Amylose (E85)

Exclus: maladie d'Alzheimer (G30.-)

Fièvre Méditerranéenne Familiale

Néphropathie amyloïde héréditaire

Polyneuropathie amyloïde (Portugais)

Amyloïdose associée à l'hémodialyse

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

La publication de la nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Amylose (E85)

Exclus: maladie d'Alzheimer (G30.-)

Fièvre Méditerranéenne Familiale

Néphropathie amyloïde héréditaire

Polyneuropathie amyloïde (Portugais)

Amyloïdose associée à l'hémodialyse

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Cours de la CIM-10

  • I Quelques maladies infectieuses et parasitaires
    (A00-B99)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

L’OMS envisage de publier une nouvelle révision (CIM-11) en 2017 2018

Amylose secondaire code mkb 10

Amylose et dommages aux reins

L'amyloïdose est un concept de groupe qui combine des maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire d'une protéine fibrillaire amyloïde insoluble spécifique.

Code CIM-10

Épidémiologie

La prévalence de l'amylose rénale n'a pas été suffisamment étudiée à ce jour. Aux États-Unis, la fréquence de l'amylose varie de 5,1 à 12,8 cas pour 100 000 habitants par an. Ces données concernent principalement la prévalence de l'amylose AL, primaire ou dans le cadre du myélome et d'autres hémoblastoses B. Selon P. Hawkins (1995), dans les pays du tiers monde, le taux de mortalité par amylose AL est de 1 pour 2000 (0,05%). La fréquence de l'amylose AA réactive est mieux étudiée en Europe. Donc, d'après P. N. Hawkins et al. (1995), en Europe, l'amylose AA se développe chez 5% des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques; Selon d'autres sources, l'amylose AA complique l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde dans 6 à 10% des cas.

En moyenne, la proportion de néphropathie AA-amyloïde dans la structure des maladies rénales en Europe est comprise entre 2,5 et 2,8% et dans la structure des maladies conduisant à une insuffisance rénale chronique, à 1% (selon l'Association européenne de dialyse et de transplantations). Apparemment, les données sur la prévalence de diverses variantes de l’amylose, obtenues dans différentes régions, peuvent généralement être extrapolées à d’autres territoires du globe, avec l’impression de l’apparition la plus répandue d’amyloïdose AA réactive, étant donné la forte incidence de la polyarthrite rhumatoïde (0.4 -1%).

Causes de l'amylose et des lésions rénales

Le terme "amyloïde" proposait en 1853 à un pathologiste allemand, R. Virchow, de faire référence à une substance déposée dans les organes de patients atteints de "maladie du suif" dans les cas de tuberculose, de syphilis et de lèpre, qu'il pensait être similaire à l'amidon en raison d'une réaction caractéristique de l'iode. Etudes du XXème siècle. a montré que la substance de la substance amyloïde est constituée de protéines et que les polysaccharides ne représentent pas plus de 4% de la masse totale; cependant, les termes «amyloïde» et «amyloïdose» ont été fixés, y compris sous l’influence de l’autorité scientifique de R. Virchow.

Les dépôts tissulaires d’amyloïde sont constitués de fibrilles amyloïdes, structures protéiques spéciales d’un diamètre de 5 à 10 nm et d’une longueur maximale de 800 nm, constituées de deux filaments parallèles et plus espacés. Les sous-unités protéiques des fibrilles amyloïdes sont caractérisées par une orientation spatiale particulière de la molécule - la conformation en croix croisée. Il détermine les propriétés tinctoriales et optiques inhérentes à l'amyloïde. Le plus spécifique d'entre eux est la propriété de la double réfraction du faisceau par microscopie de préparations rouges colorées au Congo en lumière polarisée, donnant une lueur vert pomme. L'identification de cette propriété est la base du diagnostic de l'amylose.

La stabilité de l'amyloïde vis-à-vis des enzymes protéolytiques de la matrice extracellulaire est associée à la configuration pliée en P des fibrilles, ce qui entraîne son accumulation considérable avec la destruction progressive de l'organe affecté et la perte de sa fonction.

Malgré l'hétérogénéité des fibrilles amyloïdes (glycoprotéines), parmi les facteurs amyloïdogènes, le rôle principal est joué par la labilité conformationnelle des protéines précurseurs amyloïdes spécifiques à chaque type d'amyloïdose, dont la teneur en fibrilles atteint 80%.

Symptômes de l'amylose et des dommages aux reins

En pratique clinique, les AA sont les types les plus importants d’amyloïdose systémique - et tous les AL - apparaissant lorsque plusieurs organes sont impliqués dans le processus pathologique, mais qui manifestent plus souvent les symptômes d’une lésion mono-organique. Les types d'amylose AA et AL sont notés 1,8 fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. L'amylose secondaire se caractérise par une apparition plus précoce qu'au primaire (l'âge moyen des patients est d'environ 40 et 65 ans, respectivement). Les symptômes de l'amylose rénale AL sont plus diversifiés: outre les nombreuses manifestations cliniques communes au type AA, il n'existe que des symptômes caractéristiques du type AL (purpura périorbitaire, macroglossie et autres pseudohypertrophies musculaires). D'autre part, des symptômes individuels d'amylose primitive du rein sont également possibles avec ATTR (polyneuropathie, syndrome du canal carpien) et Abeta2M-amyloïdose (syndrome du canal carpien).

Diagnostic de l'amylose et des lésions rénales

Le diagnostic de l'amylose rénale est très difficile, car les données de l'examen diffèrent de manière significative chez les patients atteints de différents types d'amylose.

