Anomalies dans le nombre de reins

CHAPITRE 4. ANOMALIES D'ORGANES URINAIRES

Parmi les anomalies des organes urogénitaux, il existe des malformations des vaisseaux rénaux, des reins, du pelvis rénal et des uretères, de la vessie, de l'urètre, du pénis et des organes du scrotum. Les malformations des organes urinaires constituent plus de 30% de toutes les anomalies congénitales chez l'homme. Il existe de nombreuses classifications des malformations des organes urinaires.

D'après les classifications des malformations des reins les plus souvent utilisées développées par N. A. Lopatkin (1987), on distingue les groupes suivants:

1) anomalies des vaisseaux rénaux;

2) des anomalies dans le nombre de reins;

3) des anomalies de la localisation, de la taille et de la forme des reins;

4) anomalies de la structure du rein;

5) anomalies combinées des reins.

Anomalies des vaisseaux à rein

Des anomalies des artères et des veines du rein peuvent accompagner l’une ou l’autre des anomalies rénales (par exemple, un rein en fer à cheval, polykystique, etc.) ou se manifester.

Anomalies des artères rénales. Sur la suggestion de N. A. Lopatkin, elles sont regroupées en quatre groupes: anomalies de quantité, emplacement, forme et structure.

Parmi les anomalies du nombre, l'artère rénale supplémentaire est la plus commune, elle a un calibre inférieur et relie le pôle supérieur ou inférieur du rein à l'aorte, moins souvent la double artère rénale (de même taille) et de multiples artères (en cas de dystopie du rein).

En fonction du niveau de décharge de l'aorte, on distingue les dystopies lombaires, iliaques et pelviennes de l'artère rénale.

Les formes anormales comprennent l’artère rénale en forme de genou, l’anévrysme de l’artère rénale (parfois les deux artères).

Ces variantes d'anomalies de l'artère rénale acquièrent une signification clinique si elles perturbent l'écoulement de l'urine du pelvis rénal, compliquent l'accès rapide au pelvis rénal, ou s'avèrent être la cause de l'hypertension artérielle rénovasale ou d'une hémorragie.

Anomalies des veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Mais si une varicocèle symptomatique est détectée à droite, il faut supposer qu'elle peut être due à un écoulement affaibli le long de la veine rénale droite au niveau du flux testiculaire droit dans celle-ci.

Parmi les anomalies de la veine rénale gauche, les anomalies de quantité, de forme et d’emplacement ont une importance pratique.

Des veines rénales supplémentaires et des veines rénales multiples sont isolées des anomalies de la quantité. Une caractéristique distinctive de ce type d'anomalies est la difficulté de les identifier en phlébographie, en particulier en cas de thrombose, car l'image résultante crée l'illusion que les veines rénales sont complètement remplies.

Les anomalies de la forme et de la localisation des veines rénales incluent la veine rénale annulaire. Depuis sa branche postérieure n'a pas une horizontale (comme avant), mais une direction oblique (bas) et passe derrière l'aorte, l'écoulement obstrué le long de celui-ci provoque une hypertension veineuse stagnante dans le rein. En conséquence, la pression augmente dans la branche antérieure. Cela peut être la pathogenèse des saignements rénaux et des varices du cordon spermatique dans certains cas.

Pour diagnostiquer les anomalies des veines rénales, un examen approfondi aux rayons X du bassin de l’iliaque gauche, de la veine cave inférieure et des veines rénales est nécessaire. Ce n'est que dans cette condition que nous pouvons espérer qu'aucune branche de la veine rénale anormalement développée ne sera ignorée.

ANOMALIES DE REIN

Anomalies dans le nombre de reins

Les anomalies quantitatives représentent 31% de toutes les anomalies rénales. Ce groupe comprend l'agénésie et l'aplasie, le doublement du rein et le rein supplémentaire (troisième). Le plus souvent (plus de 70% des anomalies dans le nombre), il se produit un doublement du rein.

Il faut distinguer agénésie et aplasie du rein: en cas d'agénésie, le rein est totalement absent. L'agénésie rénale est associée à une anomalie des organes génitaux masculins chez un patient sur quatre.

Lorsque l'aplasie est détectée, un pédicule vasculaire rudimentaire et une grosseur de parenchyme ont une taille d'environ 3 × 2 cm, un rein ne présentant pas de pelvis et ne produisant pas d'urine. Cependant, des processus pathologiques dans la région des terminaisons nerveuses de la circonférence de ce rein peuvent provoquer des symptômes cliniques.

Et avec l'agénésie et l'aplasie du rein, le nombre total de parenchyme rénal correspond à ce qu'une personne devrait (ou pourrait) avoir s'il y a deux reins. Par conséquent, avant l’apparition de maladies secondaires (le plus souvent une urolithiase, une pyélonéphrite chronique), ces patients ne présentent aucun signe d’insuffisance rénale.

En même temps, l'agénésie ou l'aplasie des deux reins est une malformation incompatible avec la vie.

Malgré l'absence de symptômes spécifiques, on peut suspecter une agénésie et une aplasie, ce qui signifie qu'elles peuvent être détectées si le développement fonctionnel des enfants est à la traîne et s'ils sont sujets à des maladies dites catarrhales et à des élévations inexpliquées de la température corporelle. Le diagnostic correct peut être fait avec un examen urologique spécial.

L'absence de la bouche de l'uretère et de la moitié de la vessie est un symptôme caractéristique de l'aplasie et de l'agénésie du rein au cours de la cystoscopie. Il est clair que dans les urogrammes excréteurs, l’ombre du rein fonctionnant, mais aussi du pelvis rénal, est augmentée, car deux fois plus d’urine le traverse. L'angiographie est la méthode de choix pour la reconnaissance de l'agénésie et de l'aplasie rénale. Pour la première fois à cette fin, il a été réalisé par V.N. Tkachuk et A.A. Ehrlich à la clinique urologique du 1er Institut médical de Léningrad. I.P.Pavlova en 1965

Doubler un rein peut être complet et incomplet. Avec un doublement complet dans chacune des moitiés du rein, il existe un système séparé de placage coupe-bassin et, dans la partie inférieure, il se développe normalement et, dans la partie supérieure, sous-développé. L'uretère part de chaque bassin. Doubler le parenchyme et les vaisseaux sanguins du rein sans doubler le bassin doit être considéré comme un doublage incomplet du rein.

Doubler le rein est l'anomalie la plus courante de cet organe. Habituellement, un double rein est plus gros que la normale et sa moitié supérieure est inférieure à celle du bas. Doubler le rein peut être unilatéral ou bilatéral.

Les plaintes des patients et les symptômes cliniques sont généralement associés à des maladies secondaires qui surviennent le plus souvent dans la moitié supérieure du rein moins développée.

Le doublement du rein est facilement détecté par une urographie excrétrice (Fig. 4.1). En cas de doute, il est recommandé de réaliser une artériographie sélective du rein.

Le traitement peut être conservateur et rapide. Étant donné que les maladies secondaires se produisent généralement dans la moitié supérieure d'un double rein, il est plus fréquent de pratiquer une hépinéphrectomie supérieure au cours d'un traitement chirurgical.

Fig. 4.1. Urétéropyélographie rétrograde. Doubler le rein droit

Supplémentaire (troisième) rein. Le rein supplémentaire est situé séparément du principal, il est inférieur à la normale, mais il fonctionne.

