoup moins souvent observée des deux côtés.

L'hypoplasie rénale unilatérale peut ne pas se manifester cliniquement, mais des processus pathologiques rénaux anormaux se développent beaucoup plus fréquemment. L’hypoplasie bilatérale est accompagnée de symptômes d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale, dont la gravité dépend du degré de malformation congénitale et des complications résultant principalement de l’ajout de l’infection.

Fig. 5.7 Sonogramme. Dystopie pelvienne du rein hypoplastique (flèche)

Fig. 5.8. Scintigramme. Hypoplasie du rein gauche

Le diagnostic est généralement établi sur la base des données de diagnostic échographique (Fig. 5.7), de l'urographie excrétrice, du scanner et du scanner radio-isotopique (Fig. 5.8).

Le diagnostic différentiel d'hypoplasie pour dysplasie et rein rétréci à la suite d'une néphrosclérose présente des difficultés particulières. Contrairement à la dysplasie, cette anomalie est caractérisée par la structure normale des vaisseaux rénaux, du système rénal pelvis et de l'uretère. La néphrosclérose est le plus souvent le résultat d'une pyélonéphrite chronique ou se développe à la suite d'une hypertension. La régénération cicatricielle du rein s'accompagne d'une déformation caractéristique de son contour et de ses cupules.

Le traitement des patients présentant un rein hypoplasique s'effectue en même temps que se développent des processus pathologiques.

Anomalie de la localisation et de la forme des reins

Anomalie de la localisation du rein - dystopie - recherche du rein dans la région anatomique qui ne lui est pas typique. Cette anomalie survient chez l’un des 800 à 1 000 nouveau-nés. Le rein gauche est plus souvent dystopique que le droit.

La raison de la formation de cette malformation est une violation du mouvement du rein du bassin vers la région lombaire au cours du développement fœtal. La dystopie est causée par la fixation du rein dans les premiers stades du développement embryonnaire avec un appareil vasculaire anormalement développé ou par une croissance insuffisante de la longueur de l'uretère.

Selon la localisation, il existe une dystopie thoracique, lombaire, sacro-iliaque et pelvienne (Fig. 5.9).

Les anomalies de la localisation des reins peuvent être unilatérales et bilatérales. La dystopie du rein sans le déplacer du côté opposé est appelée homolatérale. Rein de dystopirovannie situé sur le côté mais au-dessus ou au-dessous de la position normale. La dystopie hétérolatérale (croisée) est une malformation rare, détectée à une fréquence de 1/10 000 autopsies. Elle se caractérise par un déplacement du rein du côté opposé, qui les place tous les deux sur un côté de la colonne vertébrale (Fig. 5.10). En cas de dystopie croisée, les deux uretères s'ouvrent dans la vessie, comme pour la localisation normale des reins. Triangle de la vessie urinaire enregistré.

Le rein dystopanique peut causer une douleur constante ou intermittente dans la moitié correspondante de l'abdomen, la région lombaire et le sacrum.

Fig. 5.9 Types de dystopies rénales: 1 - thoracique; 2 - lombaire; 3 - iliaque croisé; 4 - pelvien; 5 - rein gauche normalement situé

Fig. 5.10. Dystopie hétérolatérale (croisée) du rein droit

Il est souvent possible de sonder un rein anormalement localisé à travers la paroi abdominale antérieure.

Cette anomalie est au premier rang des causes d'interventions chirurgicales effectuées à tort, car le rein est souvent confondu avec une tumeur, un infiltrat appendiculaire, une pathologie des organes génitaux féminins, etc.

La dystopie pelvienne est la principale difficulté de diagnostic. Une telle disposition du rein peut se traduire par une douleur dans le bas de l'abdomen et simuler une pathologie chirurgicale aiguë. La dystopie lombaire et iléale, qui n’est compliquée par aucune maladie, peut provoquer des douleurs dans la région concernée. La douleur dans la dystopie thoracique la plus rare du rein est localisée derrière le sternum.

Les principales méthodes de diagnostic des anomalies rénales sont les ultrasons, les rayons X, le scanner et l'angiographie rénale. Plus le rein dystopique est bas, plus ses portes sont ventrales et la rotation antérieure du pelvis. Avec l'échographie et l'urographie excrétrice, le rein est situé dans un endroit atypique et, à la suite de la rotation, il semble aplati (Fig. 5.11).