Avec l'amylose secondaire à AA, 80% des patients consultent un médecin pendant la période d'apparition d'un syndrome néphrotique de gravité variable. La plainte principale de ces patients est un œdème plus ou moins grave et les symptômes d'une maladie prédisposant à l'amylose - polyarthrite rhumatoïde, ostéomyélite, maladie récurrente, etc.

Un tableau clinique moins grave et plus diversifié est caractéristique de l’amylose AL. Les principales plaintes concernent la dyspnée à des degrés divers, l'orthostatisme, les états syncopaux causés par une combinaison d'amyloïdose cardiaque et d'hypotension orthostatique; les patients présentent généralement un œdème causé par le syndrome néphritique et, dans une moindre mesure, par une insuffisance circulatoire. Une perte de poids prononcée (9-18 kg) est caractéristique en raison de la violation du trophisme musculaire chez les patients atteints de polyneuropathie amyloïde périphérique.

Amylose rénale

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2016

Centre d'exposition "Curme"

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Informations générales

Brève description

L'amyloïdose est un groupe de maladies dont le trait distinctif est le dépôt de glycoprotéine fibrillaire - amyloïde dans les tissus et les organes. [1-3]

Ratio des codes CIM-10 et CIM-9

Biopsie fermée [percutanée] [ponction] du rein.

Date de développement / révision du protocole: 2016.

Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, médecins généralistes, hématologues, néphrologues.

Catégorie de patients: adultes.

L'échelle du niveau de preuve:

Classification

Types d'amyloïdes et formes d'amylose correspondantes [4-5]:

Classification clinique de l'amylose
Amylose primaire:
· Se produisant sans raison apparente;
· Associé à un myélome multiple;

Amylose secondaire:
· Pour les infections chroniques;
· Dans la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies du tissu conjonctif;
· Avec des maladies oncologiques;

Amylose familiale (héréditaire):
· Avec une maladie périodique;
· Version portugaise et autres formes d'amylose familiale;

Amylose sénile
Amylose locale

Amylose héréditaire:
Neuropathique
· Avec la défaite des membres inférieurs: portugais, japonais, suédois et autres types;
· Avec la défaite des membres supérieurs: types Suisse-Indiana, Allemagne-Maryland;

Néphropathique:
· Maladie récurrente;
· Fièvre et douleurs abdominales chez les Suédois et les Siciliens;
· Une combinaison d'éruptions cutanées, de surdité et de lésions rénales;
· Lésions rénales associées à une hypertension artérielle;

Cardiomyopathie:
· Danois - insuffisance cardiaque progressive;
· Mexicain-Américain - syndrome des sinus, arrêt auriculaire;

Mixte:
· Dystrophie cornéenne finlandaise et lésions des nerfs crâniens;
· Coups de cerveau.

Stades cliniques de l'amylose rénale

Diagnostic (ambulatoire)

DIAGNOSTIC AU NIVEAU D'UN AMBULATEUR

Critères de diagnostic
Plaintes:
· Faiblesse, fatigue;
· Maux de tête;
· Gonflement des jambes, des mains et du visage;
· Hypertension artérielle;
Nausée, diarrhée (diarrhée);
· Douleur dans le coeur;
Douleur musculaire

Anamnèse:
· Perte de poids;
· Présence d'une gammapathie monoclonale d'origine mal définie;
· Maladies inflammatoires chroniques (purulentes);
· Infections chroniques;
· L'hérédité.

Examen physique
Inspection générale:
Purpura périorbitaire (observé dans 15% des cas);
· La macroglossie est caractéristique de l'amylose primaire (AL);
· Essoufflement à l'effort (environ 40% des patients sont observés);
· Signe d'une bandoulière (une infiltration périarticulaire d'amyloïde conduit à une fausse hypertrophie et à une augmentation du volume des muscles de la ceinture et de la cuisse).

Auscultation:
· Troubles du rythme cardiaque possibles.

Palpation:
· Gonflement des membres inférieurs, dû à une hypoalbuminémie et à un syndrome néphrotique, et à une stagnation de la circulation générale due à une cardiomyopathie restrictive (observé dans 50% des cas);
· Foie et rate agrandis;
· Paresthésie (observée chez environ 15% des patients);
· Douleur spastique dans le tube digestif;
· Il peut y avoir une augmentation des glandes salivaires sous-maxillaires.

Tests de laboratoire:
· Numération sanguine complète - anémie, leucocytose, augmentation de la VS;
· Analyse d'urine - protéinurie, microhématurie, leucocyturie aseptique;
· Analyse sanguine biochimique (protéine totale, albumine, Na, Ca, cholestérol, sucre dans le sérum) - hypoprotéinémie (due à une hypoalbuminémie), hyperglobulinémie, hyponatrémie, hypoprothrombinémie, hypocalcémie, hypercholestérolémie.

Etudes instrumentales:
· Échographie de la cavité abdominale et des reins - visualisation des reins hypertrophiés et denses (gros bourgeons adipeux).

Algorithme de diagnostic de l'amylose des reins.

Diagnostic (hôpital)

DIAGNOSTIC AU NIVEAU STATIONNAIRE

Critères de diagnostic au niveau stationnaire
Plaintes et antécédents: voir niveau ambulatoire.

Examen physique: voir niveau ambulatoire.

Tests de laboratoire:

Etudes instrumentales:
· Échographie de la cavité abdominale et des reins - visualisation des reins hypertrophiés et denses (gros bourgeons adipeux).