Un rein supplémentaire est extrêmement rare. Il est détecté lors de l'examen des maladies adhérentes ou accidentellement (urographie excrétrice, pyello rétrograde, angiographie ou recherche sectionnelle). Un tel rein est généralement retiré au cours de sa maladie.

Anomalies de la taille du rein

Hypoplasie du rein. On pense que le rein est sous-développé en raison d'une diminution du calibre de l'artère rénale. L'urine telle qu'un rein produit, mais avec un volume réduit, donc avec une hypoplasie bilatérale, des manifestations cliniques d'insuffisance rénale chronique sont possibles même en l'absence de maladies secondaires. Chez ces patients, l'urémie se développe déjà en moyenne à l'âge de 20 ans.

Il n’ya pas de symptômes spécifiques d’hypoplasie rénale. Le diagnostiquer selon les résultats de l'urographie excrétrice, échographie, pyélographie rétrograde. En même temps, faites attention à la réduction du rein et de son système de placage cup-pelvis. En cas de difficulté du diagnostic différentiel de l'hypoplasie et des rides secondaires du rein, une artériographie rénale est réalisée, qui montre une diminution progressive et uniforme du diamètre des vaisseaux rénaux dans le premier cas, nette et inégale dans le second.

Si la maladie du rein hypoplasique ne répond pas au traitement conservateur, une néphrectomie est indiquée (bien entendu, il est nécessaire d’avoir une idée claire de la fonction du rein opposé).

Développement anormal des reins. Classification. Diagnostic Traitement.

Anomalies dans le nombre de reins

Les anomalies quantitatives représentent 31% de toutes les anomalies rénales. Ce groupe comprend l'agénésie et l'aplasie, le doublement du rein et le rein supplémentaire (troisième).
Le plus souvent (plus de 70% des anomalies dans le nombre), il se produit un doublement du rein.

Agénésie - le rein est complètement absent. L'agénésie rénale est associée à une anomalie des organes génitaux masculins chez un patient sur quatre.

Lorsque l'aplasie est détectée, un pédicule vasculaire rudimentaire et une grosseur de parenchyme ont une taille d'environ 3 × 2 cm, un rein ne présentant pas de pelvis et ne produisant pas d'urine. Cependant, des processus pathologiques dans la région des terminaisons nerveuses de la circonférence de ce rein peuvent provoquer des symptômes cliniques.

En même temps, l'agénésie ou l'aplasie des deux reins est une malformation incompatible avec la vie.

Malgré l'absence de symptômes spécifiques, on peut suspecter une agénésie et une aplasie, ce qui signifie qu'elles peuvent être détectées si le développement fonctionnel des enfants est à la traîne et s'ils sont sujets à des maladies dites catarrhales et à des élévations inexpliquées de la température corporelle. Le diagnostic correct peut être fait avec un examen urologique spécial.

L'absence de la bouche de l'uretère et de la moitié de la vessie est un symptôme caractéristique de l'aplasie et de l'agénésie du rein au cours de la cystoscopie. Il est clair que dans les urogrammes excréteurs, l’ombre du rein fonctionnant, mais aussi du pelvis rénal, est augmentée, car deux fois plus d’urine le traverse. L'angiographie est la méthode de choix pour la reconnaissance de l'agénésie et de l'aplasie rénale.

Doubler un rein peut être complet et incomplet. Avec un doublement complet dans chacune des moitiés du rein, il existe un système séparé de placage coupe-bassin et, dans la partie inférieure, il se développe normalement et, dans la partie supérieure, sous-développé. L'uretère part de chaque bassin. Doubler le parenchyme et les vaisseaux sanguins du rein sans doubler le bassin doit être considéré comme un doublage incomplet du rein.

Doubler le rein est l'anomalie la plus courante de cet organe. Habituellement, un double rein est plus gros que la normale et sa moitié supérieure est inférieure à celle du bas. Doubler le rein peut être unilatéral ou bilatéral.

Les plaintes des patients et les symptômes cliniques sont généralement associés à des maladies secondaires qui surviennent le plus souvent dans la moitié supérieure du rein moins développée.

Le double du rein est facilement détecté par une urographie excrétrice (méthode aux rayons X avec contraste, le médicament est administré par voie intraveineuse de manière lente). En cas de doute, il est recommandé de réaliser une artériographie sélective du rein.

Le traitement peut être conservateur et rapide. Étant donné que les maladies secondaires se produisent généralement dans la moitié supérieure d'un double rein, il est plus fréquent de pratiquer une hépatectomie supérieure au cours d'un traitement chirurgical (intervention chirurgicale visant à retirer la moitié d'un double rein).

Urétéropyélographie rétrograde. Doubler le rein droit

Supplémentaire (troisième) rein. Le rein supplémentaire est situé séparément du principal, il est inférieur à la normale, mais il fonctionne.

Un rein supplémentaire est extrêmement rare. Il est détecté lors de l'examen des maladies adhérentes ou accidentellement (urographie excrétrice, pyello rétrograde, angiographie ou recherche sectionnelle). Un tel rein est généralement retiré au cours de sa maladie.

Anomalies de la taille du rein

Hypoplasie du rein. On pense que le rein est sous-développé en raison d'une diminution du calibre de l'artère rénale. L'urine telle qu'un rein produit, mais avec un volume réduit, donc avec une hypoplasie bilatérale, des manifestations cliniques d'insuffisance rénale chronique sont possibles même en l'absence de maladies secondaires.

Il n’ya pas de symptômes spécifiques d’hypoplasie rénale. Le diagnostiquer selon les résultats de l'urographie excrétrice, échographie, pyélographie rétrograde. En même temps, faites attention à la réduction du rein et de son système de placage cup-pelvis. En cas de difficulté du diagnostic différentiel de l'hypoplasie et des rides secondaires du rein, une artériographie rénale est réalisée, qui montre une diminution progressive et uniforme du diamètre des vaisseaux rénaux dans le premier cas, nette et inégale dans le second.

Si la maladie du rein hypoplasique ne répond pas au traitement conservateur, une néphrectomie est indiquée (bien entendu, il est nécessaire d’avoir une idée claire de la fonction du rein opposé).

Anomalies de la localisation du rein

La fréquence des anomalies de la localisation (dystopie) du rein est de 1 pour 800 autopsies. La cause de la dystopie des reins se voit dans le trouble de la croissance de l'uretère et des vaisseaux lorsque le rein avance à l'endroit habituel dans la région lombaire. La principale caractéristique de la dystopie est la position incorrecte des reins, mutuelle et relative au squelette.

Il existe une dystopie unilatérale (homolatérale) et croisée (hétérolatérale). Peut-être l'emplacement des reins dans la région lombaire ou iliaque, dans la cavité pelvienne. La dystopie thoracique (thoracique) est beaucoup moins fréquente que d’autres. À propos de la dystopie croisée dire quand le déplacement des reins pour la ligne médiane du corps.

Même en l'absence de maladies secondaires, un rein dystopique peut être la cause d'une douleur due à une altération de l'uro et de l'hémodynamique.

Pour établir le diagnostic correct et éviter une intervention chirurgicale inutile, il est possible d'effectuer une urographie excrétrice ou une scintigraphie rénale (une analyse du rein est réalisée après l'introduction du contraste.)

Pyélogramme rétrograde. Dystopie iliaque du rein droit

Dans la dystopie pelvienne, les symptômes sont les plus prononcés. Les patients se plaignent de fortes douleurs dans le bas de l'abdomen et dans la région pelvienne. Ces crises peuvent être accompagnées de nausées et de vomissements dus à la pression des reins sur les intestins. Lors de la mise en contact avec la vessie d'une patiente, des phénomènes dysuriques sont dérangeants et, si le rein exerce une pression sur l'utérus, une dysménorrhée.