En cas de contraste insuffisant du rein dystopique, selon l’urographie excrétrice, une urétéropélographie rétrograde est réalisée (Fig. 5.12).

Fig. 5.11. Urogramme excréteur. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

Fig. 5.12. Urétéropélogramme rétrograde. Dystopie pelvienne du rein droit (flèche)

Plus la dystopie de l'organe est basse, plus l'uretère sera court. Sur l'angiographie, les vaisseaux rénaux sont situés bas et peuvent s'éloigner de l'aorte abdominale, de la bifurcation aortique, des artères iliaques et hypogastriques communes (Fig. 5.13). La présence de multiples vaisseaux d'alimentation rénale est caractéristique. Cette anomalie est le plus clairement détectée sur le scanner multispiral

rastérisation (fig. 39, voir encadré de couleur). La rotation incomplète du rein et l'uretère court sont d'importants caractères diagnostiques différentiels qui distinguent la dystopie rénale de la néphroptose. Le rein dissocié, contrairement aux premiers stades de la néphroptose, est dépourvu de mobilité.

Le traitement des reins dystopiques n’est pratiqué que si un processus pathologique s’y développe.

Les formes d'anomalies de la forme comprennent divers types de fusion rénale entre elles. Les reins épissés sont retrouvés dans 16,5% des cas parmi toutes leurs anomalies.

La fusion implique la connexion de deux reins dans un organe. Kro

Fig. 5.13. Angiogramme rénal. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

son alimentation est toujours effectuée par des vaisseaux rénaux multiples anormaux. Dans un tel rein, il existe deux systèmes de bassin et deux uretères. Comme la fusion a lieu aux premiers stades de l'embryogenèse, la rotation normale des reins ne se produit pas et les deux bassins sont situés à la surface antérieure de l'organe. Une position anormale ou une compression de l'uretère par les vaisseaux polaires inférieurs conduit à son obstruction. À cet égard, cette anomalie est souvent compliquée par une hydronéphrose et une pyélonéphrite. Il peut également être associé au reflux vésico-urétéral-pelvis.

En fonction de la position relative des axes longitudinaux des reins, il existe des boutons en forme de fer à cheval, en forme de galète, en forme de S et de L (fig. 45-48, voir l’encart de couleur).

La fusion rénale peut être symétrique et asymétrique. Dans le premier cas, les reins se développent avec les mêmes pôles, en règle générale les sections inférieures et extrêmement rarement - les sections supérieures (rein en fer à cheval) ou médiane (le rein de galeteobrazny). Dans le second cas, la fusion se produit de manière opposée entre les pôles (boutons en forme de L et de L).

Le rein en fer à cheval est la fusion anormale la plus courante. Plus de 90% des cas il y a une fusion des reins par les pôles inférieurs. Le plus souvent, ce rein est constitué de reins symétriques de taille égale et peut être dystopique. La taille de la zone d'adhérence, appelée isthme, peut être très différente. Son épaisseur varie généralement de 1,5 à 3 cm, la largeur de 2 à 3 et la longueur de 4 à 7 cm.

Lorsque l'emplacement d'un rein dans un endroit typique, et le second, joint avec lui à angle droit, à travers l'épine dorsale - le rein est appelé en forme de L.

Dans ces cas, lorsque dans le rein épissé, situé sur un côté de la colonne vertébrale, les portes sont dirigées dans différentes directions, on l'appelle en forme de S.

Le rein de la galette est généralement situé sous le promontoire dans la région pelvienne. Le volume du parenchyme de chaque moitié du rein galétiforme est différent, ce qui explique l'asymétrie de l'organe. En règle générale, les uretères pénètrent dans la vessie à l'endroit habituel et ne se croisent que très rarement.