Algorithme de diagnostic pour l'amylose rénale

Liste des principales mesures de diagnostic:
· Numération globulaire complète;
· Analyse d'urine;
· Test sanguin biochimique (protéine totale, albumine, Na, Ca, cholestérol, sucre dans le sérum sanguin);
· Immunofixation sérique;
· Immunofixation de l'urine;
· Recherche d'immunoglobulines d'une chaîne légère libre dans le sérum;
· Biopsie de la moelle osseuse.
· Échographie des organes abdominaux et des reins.

La liste des mesures de diagnostic supplémentaires
Tests de laboratoire:

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de l'amylose rénale

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Médicaments (principes actifs) utilisés dans le traitement de

Traitement (clinique externe)

TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE

Méthodes de traitement: si l’on soupçonne un diagnostic d’amylose rénale, le patient doit être dirigé vers un néphrologue pour un traitement ultérieur au niveau hospitalier.

Traitement non médicamenteux: non.

Traitement médicamenteux: non

Autres traitements: non.

Indications pour la consultation de spécialistes:
· Consultation du néphrologue - pour le diagnostic;
· Consultation de spécialistes en présence d'une pathologie concomitante.

Mesures préventives:
Prévention primaire
· Amylose primitive du rein - il n'y a pas de mesures préventives;
· Le développement de l'amylose secondaire à partir d'une maladie inflammatoire chronique est directement lié à une inflammation incontrôlée et à la synthèse de la protéine amyloïde sérique par le foie. Le traitement de la maladie sous-jacente avec suppression de l'inflammation réduit le risque ultérieur d'amylose secondaire;
· Chez les patients présentant des gammapathies monoclonales connues d'origine inconnue, il existe un risque de développer une amylose. Un suivi du patient est recommandé pour prévenir le développement d'une protéinurie, d'une neuropathie, d'une hépatomégalie ou d'une insuffisance cardiaque [47].

Prévention secondaire
Un examen clinique régulier des patients atteints de myélome multiple et de gammapathie monoclonale est recommandé. Et également recommandé de réévaluer chaque année l’électrophorèse des protéines sériques.

Traitement (ambulance)

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT AU STADE DE L’ASSISTANCE D’URGENCE

Mesures de diagnostic:
· Évaluation de l'état avec examen physique (mesure de la pression artérielle, du rythme cardiaque, de l'auscultation).

Traitement médicamenteux: en présence de comorbidités, voir le protocole clinique des nosologies concernées.

Traitement (hôpital)

TRAITEMENT AU NIVEAU STATIONNAIRE

Tactiques de traitement:
Le traitement de l'amylose consiste à réduire la formation d'une protéine pathologique et à protéger les organes de ses effets. Lorsque AA-amyloïdose appliquer des mesures anti-inflammatoires en utilisant des méthodes chirurgicales. En cas d'amylose secondaire, la maladie sous-jacente est traitée. Avec l'amylose AL, un clone de cellules plasmatiques est synthétisé pour synthétiser une immunoglobuline à chaîne légère. L'arrêt du dépôt d'immunoglobuline à chaîne légère permet au corps de se dissoudre et d'éliminer l'excès d'amyloïde, ce qui empêche tout dépôt ultérieur d'amyloïde. Pour les patients atteints d'amylose ayant subi une biopsie avec syndrome viscéral (c'est-à-dire amyloïde au niveau du cœur, du foie, des reins, des nerfs, des poumons ou des intestins), une greffe de cellules souches / chimiothérapie est réalisée dans un centre spécialisé pour l'amylose.

Traitement non médicamenteux:
· Régime III: repos au lit en cas d’état grave et de complications, activité physique mesurée, mode de vie sain, arrêt du tabac et consommation d’alcool;
· Régime alimentaire: n ° 7. Administration équilibrée et adéquate de protéines (1,5-2 g / kg), calories par âge, en présence d'œdèmes et d'hypertension - limitez l'utilisation de chlorure de sodium (sel) à 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Fraction d'éjection d'écho 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! La condition standard pour la transplantation est une injection unique de melphalan *. Ceci est généralement donné en termes de risque à des doses allant de 140 mg / m 2 pour les patients à risque intermédiaire à 200 mg / m 2 pour les patients à faible risque. La récolte de cellules souches implique uniquement l'utilisation de facteurs de croissance. La collection minimale de cellules souches doit être de 3 x 10 6 cellules CD34 par kg de poids du patient.

NB! Les patients peuvent également recevoir un traitement d'induction avec le bortézomib plus dexaméthasone devant le TSC [18].

En cas de réponse incomplète au TSC
Chimiothérapie après TSK
Chez les patients ne parvenant pas à normaliser leurs taux de chaînes légères libres d'immunoglobuline, une combinaison de melphalan * et de dexaméthasone / cyclophosphamide, de dexaméthasone et de thalidomide * est recommandée. Les cycles sont répétés tous les mois jusqu'à un an.
Indications pour ajuster la dose du régime de la CTC:
· Âge> 70 ans;
· L'insuffisance cardiaque est supérieure à NYHA II;
· En cas de surcharge liquidienne importante.
NB! Les patients après une TSC avec une sensibilité partielle commencent à répondre complètement à la suite d'un traitement adjuvant par la thalidomide * et la dexaméthasone [19]. La thalidomide * est assez toxique pour les patients sensibles et la tolérance ne se forme pas chez les patients à la dose suggérée de 200 mg / jour, qui est couramment utilisée chez les patients atteints de myélome multiple. Les patients atteints d'amylose ne tolèrent généralement pas une dose de thalidomide * supérieure à 50 mg / jour. La thalidomide * provoque des symptômes neurologiques importants, une constipation, des éruptions cutanées et une somnolence. Le traitement ne dépasse généralement pas un an.
Les associations médicamenteuses principales sont le melphalan * avec dexaméthasone / cyclophosphamide + dexaméthasone + thalidomide *.