L'œdème des membres inférieurs peut résulter d'une pression rénale sur les nerfs et les vaisseaux sanguins. Chez une proportion significative de patients atteints de dystopie pelvienne des reins, des processus de formation de calculs secondaires et de transformation hydronéphrotique se produisent, qui sont souvent associés à une pyélonéphrite chronique. On peut suspecter une dystopie pelvienne du rein avec une palpation normale et bimanuelle, mais le rôle principal dans le diagnostic est joué par les méthodes de radiographie et la scintigraphie. L'urographie excrétrice permet de distinguer la dystopie unilatérale de la néphroptose. Il est important que plus le niveau du rein est bas, plus l'uretère est court. La rotation du bassin d'un rein dystopique est généralement antérieure et, plus le niveau de la dystopie est faible.

En cas de dystopie croisée (très rare), les deux reins sont situés sur un côté de la colonne vertébrale, sans être collés ensemble. Cette anomalie est détectée dans l'urographie excrétrice, l'urétéropélographie rétrograde et la scintigraphie rénale par radio-isotopes. Les capacités de diagnostic sont améliorées avec la tomodensitométrie et l'IRM.

Urogramme excréteur. Dystopie rénale

Anomalies de la relation des reins

Le plus souvent, les reins se développent ensemble sous les pôles, formant un rein en fer à cheval. Si les reins se développent avec des pôles opposés, il s'avère que le rein est en forme de S (le bassin et les uretères sont orientés dans des directions différentes) ou en forme de L (le bassin et les uretères sont orientés dans une direction).

Même en l'absence de maladies associées, des anomalies dans la relation peuvent se manifester par des douleurs, une dyspepsie et des symptômes neurologiques. Ils sont causés par la pression d'un rein anormal sur les organes voisins, les gros vaisseaux et les plexus nerveux. L'apparition de douleurs abdominales lors de l'extension du corps chez les personnes ayant un rein en fer à cheval (symptôme de Rovsing) est assez caractéristique. Cela s'explique par une déficience hémodynamique et un écoulement d'urine, car le rein en fer à cheval ne présente pas de capsule graisseuse développée et son cou est situé devant l'aorte, la veine cave inférieure et le plexus solaire directement sur la colonne vertébrale.

La mobilité limitée et le contact direct avec la colonne vertébrale expliquent également la sensibilité du rein en fer à cheval aux blessures. Les maladies les plus fréquentes des reins adhérents sont la pyélonéphrite, les calculs secondaires, l'hydronéphrose.

Le diagnostic est réalisé par échographie des reins, urographie excrétrice (Fig. 4.7), pyélographie rétrograde, scintigraphie et angiographie des reins.

Le traitement des maladies secondaires des reins épissés est effectué en fonction de la nature et des caractéristiques de leur évolution. Les opérations sur le rein en fer à cheval complètent la dissection de l'isthme - isthmotomie, car on pense que cela aide à normaliser son hémo - et urodynamique.

Anomalies de la structure rénale

La polycystose et un kyste rénal unique (solitaire) se retrouvent plus souvent que d'autres dans la pratique clinique, beaucoup moins souvent - rein spongieux, reins multicystiques, rudimentaires et nains, etc.

Dysplasie rénale. La dysplasie rénale se caractérise par une forte diminution de sa taille et une structure anormale du parenchyme, provoquant un dysfonctionnement. Il existe deux variantes de cet écart par rapport à la norme: les bourgeons rudimentaires et les bourgeons nains.

Le rein rudimentaire mesure 1 à 3 cm et contient des tubules immatures et des fibres musculaires lisses. La taille du rein nain ne dépasse pas 2 à 5 cm.Le parenchyme de ce rein contient des glomérules développés normalement, mais leur nombre est insignifiant. Dans le tissu interstitiel, les éléments fibreux sont excessivement développés. L'uretère peut être oblitéré. L'urine, un tel rein ne produit pas. Le réseau vasculaire est anormalement développé, de sorte qu'une hypertension artérielle néphrogénique survient souvent avec un rein nain.

Pour détecter de telles anomalies, échographie rénale, urographie excrétrice, radiorénographie et scintigraphie, une artériographie sélective du rein est nécessaire. Le traitement est seulement opératoire.

Multicystose du rein. La maladie se caractérise par le remplacement complet du parenchyme par des kystes de différentes tailles, une oblitération de l'uretère dans la partie supérieure ou inférieure, l'absence d'artère rénale. Le processus est souvent à sens unique.

Cliniquement, une maladie rénale multicystique peut manifester de la douleur. Un tel rein ne fonctionne pas. Il est clair que la maladie multicystique des deux reins est un défaut de développement incompatible avec la vie.

Le diagnostic est posé par aortographie et échographie.

Traitement chirurgical - néphrectomie.

Rein spongieux. Il s'agit d'une anomalie bilatérale avec des changements systémiques dans les pyramides rénales, conduisant à la formation de petits kystes multiples. Ils donnent au rein l'apparence d'une éponge sur les urogrammes.

Le patient peut se plaindre de douleurs dans la région lombaire, d'hématurie ou d'un trouble de l'urine dans l'urine - pyurie. Sur les urogrammes de l'enquête, un certain nombre de petits foyers de calcification, pétrifiants, sont déterminés dans la moelle des deux reins (Fig. 4.8). La fonction excrétrice des reins en l'absence de maladies secondaires est préservée. Traitement symptomatique, conservateur, avec l'inefficacité du traitement conservateur peut être montré néphrectomie.

Kyste rénal simple (solitaire). Il s’agit d’une seule formation cystique arrondie d’un diamètre de 10 cm ou plus à la surface du rein, contenant un liquide opalescent ou hémorragique clair. Un simple kyste peut entraîner une douleur, une augmentation de taille et une plus grande accessibilité du rein lors de la palpation. Rupture possible du kyste et de l'hématurie, hypertension artérielle. Dans certains cas, le kyste est malin.

Un simple kyste peut être détecté par échographie et radiographie.

La plus nette est son image sur les cystogrammes de ponction percutanée (rarement réalisée). Sur l’artériographie rénale, le kyste a l’apparence d’un site arrondi avasculaire et il peut être facilement différencié du cancer du rein.

Les petits kystes ne nécessitent généralement pas de traitement, les plus gros (plus de 4 à 5 cm de diamètre) sont perforés, remplissant la cavité restante d'une substance sclérosante ou excisés. Le contenu du kyste est envoyé à la cytologie pour exclure la malignité. Un kyste parapelvien (periolochique), contrairement à un kyste intra-parenchymateux, ne peut pas être percé en raison du risque élevé de lésions des gros vaisseaux et de saignements. Il est recommandé à ces patients de pratiquer l’excision ouverte du kyste ou, de manière davantage préférée, laparoscopique ou lumboscopique.

Polykystose rénale caractérisée par la présence à la surface et dans les deux reins de nombreux kystes panachés. Entre eux, les zones de parenchyme inchangé sont préservées. Il s'avère être suffisant pour une fonction rénale satisfaisante pendant de nombreuses années, puis l'anomalie peut être détectée par hasard. Mais dans 90 à 95% des cas, l'insuffisance rénale polykystique est compliquée par l'ajout d'une pyélonéphrite chronique. L'apparition de plaintes et l'aggravation des symptômes cliniques sont liées à son développement. Dans le même temps, les patients se plaignent de douleurs dans la région lombaire, de fièvre, d’hypertension, d’hématurie. Cela s'accompagne de signes d'intoxication causés par l'aggravation de l'insuffisance rénale chronique.