Les reins cliniquement épissés peuvent provoquer des douleurs dans la région para-ombilicale. En raison des particularités de l'apport sanguin et de l'innervation du rein en fer à cheval et de la pression de son isthme sur l'aorte, la veine cave et le plexus solaire, même en l'absence de modifications pathologiques, caractéristique

Fig. 5.14. Urogramme excréteur. Rein en forme de L (flèches)

Fig. 5.15. CT avec contraste (projection frontale). Rein en fer à cheval. Faible vascularisation de l'isthme due à la prédominance de tissu fibreux dans celui-ci

Fig. 5.16. Scanner multispiral (projection axiale). Rein en fer à cheval

symptômes. Avec un tel rein, l'apparition ou l'intensification de la douleur dans la région du nombril lors de la flexion du corps en arrière est typique (symptôme de Rovzing). Des troubles des organes digestifs peuvent être observés - douleur dans la région épigastrique, nausées, ballonnements et constipation.

L'échographie, l'urographie excrétrice (Fig. 5.14) et le scanner multispiral (Fig. 5.15, 5.16) sont les principales méthodes de diagnostic des reins épissés et d'identification de leur pathologie éventuelle (Fig. 5.17).

Le traitement est réalisé avec le développement de maladies rénales anormales (lithiase urinaire, pyélonéphrite, hydronéphrose). Lorsqu'une hydronéphrose rénale en fer à cheval est détectée, il convient de déterminer si l'obstruction du segment pyéloureteral (rétrécissement, intersection de l'uretère avec le faisceau vasculaire polaire inférieur) caractéristique de cette maladie ou formée en raison de la pression exercée sur l'isthme du rein en fer à cheval. Dans le premier cas, il faut

effectuer plastique du segment pyeloureteral, et dans la deuxième - résection (et non dissection) de l'isthme ou ureterokalikoanastomoz (opération Neuvert).

Anomalies de la structure des reins

La dysplasie rénale est caractérisée par une diminution de sa taille avec une perturbation simultanée du développement des vaisseaux sanguins, du parenchyme, du système du pelvis rénal et une diminution de la fonction rénale. Cette anomalie résulte de

Fig. 5.17. Scanner multispiral (projection frontale). Transformation hydronéphrotique d'un rein en fer à cheval

Induction insuffisante du canal métanéfros à la différenciation des blastèmes méthano-frogéniques après leur fusion. Très rarement, cette anomalie est bilatérale et s'accompagne d'une insuffisance rénale sévère.

Les manifestations cliniques de la dysplasie rénale résultent de l'ajout d'une pyélonéphrite chronique et du développement de l'hypertension. Des difficultés de diagnostic différentiel apparaissent lorsque la dysplasie est différente de l’hypoplasie et du rein ratatiné. Les méthodes de rayonnement, en particulier la TDM multispirale avec rehaussement de contraste (Fig. 5.18), la néfroscintigraphie statique et dynamique, aident au diagnostic.

Les malformations les plus courantes du parenchyme rénal sont les lésions kystiques corticales (kyste rénal multicystique, polykystique et solitaire). Ces anomalies sont unies par le mécanisme de violation de leur morphogenèse, qui consiste en la dissonance de la connexion des tubules primaires du blastème métanéphrogénique avec le conduit du métanéphros. Ils diffèrent en termes de violation d'une telle fusion pendant la période de différenciation embryonnaire, qui détermine la gravité des modifications structurelles du parenchyme rénal et le degré de son insuffisance fonctionnelle. Les modifications les plus prononcées du parenchyme incompatibles avec sa fonction sont observées en cas d'insuffisance rénale multicystique.

Le rein multicystique est une anomalie rare caractérisée par de multiples kystes de formes et de tailles variées, occupant l’ensemble du parenchyme, avec l’absence de son tissu normal et le sous-développement de l’uretère. Les espaces intercystiques sont représentés par le tissu conjonctif et fibreux. Un rein multicystique se forme en raison de la perturbation de la connexion canalaire du méthanephros avec le blastème métanéphrogénique et du manque d'insertion excrétrice, tout en maintenant l'appareil sécrétoire du rein permanent aux premiers stades de son embryogenèse. L'urine, en cours de formation, s'accumule dans les tubules et, n'ayant aucun moyen de sortir, les étend, les transformant en kystes. Le contenu des kystes est généralement un liquide clair rappelant vaguement la

l'urine Au moment de la naissance, la fonction d'un tel rein est absente.

En règle générale, l'insuffisance rénale multicystystique est un processus à sens unique, souvent associé à des anomalies du développement du rein controlatéral et de l'uretère. La multi-cytose bilatérale est incompatible avec la vie.