En raison de l'inefficacité du TSC, la chimiothérapie est également recommandée:
· Le melphalan * et la dexaméthasone sont prescrits pour une durée de 6 à 12 mois / bortézomib et la dexaméthasone en alternance avec une semaine avec le bortézomib et la dexaméthasone pendant une semaine jusqu'à 45 semaines / en monothérapie avec le bortézomib
· En cas d'échec du traitement antérieur par le bortézomib, le traitement par le lexalidomide et le dexaméthasone peut être envisagé [20].
Les associations médicamenteuses principales sont le melphalan * avec du dexaméthasone / bortézomib avec du dexaméthasone / en monothérapie avec du bortézomib, tandis que le lénalidomide avec du dexaméthasone est l'un des autres traitements possibles.

Amylose AL non soumise au TSC.
Premier diagnostic.
Chimiothérapie:
· L'association de melphalan * et de dexaméthasone est la principale option de traitement (UD-B) [33].
· Des médicaments supplémentaires comprennent le cyclophosphamide, la dexaméthasone et la thalidomide * (UD-C) / lénalidomide avec dexaméthasone (UD-B) [34];
· La monothérapie par dexaméthasone peut être prescrite aux patients sensibles au traitement par melphalan * [21] (UD-B).

Indications pour TSK:
· 2 ans

L'amylose

Exclus: maladie d'Alzheimer (G30.-)

Amylose familiale héréditaire sans neuropathie

Fièvre Méditerranéenne Familiale

Néphropathie amyloïde héréditaire

Amylose familiale héréditaire neuropathique

Polyneuropathie amyloïde (Portugais)

Amylose familiale héréditaire, sans précision

Amylose secondaire systémique

Amyloïdose associée à l'hémodialyse

Amylose limitée

Autres formes d'amylose

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Classes de maladies CIM-10

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Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé.
10ème révision.
Avec les modifications et ajouts publiés par l'OMS en 1996-2016. Modifications récentes apportées à la CIM-10 par l'OMS en 2016

Code d'amyloïdose dans ICD-10 - E85

Amylose rénale

Maladie rénale L'amylose est une maladie complexe associée à une violation des processus métaboliques de diverses substances et composés, notamment des protéines et des glucides, qui aboutit à la formation d'une substance - l'amyloïde, qui se dépose dans le tissu rénal et perturbe leur fonctionnement. L'amylose des reins, ICB 10, porte le code E85.

Amylose rénale, pathogenèse

La substance, l'amyloïde, qui entraîne des modifications atrophiques et sclérotiques du parenchyme, est un composé similaire à l'amidon et résulte de la synthèse et de l'accumulation de composés protéine-polysaccharide. Dans un corps sain, ce composé n'est pas formé et n'est pas produit. Par conséquent, l'apparence de cette substance est anormale, ce qui entraîne un certain nombre de dysfonctionnements rénaux.

Il existe deux options pour l'apparition d'une pathologie. L'amyloïdose peut être primaire, en tant que maladie auto-générée, et secondaire, avec le développement d'autres troubles métaboliques systémiques.

Sur la base des mécanismes pathogénétiques, l'amylose des maladies du rein peut être divisée en plusieurs types:

  • L'amylose AA est la plus répandue parmi tous les types. Il se développe plus souvent en pathologie secondaire à la suite d'arthrite et d'autres maladies systémiques. Ce type de substance amyloïde est synthétisé dans les hépatocytes (cellules du foie) pendant la période d'inflammation. En conséquence, lorsque le processus inflammatoire acquiert une nature prolongée, la concentration de cette substance augmente et s'accumule ensuite dans le tissu rénal.
  • L'ATP-amylose est la pathologie la plus rare. Cela peut inclure une neuropathie multiple familiale, au cours de laquelle se forment des lésions de toutes les parties du système nerveux et une amylose systémique.
  • Le troisième type d'amylose et la pathogenèse de son apparition incluent l'AL-amyloïdose. Dans ce type de processus pathologique, l'accumulation se produit à la suite d'anomalies génétiques responsables des transformations métaboliques, à la suite desquelles l'amyloïde est synthétisée.
  • Les raisons qui peuvent provoquer et causer l'amylose rénale, l'étiologie, la pathogenèse incluent: la tuberculose dans les poumons, le paludisme, la polyarthrite rhumatoïde, l'ostéomyélite, le lymphome et bien plus encore.

Clinique de l'amylose rénale

Comme tout processus pathologique rénal, l'amylose rénale se manifeste avec tous les symptômes typiques. Mais avec le développement du processus primaire des manifestations cliniques, le délai peut ne pas être long, puis, lorsque la maladie se manifeste, une insuffisance rénale se produit déjà. Une telle évolution peut conduire à une progression rapide du processus et à la mort. Si le développement de l'amylose dans le tissu rénal est dû à des modifications secondaires, les symptômes seront alors inhérents à la maladie qui a provoqué cette pathologie.