Lors de l'examen physique dans les deux hypochondries, des formations rondes, denses et irrégulières (reins) sont palpables. La masse d'un tel rein peut atteindre plusieurs kilogrammes.

Les études de laboratoire montrent une détérioration de la fonction azote dans les reins, se traduisant par une augmentation progressive de la créatinine et de l'urée plasmatiques. En parallèle, l'anémie augmente. La fonction de sécrétion des reins se détériore également et l'équilibre électrolytique est perturbé.

Lorsque l'échographie et l'urographie montre clairement une augmentation de la taille des deux reins. Le bassin rénal est constricté et étiré. Les cupules sont dilatées en colonne et leurs cous sont allongés.

Le traitement des patients atteints d'insuffisance rénale polykystique est conservateur, symptomatique. Lors de la suppuration des kystes, ils sont ouverts et vidés. Une surveillance spéciale des patients est nécessaire pour prévenir les exacerbations de pyélonéphrite chronique, un traitement rapide, un emploi rationnel et, si nécessaire, une référence à l'hémodialyse et à la transplantation rénale.

Classification des anomalies rénales

Selon la classification moderne, on distingue les anomalies rénales suivantes:

Anomalies rénales

1.1 Anomalies du nombre de reins (agénésie, rein supplémentaire)

Anomalies de la position des reins (dystopie (ectopie))

Anomalies de la relation des reins (formes de fusion symétrique et asymétrique)

3. Anomalies de la taille et de la structure des reins

Aplasie du rein

Hypoplasie rénale

4. Anomalies kystiques des reins

4.1 Maladie polykystique des reins

4.2 Rein spongieux (maladie de Cacci-Ricci)

Dysplasie multicystique

4.4. Kyste multioculaire

Kyste solitaire

Doublement du rein et de l'uretère

Anomalies dans le nombre de reins

Agénésie Manque de bourgeons en herbe. Il survient à une fréquence de 1 bébé sur 1000. Il est plus fréquent chez les fruits mâles (1: 3). Les enfants présentant une agénésie des deux reins ne sont pas viables et naissent généralement morts. Souvent associée à une agénésie de la vessie et à une dysplasie génitale. Le seul rein est hypertrophié et compense l’absence du deuxième rein. Cependant, sa charge accrue contribue au développement de la pyélonéphrite, la lithiase. Il peut être congénital - défectueux. Le diagnostic repose sur l'examen aux rayons X, la chromocytoscopie, l'angiographie rénale.

Rein supplémentaire. Anomalie rare. Le rein accessoire est plus petit que la normale et présente une structure anatomique normale. Les artères de son approvisionnement en sang partent de l'aorte. L'uretère s'écoule dans la bouche indépendante de la vessie et peut communiquer avec l'uretère du rein principal. Le rein ajouté n’a d’importance clinique que dans l’ectopie de l’uretère, lors de la défaite par un processus néoplasique ou inflammatoire.

Le diagnostic est basé sur la radiographie:

ü urographie excrétrice

ü pyélographie rétrograde

Anomalies de la position des reins

Dystopie (ectopie) des reins - arrangement inhabituel du rein associé à une violation de l'embryogenèse de son ascension. Fréquence 1: 800 plus souvent chez les garçons. Étant donné que la rotation est associée à l'ascension et à l'omission, le rein est tourné vers l'extérieur, le bas du pelvis ventral. Un tel rein a souvent un type d'approvisionnement en sang en vrac, une structure lobulaire, de forme différente. La dystopie se distingue:

ü élevé (intrathoracique):

ü Dystopie thoracique - le rein fait partie de la hernie diaphragmatique, l'uretère est allongé, l'artère s'éloigne de l'aorte thoracique.

ü lombaire - au niveau de L4. L'artère se déplace au-dessus de la bifurcation aortique. Le déplacement est limité.

ü iléal - le bassin est davantage orienté vers l’avant du L5 - S1. La rate est déplacée médialement. Les artères sont multiples, s'éloignant de l'iliaque commun, immobiles.

ü pelvien - dans la ligne médiane sous la bifurcation aortique, derrière et au-dessus de la vessie. La forme n'est pas permanente, les vaisseaux ne sont pas dissipés.

ü déplacement croisé des reins collatéraux. Grandir ensemble en formant un rein en forme de S ou de L. Clinique: en raison du type de dystonie. Le symptôme principal est la douleur dans la région iléale avec un changement de la position du corps, la flatulence. Lorsque croisé - dans la région iliaque avec irradiation dans l’aine du côté opposé.

ü urographie excrétrice

ü pyélographie rétrograde

Anomalies de la relation des reins

13% de toutes les anomalies.

Fusion symétrique:

ü rein en fer à cheval - les reins se développent ensemble par les pôles inférieurs ou supérieurs (violation de l'ascension et de la rotation des reins). Situé sous la normale, le bassin est dirigé vers l’avant ou vers le côté, les vaisseaux sont lâches et adhèrent à 90% par les pôles inférieurs. Les uretères sont généralement courts, en avant et sur les côtés. Souvent combiné avec d'autres anomalies. Développe souvent une hydronéphrose, une pyélonéphrite, des calculs et un processus tumoral.

Clinique: Le symptôme principal est un symptôme de Rovsing (douleur lors de l'extension du corps). Ceci est dû à la compression des vaisseaux et au plexus aortique avec l'isthme du rein. Également déterminé par une palpation profonde. En radiographie, cela ressemble à un fer à cheval, en particulier sur le fond d’air introduit derrière le péritoine.

Traitement: L'opération est réalisée uniquement avec le développement de complications.

ü Rein galette - formation plate - ovale au niveau du promontoire. Il se forme à la suite de l'accrétion des reins par les deux pôles avant le début de la rotation. Apport sanguin par plusieurs vaisseaux de la bifurcation aortique. Le bassin est situé antérieurement, les uretères raccourcis. Il survient 1 sur 26 000. Diagnostic: selon palpation et examen digital rectal, urographie excrétrice, angiographie rénale.

Épidémie pathologique

Selon les statistiques, au cours des 10 dernières années, le nombre d'anomalies rénales diagnostiquées a considérablement augmenté. Surtout dans les régions développées.

Les données de recherche de l'Organisation mondiale de la santé indiquent que la pathologie est caractéristique de 4% des enfants de moins de 3 mois. Environ 1% est causé par des perturbations dans les processus géniques, 0,7% par des désordres dans les chromosomes. Environ 3% sont dus à des malformations congénitales dues à un effet externe sur l'embryon.

Les causes de près de la moitié des malformations diagnostiquées restent inconnues. Dans de rares cas, la pathologie peut être héritée.

Pour 1 à 4 anomalies, il y a plusieurs raisons. La maladie est une conséquence de l’influence de facteurs externes et d’une défaillance génétique. Jusqu'à 15% des défauts dépendent de l'environnement, les 25% restants sont causés uniquement par des troubles génétiques.

La maladie apparaît lorsque l'organe commence à se former, environ 3 à 10 semaines après la naissance de l'embryon. La métamorphose se produit dans tous les aspects du corps.

Les pathologies de la formation du système urinaire au cours du développement fœtal sont assez souvent un phénomène, déterminé chez environ 45% des patients.