Avant l’infection de l’infection, un rein multicystystique unilatéral n’est pas manifesté cliniquement et peut constituer une découverte accidentelle lors d’un examen de suivi. Le diagnostic est établi à l'aide d'études de sonographie et de radionucléides X avec détermination séparée de la fonction rénale. En contraste

Fig. 5.18. Scanner multispiral. Dysplasie du rein gauche (flèche)

Fig. 5.19. Sonogramme. Maladie rénale polykystique

polykystique, multicystique est toujours un processus à sens unique sans fonction de l’organe touché.

Traitement chirurgical consistant en une néphrectomie.

La polykystose rénale est une malformation caractérisée par le remplacement du parenchyme rénal par de multiples kystes de différentes tailles. Il s'agit d'un processus à double sens difficile: pyélonéphrite chronique, hypertension artérielle et insuffisance rénale chronique croissante le rejoignent souvent.

La polykystose est assez courante - 1 cas pour 400 autopsies. Un tiers des patients ont des kystes dans le foie, mais ils sont peu nombreux et ne perturbent pas le fonctionnement de l'organe.

En termes pathogéniques et cliniques, cette anomalie est divisée en maladie rénale polykystique chez l’enfant et l’adulte. Pour les enfants polykystiques, un type unique de transmission autosomique récessif de la maladie est caractéristique, chez les adultes polykystiques, autosomique dominant. Cette anomalie chez les enfants est difficile, la plupart d'entre eux n'atteignant pas l'âge adulte.

Rasta. La polykystose chez les adultes a un cours plus favorable, se manifeste à un âge précoce ou moyen, et a été compensée au fil des ans. L'espérance de vie moyenne est de 45 à 50 ans.

Macroscopiquement, les reins sont dilatés en raison de la multitude de kystes de différents diamètres. Le nombre de parenchymes actifs est minimal (Fig. 44, voir encadré de couleur). La croissance du kyste provoque une ischémie des tubules rénaux inchangés et la mort du tissu rénal. La pyélonéphrite chronique et la néphrosclérose contribuent à ce processus.

Les patients se plaignent de douleurs abdominales et lombaires, de faiblesses, de fatigue, de soif, de bouche sèche, de maux de tête, associés à une insuffisance rénale chronique et à une augmentation de la pression artérielle.

Fig. 5,20. Urogramme excréteur. Maladie rénale polykystique

Fig. 5.21. CT Maladie rénale polykystique

La palpation est facilement déterminée par des bourgeons nodulaires considérablement élargis. Les autres complications de la polykystose sont l'hématurie, la suppuration et la malignité des kystes.

Les analyses de sang montrent une anémie, une augmentation de la créatinine et de l'urée. Le diagnostic est établi sur la base des méthodes des ultrasons et des radionucléides X. Les caractéristiques sont augmentées dans

les mesures du rein, complètement représentées par différentes tailles de kystes, la compression du bassin et des cupules, dont le cou est allongé, déterminent la déviation médiale de l'uretère (Fig. 5.19-5.21).

Le traitement conservateur de la polykystose est un traitement symptomatique et antihypertenseur. Les patients sont sous surveillance médicale par un urologue et un néphrologue. Le traitement chirurgical est indiqué dans le développement de complications: suppuration de kystes ou malignité. En prenant en compte le processus bilatéral, il devrait être de nature à économiser de l’organe. De manière planifiée, une ponction percutanée de kystes peut être réalisée, ainsi que leur excision avec accès laparoscopique ou libre. En cas d'insuffisance rénale chronique sévère, l'hémodialyse et la greffe de rein sont indiquées.

Kyste solitaire du rein. Une malformation est la plus favorable et se caractérise par la formation d'un ou de plusieurs kystes localisés dans la couche corticale du rein. Cette anomalie est également commune chez les personnes des deux sexes et est observée principalement après 40 ans.

Les kystes solitaires peuvent être simples et dermoïdes. Le kyste simple et solitaire peut être non seulement congénital, mais également acquis. Le kyste simple congénital se développe à partir de canaux collecteurs embryonnaires qui ont perdu leur lien avec les voies urinaires. La pathogenèse de sa formation inclut la violation de l'activité de drainage des tubules avec le développement ultérieur du processus de rétention et l'ischémie du tissu rénal. La couche interne du kyste est représentée par un épithélium malpighien monocouche. Son contenu est souvent séreux, hémorragique dans 5% des cas. L'hémorragie dans le kyste est l'un des signes de sa malignité.