Ainsi, cliniquement, en fonction des changements morphologiques en cours, l'amylose est divisée en plusieurs étapes:

  • Le premier est le stade préclinique. Dans le même temps, la présence d'amyloïde dans le corps reste insignifiante et, dans les reins, elle commence seulement à s'accumuler dans le parenchyme des reins. En tant que tels, les symptômes rénaux ne se manifesteront pas chez le patient, mais ne seront que les manifestations de la maladie sous-jacente qui a provoqué l’amylose des reins. Même à travers le laboratoire et les méthodes instrumentales, l'étape n'est pas détectée. En outre, l'amylose des reins, l'échographie, à ce stade ne sera pas révélé. La durée de cette étape est d'environ cinq ans.
  • Suit ensuite l'étape de la protéinurie. L'accumulation d'amyloïde est suffisante pour endommager les glomérules et nuire à leur perméabilité aux protéines. On détecte dans l'urine des protéines qui, sous observation dynamique, augmentent chaque fois. Une autre clinique n'est pas observée. Une protéinurie est détectée, généralement par accident. Cette étape dure jusqu'à quinze ans.
  • Après de longues étapes précédentes, l'étape des manifestations néphrotiques commence. À la suite d’importants troubles morphologiques, des symptômes généraux apparaissent: faiblesse, fatigue accrue, perte de poids rapide, forte soif, nausée, vomissements. L'hypotension est un symptôme très significatif en termes de diagnostic. Elle se manifeste par une forte diminution des indicateurs de pression artérielle lorsque la position du corps change, par exemple après être passé du lit aux jambes et peut entraîner une perte de conscience ou de graves vertiges. Le patient développe un syndrome œdémateux, qui progresse rapidement et se répand dans tout le corps. Le patient se plaint d'une petite quantité d'urine libérée par jour, ce qui indique le développement d'une insuffisance rénale.
  • Vient ensuite le stade urémique, caractérisé par un œdème excessivement prononcé (affecte l’abdomen, la cavité thoracique, la cavité péricardique). Les symptômes d'intoxication générale du corps sont en augmentation. La fonction rénale est gravement réduite, les reins deviennent ridés. Il existe un risque de létalité élevée et d’endommagement rapide d’autres organes et systèmes.

Ces étapes sont caractéristiques de l'amylose secondaire, car un laps de temps important s'écoule.

Diagnostic de l'amylose rénale

Le diagnostic inclut la collecte des plaintes, la clarification du lien avec d'autres maladies, transféré plus tôt, ainsi que l'analyse d'urine générale, la numération globulaire, les études biochimiques. ECG de conduite instrumentale, échographie de la cavité abdominale et de l’espace rétropéritonéal. La recherche obligatoire est une biopsie du rein avec ponction suivie d'un examen histologique approfondi. Dans le même temps, l'amylose rénale, la pathologie représente le médicament résultant sous forme de masses hyalines sans forme et une membrane basale épaissie dans les premiers stades de la maladie. Plus tard, les histologues décrivent un matériau présentant une infiltration diffuse de neutrophiles extracellulaires. Il convient de noter que l'immunofluorescence et la microscopie électronique sont reconnues comme des méthodes hautement informatives pour l'étude du matériel de biopsie.

Amylose rénale, complications et traitement

Parmi les complications pouvant résulter de cette pathologie, la plus grave est le développement d'une insuffisance rénale, à l'origine du décès du patient. Par ailleurs, les dommages subis par d'autres organes et systèmes peuvent être attribués au même processus: le foie, le cœur, le système nerveux, les articulations, la peau, les muscles, le tractus gastro-intestinal, etc.

Le traitement d'une telle pathologie vise à réduire la synthèse et la concentration de la substance amyloïde dans le corps, ainsi qu'à améliorer la qualité et la longévité par le biais d'un traitement symptomatique. Peut-être l’utilisation de l’hémodialyse ou de la transplantation d’un organe du donneur.

La principale chose dans le traitement est de déterminer les causes et les signes de la maladie en temps opportun, que nous discuterons ci-dessous.

Causes et symptômes

Comme mentionné précédemment, l'amylose peut survenir comme une maladie indépendante et comme un processus secondaire. Sur la base de l'amylose des reins, les causes de son apparition peuvent être divisées en:

  • Processus primaire ou dystrophie amyloïde, qui survient spontanément, indépendamment d'autres pathologies;
  • La dystrophie amyloïde secondaire des reins apparaît dans le contexte d’autres pathologies ou peu de temps après, et est la plus courante;
  • En outre, en raison de la survenue d'une dystrophie amyloïde sécrétée associée à une hémodialyse;
  • Il existe une dystrophie congénitale, qui est génétiquement déterminée;
  • L'amylose sénile ou liée à l'âge est associée à des changements involutifs liés à l'âge dans le corps après quatre-vingts ans ou plus.

Mais, quelle que soit la cause de l'apparition de cette pathologie, l'amylose rénale est une manifestation de changements dystrophiques dans les structures glomérulaires du rein, et pas seulement ceux résultant d'une accumulation importante et d'une subsidence dans le parenchyme de la protéine anormale anormale qui provoque des troubles destructifs irréversibles, entraînant une perte progressive de la fonction rénale.

Description histologique

Selon les résultats de la biopsie par ponction, un diagnostic final est établi par microscopie du matériau obtenu. En cas de néphrectomie, les propriétés macroscopiques du matériau sont également évaluées. Cela est nécessaire pour sélectionner le traitement optimal et comprendre la gravité du processus.

Avec l'amylose rénale, la description de la macropreparation est la suivante.