5 symptômes principaux

Les patients se plaignent des symptômes suivants:

  1. Douleur dans la colonne lombaire, ils ne s'arrêtent pas avec un changement d'inclinaison du corps, intensifié lors d'une exposition à un organe.
  2. Problèmes liés à la fréquence de vidange de la vessie et au volume d'urine.
  3. Changement de couleur de l'urine, parfois il se mêle au sang.
  4. Augmentation (jusqu'à 38 o) de la température corporelle.
  5. Grande soif et goût amer dans la bouche.

Classification des anomalies rénales

Il existe plusieurs anomalies rénales:

  • quantité
  • taille
  • communication et structure;
  • lieu

Quantité anomalie

Ces violations incluent le doublement du rein, un organe supplémentaire, une pénurie (il n'y a qu'un rein ou pas du tout).

En pratique, l'anomalie de bifurcation est plus souvent diagnostiquée - l'organe à problème est divisé par une ligne en deux parties (inférieure et supérieure).

En conséquence, la taille du corps varie énormément avec la taille standard. Un rein séparé a ses propres vaisseaux personnels, l'uretère et le bassin. Lorsque les voies de l'uretère ne sont pas interconnectées et séparées l'une de l'autre dans la vessie, l'anomalie est considérée comme complète. Le doublement incomplet est caractérisé par une combinaison des conduits urinaires à un stade, l'entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que l'un des tubules urinaires ne touche pas la vessie mais pénètre dans le vagin ou le canal urétéral. Une telle violation est caractérisée par une incontinence urinaire constante. La maladie ne peut être établie qu’après une étude détaillée. En fait, cette déviation ne menace pas le corps et n'est pas considérée comme une pathologie. Cependant, de nombreuses maladies sont une conséquence de cette anomalie: pyélonéphrite, glomérulonéphrite, urolithiase et autres. Avec des diagnostics supplémentaires, il est important de développer correctement un traitement afin de prévenir la forme chronique.

Une autre anomalie quantitative est l'absence d'un ou deux reins. Une telle violation est appelée aplasie et survient dans 10% des cas. Les enfants, déjà de naissance avec une aplasie bilatérale, ne sont pas en mesure de vivre, et chez les enfants avec un organe, la pathologie est généralement déterminée au hasard. Un rein est capable de supporter le double de la charge, plus résistant aux maladies que jumelé. Mais au moindre signe de violation de son travail, vous devez vous rendre chez le médecin.

Aussi une anomalie d'un rein supplémentaire se rencontre. Cet organe est légèrement visible, mais a un apport de sang et des tubules séparés. Le rein accessoire ne menace pas le travail d'autres organes, mais est sujet à de nombreuses maladies.

Anomalie dimensionnelle

Le volume des néphrons est réduit de moitié, ce qui n’affecte pas leur structure ni leur fonctionnement. En conséquence, le corps est capable de s'acquitter pleinement de ses tâches.

Il existe trois formes d'anomalie dimensionnelle:

  1. Simple - volume réduit de néphrons et de bols; oligonéphronie - peu de glomérules, ce qui entraîne une augmentation de leur taille et la croissance de leurs tubules; avec dysplasie - sur les tubules primaires se forment des articulations, des kystes apparaissent dans les canaux, il y a des problèmes avec les uretères.
  2. Une hypoplasie unilatérale est souvent diagnostiquée (elle peut ne pas apparaître pendant la vie). Cela peut entraîner une hypertension néphrogénique et, par conséquent, une pyélonéphrite.
  3. Beaucoup moins souvent, la forme bilatérale est trouvée. Il se développe généralement au cours des 12 premiers mois de la vie d’un bébé. Tout d'abord, l'enfant souffre des symptômes du rachitisme, la peau devient blanche, la température augmente. Ses reins ne fonctionnent pas pleinement, une urémie apparaît. En conséquence, le bébé meurt.

Dysplasie - problèmes avec les tissus, ainsi que la fonction rénale. Au total, deux formes se dégagent:

  • Petite - petite formation dense - rein non actif (rudiment). La formation de croissance se produit au stade de l'embryon.
  • Organe nain - est caractérisé par le type rénal correct, bien que la taille ne corresponde pas à la norme (10-15 fois plus petite).

Anomalie structurelle

L'anomalie est divisée en plusieurs types:

  • Multicystose - un trouble caractérisé par le fait que les néphrons ne touchent pas les canaux collecteurs comme ils le devraient, mais se transforment en kystes. Le rein ne fonctionne pas et le bébé avec une malformation bilatérale ne survit pas.
  • Polykystique - une maladie héréditaire qui affecte les deux organes. Causée par des lésions rénales, la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Souvent, une anomalie entraîne la mort en raison de la formation d’une insuffisance rénale chronique.
  • Organe spongieux - se propage généralement aux deux organes simultanément. Il a de petits kystes situés dans les tissus rénaux profonds.
  • Le dermo-kyste est l'une des anomalies les plus rarement diagnostiquées. Il se compose de tissus germinaux, à cause desquels on le trouve dans la couche adipeuse, et parfois des dents, etc.
  • Un kyste simple - les canaux collecteurs ne s'unissent pas aux néphrons, ce qui entraîne la formation de kystes simples.

Anomalie vasculaire

Il est divisé en anomalies veineuses et artérielles. Classification:

  • Le nombre correspond à une ou plusieurs artères supplémentaires à la fois (elles ne diffèrent que par la taille de celle principale). Le problème ne menace pas la viabilité.
  • Emplacement - n'interfère pas avec le fonctionnement normal du rein. Ainsi, en fonction de l'emplacement, se démarquent: formes pelvienne, lombaire et iliaque.
  • Structure - cette classe comprend les anévrismes et les sténoses de toutes les zones. Dans tous les cas, cela peut nuire au travail du corps.

Les anomalies veineuses congénitales sont également divisées en classes selon les mêmes critères.

La sténose entraîne un dysfonctionnement des conduits veineux. Le niveau de dommage dans le système circulo-veineux peut être différent, en fonction du degré de sténose. En conséquence, les veines commencent à se transformer, formant des chemins de sortie alternatifs, essayant de compenser le défaut. Le symptôme le plus évident d'une telle violation sera les varices - varicocèle. Beaucoup moins de chance d'hématurie, de douleur lors de contact sexuel, de dysménorrhée.

Un trouble congénital, dans lequel les parois vasculaires artérielles sont partiellement transformées en parois veineuses, est beaucoup moins courant. L'anomalie s'appelle une fistule artérioveineuse. En règle générale, une telle violation touche les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, et parfois la corticale.

Les anomalies vasculaires congénitales sont nocives car elles peuvent entraîner des modifications sclérosées, parfois irréversibles, puis des complications.

Anomalies relationnelles

Avec cette maladie, les reins peuvent fusionner en un seul organe. En règle générale, la violation survient chez les garçons et est presque toujours accompagnée de dystopie. Cela est dû au fait que les blastèmes métanéphrogènes sont en contact même avant la distribution intra-utérine des organes au bon endroit. Grâce à des tests médicaux, il a été possible de prouver que chacun des organes combinés possède la structure correcte, des tubules séparés qui passent séparément dans la vessie.