Un kyste simple est généralement un simple (solitaire), bien qu'il existe de multiples chambres à plusieurs chambres, y compris les kystes bilatéraux. Leur taille varie de 2 cm de diamètre à des formations géantes d'un volume supérieur à 1 l. Le plus souvent, les kystes sont situés dans l'un des pôles du rein.

Les kystes rénaux dermoïdes sont extrêmement rares. Ils peuvent contenir de la graisse, des cheveux, des dents et des os détectés par rayons X.

Les kystes simples de petite taille sont asymptomatiques et constituent une découverte accidentelle lors de l'examen. Les manifestations cliniques commencent par

Fig. 5.22. Sonogramme. Kyste (1) du rein (2)

l'augmentation de la taille du kyste, et ils sont principalement associés à ses complications, telles que la compression du système pyélocaliculaire, de l'uretère, des vaisseaux rénaux, de la suppuration, de l'hémorragie et de la malignité. Il peut y avoir une rupture d'un gros kyste du rein.

Les gros kystes solitaires des reins sont palpés sous forme d'une formation élastique, lisse, mobile et indolore. Un signe échographique caractéristique d’un kyste est la présence d’un hypoéchogène homogène,

avec des contours clairs, un milieu liquide arrondi dans la zone corticale du rein (Fig. 5.22).

Sur les urogrammes excréteurs, scanner multispiral avec contraste et IRM, le rein est élargi en raison d'une formation fluide homogène à paroi mince arrondie, déformant dans une certaine mesure le système cupulpelvisien et provoquant une déviation de l'uretère (Fig. 5.23). Le bassin est comprimé, les bonnets sont écartés, écartés, lorsque le cou du calice est obstrué, un hydrocalix apparaît. Ces études permettent également d'identifier des anomalies des vaisseaux rénaux et la présence de ses autres maladies.

Sur un artériogramme rénal sélectif, une ombre avasculaire à faible contraste d'une formation arrondie est déterminée à l'emplacement du kyste (Fig. 5.25). La néphroscintigraphie statique révèle un défaut d’accumulation radiopharmaceutique arrondi.

Fig. 5.23. CT Kyste solitaire du pôle inférieur du rein droit

Fig. 5.24. Scanner multispiral avec contraste. Type segmentaire multiple d'artères rénales (1), de kyste (2) et de tumeur (3) du rein

Fig. 5.25. Artériographie rénale sélective. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein gauche (flèche)

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une polykystose, une polykystose, une hydronéphrose et, en particulier, des néoplasmes rénaux.

Les indications d'un traitement chirurgical sont la taille d'un kyste de plus de 3 cm et la présence de ses complications. La méthode la plus simple est la ponction percutanée du kyste sous guidage échographique avec aspiration de son contenu, qui est soumis à un examen cytologique. Si nécessaire, effectuez une cystographie. Après avoir évacué le contenu dans la cavité du kyste, des substances sclérosantes (alcool éthylique) sont injectées. La méthode donne un pourcentage élevé de rechutes, car les membranes du kyste, capables de produire du fluide, sont préservées.

Actuellement, la principale méthode de traitement est l’excision du kyste par laparoscopie ou rétropéritonéoscopie. La chirurgie ouverte - lumbotomie - est rarement utilisée (Fig. 66, voir insert de couleur). Il est montré lorsque le kyste atteint une taille énorme, a un caractère multifocal avec une atrophie du parenchyme rénal, ainsi qu'en présence de sa malignité. Dans de tels cas, une résection rénale ou une néphrectomie est réalisée.

Un kyste parapelvien est un kyste situé dans la région du sinus rénal, le collet du rein. La paroi du kyste est étroitement adjacente aux vaisseaux du rein et du pelvis, mais ne lui est pas communiquée. La raison de sa formation est le sous-développement des vaisseaux lymphatiques du sinus rénal au cours de la période néonatale.