Avec la présence d'un processus en cours d'exécution, à savoir, dans ce cas, le rein dans son ensemble est évalué par le pathologiste, le rein semble sclérotique avec des phénomènes d'atrophie. La taille du corps n'est pas modifiée, avec une densité accrue et de multiples cicatrices.

Aussi, l'amylose rénale, la microscopie, sa description est réalisée en évaluant la structure des tissus et des cellules à l'aide d'un microscope. En fonction des modifications histologiques de l'état pathologique, l'amylose est divisée en plusieurs étapes, caractérisées de manière appropriée au microscope: il s'agit des étapes latente, protéinurique, néphrotique et azotémique.

Avec la présence de processus caractéristiques du premier stade du rein, il se produira de légers changements dans la forme des vaisseaux sanguins sclérosés et des tubules collecteurs des pyramides rénales affectées par l'amyloïde, ainsi que des renflements dans les glomérules. Le stroma est saturé de protéines et de granules de protéines.

Le stade protéo-urinaire est caractérisé par la propagation de dépôts amyloïdes dans les glomérules, boucles capillaires. La lésion s'étend jusqu'aux néphrons profonds et perturbe le flux sanguin local.

Avec des lésions néphrotiques et urémiques, ou azotémiques, les dommages structuraux atteignent leur maximum. Des modifications scléreuses diffuses du parenchyme entier sont observées avec la mort d'un nombre prédominant de glomérules, ce qui entraîne la formation d'un rein ridé amyloïde.

Amylose rénale, symptômes

Bien souvent, l'évolution clinique au début du processus pathologique est asymptomatique et peut même ne pas être détectée au moyen de méthodes cliniques et de laboratoire; les modifications structurelles ne sont pas détectées non plus lors d'une échographie. Après une longue période asymptomatique, des manifestations cliniques mineures sous forme d'hématurie apparaissent. Il ne peut être déterminé que dans l'analyse générale de l'urine en cas de microhématurie, ou directement par le patient, en tant que coloration de l'urine dans la couleur du sang. Après cela, les symptômes et les plaintes du patient augmentent. Suite à une hématurie, une protéinurie, une diminution des protéines sériques, se joint à un syndrome d’intoxication générale du corps: faiblesse, fatigue, nausée, vomissements, perte d’appétit, perte de poids, frissons, etc. En outre, le patient peut remarquer une diminution significative de la quantité d'urine quotidienne. Il y a un gonflement dans les membres inférieurs, le visage, qui peut aggraver et se propager dans tout le corps, entraînant des complications graves. L'hypertension artérielle peut être présente, mais pas toujours. Ces manifestations cliniques de l'amylose rénale sont caractéristiques à la fois dans la lésion primaire et dans le développement secondaire de la maladie, mais dans ce cas, les manifestations de la maladie sous-jacente constitueront les symptômes les plus importants.

Ainsi, par exemple, les symptômes de l'amylose des reins dans la spondylarthrite ankylosante ne seront pas significativement différents de ceux d'autres pathologies (œdème, hypertension, hématurie, protéinurie), mais seront accompagnés de manifestations cliniques caractéristiques d'une maladie particulière. Lorsque la spondylarthrite ankylosante développe des phénomènes pathologiques, l'appareil ligamentaire et articulaire.

Par conséquent, en fonction des causes de l'amylose rénale (ce que sont les symptômes), le traitement sera sélectionné en conséquence. De plus, le choix des tactiques de traitement dépend beaucoup de l’étape du processus. À propos de ce qu'ils sont dans le prochain article.

Les étapes de l'amylose

Les stades dans lesquels l'amylose est subdivisée sont attribués à la fois aux manifestations cliniques et fonctionnelles et aux modifications morphologiques du parenchyme rénal.

Amylose rénale classification par étapes

L'amylose rénale se distingue par les stades suivants:

  • Le stade préclinique ou le stade d'évolution latente se déroule généralement sans symptômes. Ce phénomène est dû à l'accumulation d'une concentration d'amyloïde encore faible dans le tissu rénal, et le rein compense encore les modifications mineures qu'il a subies, de sorte que sa fonction ne souffre pas. Cette période dure environ cinq ans.
  • Vient ensuite le stade de la protéinurie qui, d'après son nom, se manifeste par la présence de protéines dans les urines. La quantité de protéines augmente progressivement. Microurimaturie, une augmentation du contenu des leucocytes dans l'urine peut être ajoutée à une urinurie en laboratoire. Dans le même temps, le patient ne ressent subjectivement aucun changement. Et de telles manifestations sont détectées lors des inspections de routine. Cette étape peut durer jusqu'à quinze ans.
  • Après l’amylose, le stade néphrotique commence à se manifester par un certain nombre de symptômes. Nausées, vomissements, perte de poids due à une perte d'appétit chez les patients, apparition de la bouche, bouche sèche, soif. Le gonflement des jambes et du visage est perceptible pour le médecin et le patient. Dans les études de laboratoire, il y a une diminution de la numération globulaire des protéines, de la protéinurie, de l'hématurie et de l'hypercholestérolémie. Pas toujours, mais l'apparition de l'hypertension.
  • Le passage de la maladie au stade urémique est caractérisé par un œdème persistant, allant jusqu’à l’apparition de l’anasarca et de l’œdème péricardique et de la cavité pleurale. La patiente se plaint de ne pas passer sans cesse des nausées, de vomissements, de ne pas apporter de soulagement, de douleurs passagères dans la cavité abdominale. L'amyloïdose des reins est compliquée par les mêmes lésions cardiaques, les phénomènes de thrombose et de thromboembolie pulmonaire. La progression de la pathologie conduit au développement de l'insuffisance rénale et même de la mort.