Les formes suivantes existent:

Causes du développement d'anomalies rénales

Les facteurs peuvent déclencher cette pathologie chez le nourrisson:

  • Négligence de votre mère ou de votre père.
  • Type de comportement parental asocial.
  • Hérédité compliquée.
  • L'exposition aux radiations et la réception incontrôlée pendant le port du fœtus de drogues individuelles

La variété des défauts rénaux et de leurs manifestations

La médecine connaît de nombreux défauts de ce type et ils diffèrent en fonction des anomalies suivantes:

  • De la mobilité.
  • De la quantité.
  • De paramètres dimensionnels.
  • De l'emplacement
  • De la structure interne.
  • De l'état des vaisseaux.

Mobilité anormale

Normalement, les corps en forme de haricot sont fixés dans une certaine position par un appareil ligamentaire et un coussinet adipeux, mais les mouvements correspondant au processus de respiration sont néanmoins effectués par celui-ci. Une forme telle que la mobilité excessive se développe avec un manque de poids avec la perte de graisse corporelle. Cliniquement, cela provoque une traction lombaire et des maux de tête.

La variété la plus grave, reflétant une mobilité rénale accrue, est appelée néphroptose (degrés I, II et III). Dans cette situation, la partie considérée du corps «se promène» pour ainsi dire depuis son emplacement anatomique et son dos.

Anomalie de quantité

La variante quantitative peut se refléter à la fois dans l’absence et dans l’ajout de parties du corps. Aplasia (agénésie) littéralement du latin se traduit par l'absence totale d'une partie ou d'un organe. Appliqué à ce sujet, cela signifie la naissance d'une personne avec un seul rein ou sans eux. Ce dernier est considéré comme fatal et incompatible avec la vie. Ce défaut peut être combiné avec d'autres et est plus fréquent chez les garçons dans environ 8% du nombre total de ces anomalies.

On remarque que le corps restant se développe mieux et fonctionne de manière plus productive. La symptomatologie dans la plupart des cas n'est pas observée.

Une des recommandations principales à un patient avec un tel diagnostic est de faire attention à la partie restante du corps travaillant pendant deux.

L'apparition d'un troisième rein supplémentaire avec un ensemble anatomique typique est extrêmement rare. Les symptômes sont généralement absents. Des soins médicaux seront nécessaires en cas d’infection fréquente ou d’apparition d’un cancer.

Paramètres dimensionnels anormaux

Une telle espèce se caractérise par une taille anormale et est particulièrement marquée dans le double rein, où se produit une répétition totale ou partielle de la structure interne. Les plus exposées à ce problème sont les filles. La pathologie ne peut être détectée d'aucune manière et peut, au contraire, emprunter l'identité de processus inflammatoires permanents causés par une disproportion anatomique.

En outre, les déséquilibres de taille reconnaissent l'inégale taille des reins les uns par rapport aux autres, si l'on dispose de paramètres plus petits. Cette variété est appelée hypoplasie, est fixée assez rarement et existe généralement de manière transparente, sauf dans de rares cas de pyélonéphrite.

Anomalie d'emplacement

La localisation ou la dystopie non conventionnelle est possible dans une situation avec un rein, ou dans les deux.

Il existe les types suivants de dystopie:

  1. Pelvien lorsque le décalage s'étend à la région pelvienne ou sacrée. Symptomatiquement exprimé sous forme de douleur, d'inflammation et de troubles de la miction. Cette anomalie est souvent confondue avec l'omission - néphroptose.
  2. L'iléon, caractérisé par la localisation du rein dans la région thoracique et se révélant cliniquement par une douleur épigastrique, une perturbation du tractus gastro-intestinal. Pathologie au fil du temps peut être compliquée par une inflammation chronique, dont le degré dépend de la tactique de traitement.
  3. Car la croix est caractérisée par l'emplacement des deux "haricots" sur un côté de la colonne vertébrale et, plus souvent, à gauche. Pas rarement observé épissage d'une telle paire dans diverses configurations (S, L, fer à cheval). Sans autres pathologies internes, les problèmes spéciaux ne sont pas livrés à la santé.

La désorganisation de la structure interne du corps est généralement innée et se rencontre le plus souvent, par exemple:

  • Dysplasie avec deux sous-espèces (rudimentaire et nain). Dans la première variante, une partie du corps cesse de se développer lorsqu'elle atteint 1 à 3 cm; dans la seconde, on observe une diminution significative (jusqu'à 5 cm) et un sous-développement interne;
  • L'éducation polykystique se caractérise par la présence d'une multitude de petits kystes dans la structure rénale et, dans le cas d'un multi-kystique, ils remplacent tous les tissus. Souffrir d'une violation similaire principalement des hommes et pas souvent. Parmi les signes distinguent la douleur et le sang dans les urines. Ce dernier peut entraîner une réaction inflammatoire nécessitant des soins médicaux;
  • La présence d'un kyste solitaire de tubules germinaux sous-développés n'est également pas un phénomène fréquent, dont la détection se produit lorsque se développent des complications et une suppuration, une douleur ou une malignité.

Les formations kystiques simples, appelées simple (à l'intérieur avec un liquide) ou dermoïde (à l'intérieur avec des éléments de la période embryonnaire) ne sont pas souvent diagnostiquées et ne causent pas de problèmes particuliers.

Structure interne anormale

Dans la décharge de la désorganisation de la structure interne de l'anatomie comprennent un doublage du pelvis rénal ou de l'uretère.

Etat vasculaire anormal

Parmi les pathologies de ce plan figurent les types artériel et veineux suivants:

  1. La présence de veines ou d'artères supplémentaires.
  2. Sténose (rétrécissement) du réseau circulatoire due à la prolifération des tissus musculaires fibreux.
  3. Anévrisme (bombé) de la zone vasculaire.
  4. Vaisseau courbé en forme de genou.

Capacités diagnostiques des médecins modernes

Il est à noter que la majorité des anomalies susmentionnées chez l’enfant et avec un corps en bonne santé ne se résignent généralement pas. La détection de l'un ou l'autre défaut se produit de manière fortuite lors d'examens de routine ou en cas d'affections ayant provoqué une visite chez le médecin.

L'accueil par un médecin spécialiste commence toujours par l'interrogatoire du patient et la collecte de l'anamnèse. Suit ensuite une inspection manuelle, mesurant la pression artérielle. En cas de suspicion de problèmes rénaux, les méthodes d'examen suivantes peuvent être prescrites pour clarifier le diagnostic:

  • Tests sanguins et urinaires généraux.
  • Radiodiagnostic.
  • Échographie.
  • Urografia avec l'introduction d'un agent de contraste.
  • Angiographie du système vasculaire rénal.
  • Imagerie par résonance magnétique.
  • Tomographie multispirale.

Une femme enceinte, si nécessaire, l'examen du fœtus, mais sans contre-indications à cela, à la 13ème semaine, il est possible d'effectuer un diagnostic prénatal.

Options de traitement et de récupération

Comme mentionné ci-dessus, le traitement dans une situation d'anomalies rénales devient nécessaire dans le cas de tout mal associé à celui-ci qui cause de l'anxiété.

Les tactiques de traitement seront développées par un spécialiste, en tenant compte de toutes les données obtenues lors de l'examen du patient. Si l'état du patient n'inspire pas d'inquiétude, le traitement symptomatique consiste généralement à prescrire des antibiotiques, des antihypertenseurs, des antispasmodiques et un régime alimentaire spécialisé selon les besoins.

Dans la variante nécessitant une intervention chirurgicale, une hospitalisation et une intervention chirurgicale ultérieure sont nécessaires.

Le traitement médicamenteux ou chirurgical effectué à temps a des résultats positifs pour la normalisation de la fonction urinaire et un pronostic positif pour la vie ultérieure.