Les manifestations cliniques d’un kyste parapelvien sont dues à sa localisation, c’est-à-dire à la pression exercée sur le bassin et la jambe vasculaire du rein. Les patients ont mal. Une hématurie et une hypertension artérielle peuvent survenir.

Le diagnostic est le même que pour les kystes solitaires des reins. Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'extension du bassin avec hydronéphrose, pour laquelle des méthodes à ultrasons et à rayons X sont utilisées pour contraster le tractus urinaire.

La nécessité d'un traitement résulte d'une augmentation significative de la taille du kyste et du développement de complications. Des difficultés techniques avec son excision associée à la proximité du bassin et des vaisseaux rénaux.

Le diverticule du calice ou du bassin est une formation fluide unique arrondie qui s’y connecte, tapissée d’urothélium. Il ressemble à un simple kyste du rein et s'appelait auparavant à tort un kyste de la coupe ou du bassin. La principale différence entre un diverticule et un kyste solitaire réside dans sa connexion par un isthme étroit avec le système abdominal du rein, ce qui caractérise cette formation comme un véritable diverticule du rein.

Fig. 5.26. Scanner multispiral avec contraste. Calice de Divertikul du rein gauche (flèche)

Shechki ou du bassin. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrice et d'un scanner multispiral avec contraste (Fig. 5.26).

Dans certains cas, une urétéropiographie rétrograde ou un diverticullographie percutané peuvent être réalisés. Basé sur ces méthodes, le message du diverticule avec le système rénal pelvis rénal est clairement établi.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les grandes tailles de diverticule et les complications qui en résultent. Il consiste en une résection du rein avec excision du diverticule.

Anomalies de la coupe médullaire. Le rein spongieux est une malformation très rare caractérisée par une expansion kystique distale.

parties des tubes collecteurs. La lésion est principalement bilatérale, diffuse, mais le processus peut être limité à une partie du rein. Le rein spongieux est plus courant chez les garçons et évolue favorablement, presque sans altérer la fonction rénale.

La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, parfois des douleurs dans la région lombaire. Les manifestations cliniques ne sont observées qu'avec l'ajout de complications (infection, hématurie micro et grossière, néphrocalcinose, formation de calculs). L'état fonctionnel des reins reste longtemps normal.

Diagnostiquer les méthodes de radiographie des reins spongieux. On trouve souvent une néphrocalcinose sur les urogrammes d’examen et excréteurs - une accumulation caractéristique de calcinats et / ou de petites pierres fixes dans la région des pyramides rénales, qui, comme une fonte, accentue leur contour. Dans la moelle, les pyramides ont révélé un grand nombre de petits kystes. Certains d'entre eux font saillie dans la lumière des tasses, ressemblant à une grappe de raisin.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé principalement avec la tuberculose rénale.

Les patients présentant une insuffisance rénale spongieuse n'ont pas besoin de traitement. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: formation de calculs, hématurie.

Megacalix (megakalioz) - expansion congénitale non obstructive du calice, qui résulte d'une dysplasie médullaire. L'expansion de tous les groupes de gobelets s'appelle polymegakalix (megapolikalikoz).

Avec megakalix, la taille du rein est normale, sa surface est lisse. La couche corticale a la taille et la structure habituelles, la moelle est sous-développée et amincie. Papilles aplaties, peu différenciées. Étendu

Fig. 5.27. Urogramme excréteur. Métropolitain gauche

les cupules peuvent aller directement au bassin, ce qui, contrairement au cas de l'hydronéphrose, conserve sa taille normale. Le segment de tarte-loureteral est formé habituellement, l'uretère n'est pas rétréci. Avec le cours non compliqué de la fonction rénale n'est pas altérée. L'expansion des cupules n'est pas due à l'obstruction de leur cou, comme c'est le cas de la présence de calculs dans cette région ou du syndrome de Frehlie (compression du cou du calice par le tronc artériel segmentaire), mais est congénitale non obstructive.

Les méthodes échographiques et radiologiques avec contraste des voies urinaires sont utilisées pour le diagnostic. Sur l'urogramme excréteur est déterminé par l'expansion de tous les groupes de cupules avec l'absence d'ectasie pelvienne (Fig. 5.27).

Contrairement à l'hydronéphrose, la mégapolicycose ne nécessite pas de correction rapide dans les cas simples.

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