Dans le cas du développement de l'amylose rénale, le traitement par étapes permet de stopper la progression de la pathologie et, ultérieurement, de faciliter les manifestations cliniques afin de prévenir le développement d'une insuffisance rénale.

Cette pathologie sévère est également classée en fonction de la source du processus:

  • amylose rénale primaire, qui se présente comme une maladie indépendante;
  • et amylose secondaire des reins, le pronostic à vie est approximativement identique à celui de la primo-infection, mais du fait qu’il soit provoqué par un autre processus pathologique, l’état général s’aggrave de manière significative par rapport à l’ensemble des maladies, ce qui affecte le pronostic ultérieur.

L'amylose est apparue (en tant que processus secondaire ou peut-être en tant qu'auto-immun primaire) en fonction du stade actuel du processus et du choix du traitement et des options possibles pour la fourniture de soins. Sur les méthodes de traitement diront dans le prochain article.

Traitement

L’amyloïdose étant une maladie chronique et irréversible, on peut dire que tout type de traitement vise à prévenir l’apparition de complications, à améliorer la qualité de vie du patient en réduisant les symptômes et en interrompant éventuellement une progression excessive de la maladie. Dans les cas où il n'est plus possible de fournir une assistance dans les domaines susmentionnés, appliquez des méthodes qui prolongent la vie du patient.

Amylose rénale: traitement basé sur la pathogenèse

Une fois la biopsie effectuée sur l'amylose rénale et d'autres études et le type exact de la maladie établi, elles sont traitées par un traitement pathogénique. Après une biopsie dans la pathologie de l'amylose rénale, le microdrogue obtenu à la suite de ce type de diagnostic fournit des informations sur le processus et le stade de la maladie.

La thérapie pathogénique vise principalement à réduire la concentration et à favoriser la formation de protéines anormales (amyloïde). Chaque traitement complexe est choisi en fonction des caractéristiques structurelles de l'amyloïde. Comme vous le savez, il existe trois types principaux. Dans le cas de la présence d'une amylose AA chez le patient, le traitement sera principalement axé sur la conduite d'un traitement médicamenteux et, éventuellement, sur la chirurgie de la maladie sous-jacente. Par exemple, si l'ostéomyélite a provoqué l'apparition d'une amylose rénale, une extraction chirurgicale immédiate du tissu osseux affecté est effectuée afin de prévenir la progression du processus et d'éliminer la source d'amyloïde. De même, si de l'amylose apparaît sur le fond d'un processus pulmonaire purulent, un drainage de la cavité thoracique et un traitement médical de la source sont alors effectués. Si l'amyloïdose est apparue comme une maladie primaire à la suite de processus auto-immuns, des médicaments cytotoxiques sont prescrits pour ralentir la progression. À cette fin, la colchicine est souvent prescrite.

Si on détermine l'amylose AL, il existe un schéma pour cette variante de la maladie, basé sur l'utilisation simultanée de cytostatiques et d'une hormonothérapie, si le processus de survenue d'une amylose rénale est primaire. Lorsque l'amylose est une pathologie secondaire, le patient a besoin d'un traitement complexe du processus rénal et de la maladie sous-jacente. À la suite de cette thérapie, le processus pathologique des reins est suspendu et les symptômes disparaissent. Un traitement symptomatique est également nécessaire pour améliorer l'état général du patient.

Avec l’apparition des stades néphrotique et urémique, on ne montre au patient qu’une transplantation d’un organe du donneur. Et au stade terminal, l'hémodialyse est utilisée pour prolonger la vie.

Amylose rénale, traitement médicamenteux

Le traitement de l’amylose, en particulier des reins, n’est pas complet sans traitement médicamenteux. En cas de développement d’une amylose primitive, les experts prescrivent au début du développement de la pathologie le médicament melphalan. Il inhibe la fonction des cellules qui produisent des chaînes légères d'immunoglobuline, qui forment ensuite la protéine pathologique de l'amyloïde. Le melphalan agit de telle manière que son effet est la cessation de la protéinurie. Il est prescrit à une dose de ¼ milligramme par kilogramme de poids corporel du patient par jour par une administration assez longue.

En outre, l'amylose primitive du rein et les recommandations cliniques concernant son traitement recommandent l'utilisation de la colchicine, dont le mécanisme d'action n'est pas connu de manière fiable, mais son efficacité est clairement démontrée. Les scientifiques proposent que la colchicine interfère avec la synthèse des protéines dans les cellules du foie. En termes d'effets cliniques, ce médicament élimine les signes du syndrome néphrotique, la protéinurie disparaît, mais a malheureusement de nombreux effets secondaires désagréables.

En outre, lorsque l’amylose rénale se développe, l’unithiol est un médicament qui présente des taux élevés de lutte contre la pathologie. Son action principale est la liaison de certaines structures protéiques à partir desquelles se forme ensuite l'amyloïde. Unithiol a la capacité de suspendre la maladie et de stabiliser la condition et la fonction du rein.

L'amylose rénale secondaire dans la polyarthrite rhumatoïde, par exemple, nécessite un traitement anti-inflammatoire, dans la thérapie duquel le dimexide est utilisé sous la forme d'effets locaux. Les schémas thérapeutiques contre d'autres pathologies telles que la polychimiothérapie sont également largement connus. La structure de cette thérapie comprend les médicaments immunostimulants (lévamisole), la série des aminoquinolones (plaquenil, delagil), dont la fonction est le processus d’inhibition de certains composants des protéines (acides aminés). La vinchistine, le melphalan et les corticostéroïdes sont également inclus dans la polychimiothérapie.