Les méfaits d’un plan plus complexe et dangereux peuvent conduire à des indications pour une hémodialyse régulière ou à la recherche d’un organe du donneur pour un remplacement complet ultérieur.

Comment se protéger?

Il n'y a pas de prévention spéciale pour prévenir ce type de pathologie, mais il existe encore quelques conseils qui peuvent aider à réduire les facteurs de risque et aider à la naissance d'un bébé en bonne santé, à savoir:

  1. Surveiller l'état du corps pour les parents qui vont avoir des enfants.
  2. Les nouveaux mariés, il est conseillé de consulter un généticien pour une consultation.
  3. En période de gestation, la femme ne doit pas tolérer de pathologies infectieuses et doit consulter régulièrement la femme médecin.

Les symptômes

  • Douleur au bas du dos, qui ne change pas avec la position du corps mais qui augmente en même temps lors du tapotement dans la région des reins;
  • Violation de la fréquence et des portions de la miction;
  • Changement de couleur de l'urine jusqu'à l'apparition d'un mélange de sang;
  • Fièvre constante de bas grade (jusqu'à 38 degrés);
  • L'apparition d'un excès de liquide dans le corps - gonflement;
  • Amertume dans la bouche et soif constante.

Anomalie de localisation

En période de développement prénatal, les reins passent de la région pelvienne à la région lombaire. La violation de leur mouvement et leur arrêt à tout niveau constituent une pathologie et s'appellent dystopie. Tout dépend du stade auquel le rein a cessé de bouger, comme suit: anomalies pelvo-sacrées, sacro-lombaires, iléales et thoraciques. Également distinguer:

  • dystopie unilatérale - l'un des reins arrête le mouvement;
  • dystopie bilatérale - lorsque les deux organes n'atteignent pas leur emplacement habituel.

La clinique et le traitement dépendront du stade auquel le rein se sera immobilisé. Ainsi, en cas de dystopie pelvienne, une anomalie peut simuler la clinique de lithiase urinaire et de cystite, avec des anomalies iléales, vous pouvez penser à une appendicite ou une hernie inguinale, car vous pouvez souvent palper la formation sous la forme d'une tumeur. Un diagnostic précis est établi après contraste - examen radiographique et échographie.

Le traitement est nécessaire lorsque des complications surviennent, le plus souvent il s’agit d’une hydronéphrose et d’une pyélonéphrite. Il comprend un traitement symptomatique, mais il est souvent nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale.

Quantité anomalie

Double rein, rein accessoire, l’absence d’un ou des deux organes

Plus commun est le défaut de doublage, c'est quand le rein anormal est divisé par le sillon en bas et en haut. Par conséquent, sa taille est significativement différente de la normale. Chacun d'eux a ses propres vaisseaux sanguins, son bassin et son uretère. Si les canaux urinaires au stade de leur trajet ne sont pas reliés entre eux et, indépendamment les uns des autres, entrent dans la vessie, ce doublement est alors appelé complet. En cas de doublage incomplet, les uretères sont, à un moment ou à un autre, reliés et coincés dans la vessie comme une seule bouche.

Il y a des cas où l'un des voies urinaires n'atteint pas la vessie, mais s'ouvre dans le vagin ou l'urètre. Avec cette anomalie, l'urine coulera constamment, alors pensez tout d'abord à une telle violation comme l'incontinence urinaire. Après un examen approprié, établissez le diagnostic correct. En soi, cette anomalie ne constitue pas une menace et n'est pas une pathologie.

Cependant, ces personnes rejoignent plus souvent les maladies suivantes: urolithiase, pyélonéphrite, néphrite, glomérulonéphrite. Il est très important de choisir le bon traitement, sinon la maladie peut devenir chronique et ne sera pas possible sans la résection d'un double organe.

L'anomalie de quantité suivante est l'absence d'un ou des deux reins.

En médecine, cette anomalie rénale s'appelle une aplasie et prend environ 5 à 10% des anomalies rénales. Il est nécessaire de dire immédiatement que les enfants nés avec une aplasie bilatérale ne sont pas viables, mais chez les enfants avec un rein, l’anomalie est généralement déterminée par le hasard. Ces personnes sont immédiatement enregistrées auprès de l'urologue. En règle générale, un rein de ce type est plus résistant et subit diverses maladies, moins souvent que des boutons jumelés. Toutefois, si le moindre symptôme d'un organe anormal est présent, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin et de commencer le traitement. Dans ce cas, le traitement doit être aussi efficace que possible et viser à préserver la fonctionnalité du rein. Il est important d'informer le patient et en particulier les parents, si une anomalie a été détectée dans l'enfance, des mesures à prendre pour prévenir les maladies du rein.

Outre l'absence de rein, il existe également une anomalie telle qu'un rein accessoire. Le plus souvent, il se trouve dans la région pelvienne ou lombo-sacrée, il est toujours sensiblement plus petit que la région principale, mais il possède en même temps son propre apport sanguin et son canal urinaire. Le troisième rein ne représente pas une menace pour l'activité vitale normale, mais il est plus susceptible aux maladies telles que l'hydronéphrose, la formation de calculs et de tumeurs. Par conséquent, le médecin prescrit généralement des méthodes de diagnostic telles que l'échographie ou la radiographie afin d'étudier la dynamique.

Anomalie de taille

Ce défaut survient lorsque la masse du cortex et des rayons cérébraux du blastème métanéphrogénique est insuffisante, avec une croissance interne normale et un effet inducteur du canal du métanéphros, ce qui a pour conséquence que le rein n’atteint pas la taille souhaitée et est appelé hypoplasie. Le nombre de néphrons à cette anomalie est réduit de 50%, mais cela n’affecte pas leur structure ni leurs fonctionnalités normales. À cet égard, le rein conserve la capacité de remplir ses fonctions.

À ce jour, en urologie, il existe trois formes d'hypoplasie, qui sont déterminées par le chemin histologique.

  • L'hypoplasie est simple: elle réduit uniquement le nombre de tasses et de néphrons.
  • Hypoplasie avec oligonéphronie - une diminution du nombre de glomérules entraîne une augmentation de leur taille, une modification des tubules;
  • Hypoplasie avec dysplasie - ici, autour des tubules primaires, il y a des manchons, des kystes apparaissent dans les glomérules et les tubules, des modifications des uretères sont possibles.

Cette anomalie est le plus souvent observée chez l'homme sous la forme d'une hypoplasie unilatérale et peut ne pas être détectée tout au long de son existence. Mais dans certains cas, il peut provoquer une hypertension néphrogénique, en raison de la défaite de la pyélonéphrite rénale anormale.

Hypoplasie bilatérale moins commune. En règle générale, il se manifeste dans la première année de la vie. L'enfant a des signes de rachitisme, un écart entre la taille de la tête et celle du corps, la peau devient pâle, il y a une température. Les enfants accusent un retard considérable dans le développement de leurs pairs. Ces enfants ont une fonction de concentration des reins altérée, à la suite de quoi une urémie se développe. En conséquence, l'enfant meurt.

Un autre type d'anomalie de taille est la dysplasie rénale, un trouble du développement des tissus, ainsi que la fonction rénale, avec une modification de leur taille. Aujourd'hui en urologie, il existe deux types de cette anomalie:

  • La formation d'une petite taille, sous la forme d'une masse dense constituée de tissu conjonctif - un rein rudimentaire. Le développement de ce corps se termine au stade embryonnaire, ce qui explique sa taille insignifiante de 1 à 3 cm et son poids jusqu'à 10 grammes. Dans l'étude de la forme du "haricot", qui est caractéristique d'un rein normal absent, il est impossible de déterminer la frontière entre la corticale et la moelle, il n'y a que des éléments sous-développés sous la forme de restes de glomérules et de fibres musculaires.
  • Bourgeon nain - a la forme rénale correcte; bien que sa taille soit très différente de celle d’un organe normal, il est 5 à 20 fois plus petit. À l'examen histologique, on peut voir une diminution du bassin, le calice est partiellement absent, le canal de l'uretère est étroit, parfois oblitéré.

Le diagnostic de ces anomalies est basé sur les mêmes études que celles utilisées pour d’autres anomalies rénales.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Ils sont à leur tour divisés en anomalies des artères et des veines.

Les anomalies des artères sont divisées:

  • Les quantités sont une ou plusieurs artères accessoires qui diffèrent de la principale uniquement par leur taille. Une menace pour le fonctionnement normal du rein n'est pas;
  • Lieu - cette anomalie n'affecte pas non plus le bon fonctionnement du corps. En fonction de la partie du corps à l'origine de l'artère du rein, on distingue: l'emplacement anormal pelvien, iléal et lombaire;
  • Formes et structures - elles comprennent l'expansion (anévrisme) ou, à l'inverse, le rétrécissement (sténose) du segment de l'artère. Chacun de ces défauts peut affecter négativement le travail du rein. Ainsi, la rupture de l'anévrisme entraînera des saignements et la sténose peut réduire considérablement le flux sanguin ou arrêter complètement l'irrigation sanguine, ce qui peut entraîner une nécrose du rein. Pour identifier cette anomalie, une intervention chirurgicale est principalement utilisée.

Les anomalies congénitales des veines rénales, ainsi que les anomalies des artères des reins peuvent être divisées en fonction de l'emplacement, du nombre, de la forme et de la structure. L'anomalie de localisation la plus commune est le mauvais placement d'une veine qui transporte le sang des organes génitaux: elle peut rejoindre la veine rénale au lieu de la localisation anatomique habituelle (veine cave). Lors de violations de la circulation intrarénale, une telle anomalie est une dangereuse stagnation du sang dans le lit veineux des organes génitaux.

En ce qui concerne le nombre, en règle générale, la classification de ces anomalies ne dépend pas des artères accessoires et, dans de rares cas, leur combinaison se produit. Dans la forme, plus souvent, la veine rénale gauche est sujette à des anomalies, par rapport à la droite, ceci est dû à des caractéristiques embryogènes. Vous pouvez mettre en évidence:

  • Près de l'aorte, lorsque la veine rénale est située devant l'aorte, cette anomalie est formée à partir des veines sous-cardiaques;
  • Dorsale postérieure - cette forme est formée à partir des veines supracardiaques et est située derrière l'aorte;
  • En forme d'anneau - avec cette anomalie, les branches rénales sont situées autour de l'aorte.

Sténose de la veine rénale se réfère à des anomalies structurelles, en raison des causes de son apparition sont distingués:

  • Permanent - il peut causer la veine rénale annulaire ou les artères accessoires du rein, ce qui comprime la veine rénale;
  • Orthostatique - le mouvement pathologique du rein et des pincettes aortiques et vénériennes, qui altèrent la veine rénale, deviennent généralement les causes de son apparition.

Ainsi, à partir du degré de sténose, il existe des perturbations dans le flux sanguin veineux du rein, avec des degrés variables de perturbation dans son système circulo-veineux. De ce fait, les affluents de la veine se transforment en chemins de sortie détournés, essayant de compenser cette anomalie. Le symptôme principal de ce trouble est constitué par les varices du cordon spermatique - varicocèle. Moins fréquents sont les symptômes tels que l'hématurie (principalement avec une sténose complète), la dysménorrhée et la sensibilité au cours des rapports sexuels.

Dans de rares cas, il existe une telle anomalie congénitale, dans laquelle la paroi du vaisseau sanguin est partiellement transformée en veine. Ce défaut est appelé fistule artérioveineuse. Le plus souvent, cette anomalie affecte les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, rarement corticaux et interlobaires.

Aujourd'hui, l'utilisation de méthodes de diagnostic telles que:

  • Doppler couleur;
  • Échographie abdominale;
  • CT des navires;
  • IRM
  • Renovasografiya - vous permet de déterminer non seulement le rétrécissement du vaisseau veineux du rein, mais également la cause de son apparition.

Anomalies de la structure des reins

Il existe de tels types de ce défaut:

  • Multicystose - avec une telle anomalie, les néphrons, au lieu de se connecter au canal collecteur, deviennent des kystes. Le rein avec des lésions multicystiques n'est pas capable de fonctionner et un enfant né avec un défaut bilatéral n'est pas viable.
  • La maladie polykystique est une maladie héréditaire qui affecte deux organes à la fois. Elle se caractérise par une augmentation de la taille des reins atteints, due au remplacement du parenchyme rénal par la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Le plus souvent, cette anomalie est fatale en raison du développement d'une insuffisance rénale chronique;
  • Kyste simple ou solitaire - sous cette forme, les néphrons simples ne se joignent pas aux canaux collecteurs, il en résulte la formation de kystes simples et simples;
  • Rein spongieux - affecte généralement les deux organes à la fois, il se caractérise par de très petits kystes, situés en assez grand nombre dans la profondeur du tissu rénal;
  • Une formation cavitaire, un kyste dermoïde, est l'anomalie la plus rarement rencontrée. Il se compose du tissu embryonnaire, ce qui explique le contenu de la masse grasse dans celui-ci et, dans de rares cas, des cheveux et des dents.

Anomalies relationnelles

En d'autres termes, la connexion des deux reins dans un organe. La plupart des anomalies sont observées chez les enfants de sexe masculin et, dans presque tous les cas, sont sujettes à la dystopie, en raison du fait que les blastèmes métanéphrogènes sont connectés avant le début de la migration des organes intra-utérins vers leur emplacement physiologique. Un examen histologique a montré que chacun des organes imbriqués possède la structure correcte, un uretère séparé, qui se termine indépendamment dans la vessie.

  • Rein en fer à cheval (la fusion des organes se fait par les pôles supérieurs et inférieurs, les glandes surrénales étant souvent également impliquées).
  • Galette (la fusion se produit surfaces médianes). Ces deux types appartiennent à l'épissage symétrique;
  • En forme de S (sujettes aux reins, situés verticalement);
  • En forme de L (ici, les organes expansés horizontalement sont soumis à). Ils se réfèrent à l'épissage asymétrique.

Après avoir étudié ces anomalies de développement, nous pouvons en conclure que, dans la plupart des cas, elles ne constituent pas une menace et que seules certaines d’entre elles peuvent être attribuées à des pathologies. Le plus souvent, ces anomalies chez l'homme se retrouvent par hasard, lors d'un examen approfondi ou dans le traitement d'autres maladies de la cavité abdominale.

Cependant, les personnes qui présentent ces anomalies sont prédisposées aux maladies rénales telles que: pyélonéphrite, hydronéphrose, lithiase urinaire, apparition de tumeurs. Par conséquent, lors de la détection d'au moins une des anomalies humaines, celles-ci sont enregistrées auprès d'un médecin, un néphrologue. Et, en règle générale, même en l'absence de plaintes de dysfonctionnement des reins, une échographie est prescrite pour observer la dynamique du défaut.

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Médicaments et médicaments contre le sable dans les reins

Se préparer à une échographie du rein