Dans les cas où le processus est lancé, passez à la phase suivante de l’assistance.

Amylose rénale: recommandations pour le traitement symptomatique

Un traitement symptomatique est obligatoire pour améliorer l'état général du patient et, parfois, pour en atténuer les souffrances. Afin de stabiliser la pression artérielle, des médicaments antihypertenseurs sont utilisés, des diurétiques sont utilisés pour réduire l'œdème et augmenter la diurèse quotidienne. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les analgésiques sont également largement utilisés.

Lorsque le temps manque et que le stade de progression de l'amylose est presque terminé, un traitement chirurgical sous forme de transplantation (greffe de rein d'un donneur) ou de dialyse est utilisé. Selon le cas clinique et la cause de l'amylose, une hémodialyse ou une dialyse péritonéale peut être prescrite. Ces activités sont réalisées dans le but d'augmenter l'espérance de vie du patient.

Régime alimentaire pour l'amylose rénale et autres remèdes à la maison

Comme toutes les pathologies, l'amyloïdose nécessite le respect d'un régime alimentaire spécial, d'un régime de consommation d'alcool et d'un mode de vie. Le patient doit consommer au moins quatre-vingt-dix grammes d'aliments protéiques par jour, les matières grasses doivent contenir environ soixante-dix grammes et les glucides - jusqu'à cinq cents grammes. Limitez votre consommation de sel alimentaire en fonction de la gravité de l'œdème.

Le jeûne avec une amylose rénale, dont la vidéo est présentée sur le World Wide Web, est contre-indiqué. Vous avez besoin d'un aliment complet sous la supervision d'un spécialiste.

Une étape obligatoire avant tout traitement est un diagnostic approfondi. Ainsi, par exemple, nous parlerons du traitement et du diagnostic de l’angiolipome rénal.

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Les titres

Amylose des reins. Amylose rénale (préparation histologique)

Description

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, un traitement médicamenteux est mis en œuvre et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.
En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace intercellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Raisons

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut affecter la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.
Les troubles amyloïdes secondaires sont généralement associés à des infections chroniques (syphilis, tuberculose) colite, maladie de Crohn), les tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux) et l'amylose secondaire affectent les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et les organes.
La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale est une maladie périodique, souvent présente dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être provoquées par des tumeurs endocrines, la maladie d'Alzheimer, le diabète de type 2 et leurs causes.
Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse cellulaire locale sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Classification

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale.
Dans l'amylose primitive du rein (idiopathique), les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.
En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amyloïdose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans l’amyloïde - protéine transthyrétine); Type A2 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et.
Les formes amyloïdiennes idiopathiques, familiales, séniles et locales sont distinguées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire rénale est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.
Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par une substance amyloïde et les fonctions des organes correspondants sont réduites et, en conséquence, perdues.
L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l 'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébraux et.

Les symptômes

Lorsque les symptômes de l'amyloïdose peuvent être très variés, je n'en présenterai que quelques-uns:
Alopécie;
Essoufflement;
Ventilation générale;
Les arythmies;
Gonflement des jambes;
Insuffisance rénale;
Douleur à la poitrine;
Insuffisance cardiaque;
Perte de poids;
Brokenness et faiblesse;
Changements anormaux dans la plaque à clous;
Lésions cutanées: phoques et nodules, ulcération, éruption cutanée ne provoquant pas de démangeaisons;
Anémie (hémoglobine insuffisante);
Vertiges et engourdissements des membres dus à une pression artérielle élevée.
Ecchymoses fréquentes;
Déficience visuelle due à l'accumulation de protéines anormales derrière le cristallin (avec amylose congénitale);
Augmentation de la fragilité osseuse;
Des baisses soudaines de la pression artérielle;
Inflammation des ganglions lymphatiques;
Parfois, la taille de la langue peut augmenter;
Neuropathie végétative, y compris diarrhée et ballonnements (neuropathie héréditaire);
L'amyloïdose est classée comme une maladie plutôt rare. Environ les deux tiers des patients souffrent d'amylose secondaire. Et seulement environ 5% des cas d'amylose sénile, congénitale et primaire.
Presque tous les patients appartiennent au groupe d'âge des plus de 45 ans (68% d'entre eux sont des hommes).

Diagnostics

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. A ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - analyses d'urine et de sang. En général, l’analyse de la protéinurie observée tôt dans l’urine, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.
Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en b-lipoprotéines. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).
En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Lors de l'échographie des reins, leur augmentation est visualisée (gros bourgeons gras).
Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale régressent souvent également.
Les patients atteints d’amylose rénale nécessitent une modification de leur régime alimentaire: vous avez besoin pendant 1,5 à 2 ans d’une alimentation en foie cru (80 à 120 mg / jour), d’une restriction en protéines et en sel (en particulier dans les cas d’insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.
Les agents pathogènes pour le traitement des reins d'amylose sont des dérivés de 4-aminoquinoléine (delagil, rezohin, hingamin), des agents de désensibilisation (Suprastinum, Pipolphenum, diphenhydramine), la colchicine, unitiol et thérapie symptomatique de l'amyloïdose rénale comprend l'administration des diurétiques, des agents anti-hypertenseurs, la transfusion de plasma, de l'opportunité de l'albumine L’utilisation de cytostatiques à base de corticostéroïdes fait l’objet d’un débat.
Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

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