Amylose rénale

L'amylose rénale est une maladie caractérisée par le dépôt d'une protéine insoluble spéciale, l'amyloïde, dans le tissu rénal.

Causes de l'amylose

En fonction du mécanisme de développement de la maladie et des caractéristiques structurelles de l'amyloïde, plusieurs types d'amyloïdose sont distingués.

L'amylose AA fait référence au type d'amylose rénale le plus courant. Ce groupe comprend l'amylose secondaire, qui est généralement causée par la polyarthrite rhumatoïde; les maladies chroniques purulentes et destructrices, par exemple l'ostéomyélite, la tuberculose; les maladies inflammatoires de l'intestin telles que la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn; ainsi que des tumeurs, surtout malignes. L'AA-amyloïde est formée à partir d'une protéine sécrétée par les cellules du foie et certaines cellules sanguines lors d'une inflammation. En cas de dégradation héréditaire de la structure de cette protéine, de l'amyloïde insoluble est produite à la place de la protéine soluble normale. Dans les cas d'inflammation prononcée ou prolongée, la concentration d'amyloïde dans le sang augmente, il commence à se déposer et s'accumule dans le tissu rénal, provoquant la maladie.

L'AL-amylose est un autre type de maladie rénale. Il est basé sur l'amylose primitive et / ou le myélome. Dans ce cas, en raison d'anomalies génétiques de la structure de la protéine dans des conditions normales (absence de facteurs prédisposants, tels que l'inflammation), une protéine insoluble défectueuse est produite, qui s'accumule également dans divers organes.

ATTR - amylose Un groupe rare de maladies, qui incluent des pathologies telles que la polyneuropathie amyloïde familiale et l’amyloïdose sénile systémique. La polyneuropathie amyloïde familiale est une maladie héréditaire qui se produit lorsque l'amyloïde s'accumule dans le tissu nerveux et se caractérise par de graves lésions du système nerveux. L'amylose sénile systémique se développe chez les personnes de plus de 70 ans en raison de modifications des protéines normales liées à l'âge, qui deviennent insolubles.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amyloïdose, une protéine insoluble, généralement formée en grande quantité, se dépose dans le tissu rénal, entraînant une violation de ses fonctions fondamentales.

L'atteinte rénale est la principale caractéristique clinique de l'amylose primaire et secondaire. Très souvent, la maladie rénale est asymptomatique et est détectée aux stades III à IV de l’insuffisance rénale.

Dans l'amylose primitive, la maladie se développe tôt, vers l'âge de 40 ans, caractérisée par une évolution progressive et une mortalité élevée. L'amylose secondaire est détectée à l'âge de 60 ans environ, au cours de l'évolution de la maladie, les signes de la maladie à l'origine de l'amylose étant prédominants.

Il y a plusieurs stades successifs de la maladie. Cette division est plus caractéristique de l'amylose secondaire.

1. Préclinique. A ce stade, la quantité d'amyloïde dans les reins ne suffit pas pour altérer de manière significative leur fonction. Par conséquent, les symptômes de la maladie sont prédominants - les causes de l'amylose. Cela peut être une douleur osseuse et de la fièvre avec ostéomyélite, des modifications de la fonction du système respiratoire dans la tuberculose pulmonaire, des lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde. L'analyse d'urine et les méthodes d'examen instrumentales, telles que l'échographie, ne permettent pas de détecter une pathologie des reins. Ce stade, en fonction de la maladie de fond, dure de 3 à 5 ans en moyenne.

2. Protéinurique. L'amyloïde s'accumule dans les cellules rénales en quantité suffisante, ce qui contribue à accroître leur perméabilité aux substances de masse moléculaire élevée. En conséquence, les protéines sanguines sont dans l'urine, ce qui est déterminé par son étude. La quantité de protéines dans l'urine augmente constamment avec le temps, car le processus d'endommagement des cellules rénales est irréversible. Il n’ya pas de manifestations externes de maladie rénale à ce stade. Les protéines dans l'urine sont détectées par hasard lors d'examens médicaux de routine ou lors du diagnostic d'autres maladies. Le stade protéinuraique dure en moyenne 10-15 ans.

3. Le stade néphrotique est caractérisé par des manifestations externes prononcées, qui, dans la plupart des cas, sont dues au faible taux de protéines dans le sang en raison de son excrétion massive dans les urines. Les plaintes de faiblesse générale importante, de nausée, de perte d'appétit, de soif et de bouche sèche sont caractéristiques. Les patients maigrissent énormément. Avec une transition abrupte d'une position couchée à une position verticale, la pression artérielle chute brusquement jusqu'à devenir inconsciente. Une diarrhée persistante due à une accumulation d'amyloïde dans la paroi intestinale et à des lésions des terminaisons nerveuses est caractéristique. Un gonflement se produit et se développe rapidement. Au début, ils sont détectés dans les membres inférieurs, sur le visage, un essoufflement peut survenir lors d'un effort physique normal (associé à une accumulation de liquide dans le tissu pulmonaire). Ensuite, les œdèmes se répandent, jusqu’à l’accumulation de gros volumes de liquide dans la cavité pleurale (hydrothorax), dans la cavité abdominale (ascite), dans la cavité de la membrane externe du cœur (hydropéricarde).

L'apparition du patient atteint du syndrome néphrotique.

Une forte diminution de la quantité d'urine jusqu'à son absence. Avec l'oedème, des ganglions lymphatiques élargis, le foie et la rate sont détectés, ce qui indique le dépôt d'amyloïde en eux. Dans le même temps, ces organes sont denses, indolores, souvent, surtout le foie, atteignent des tailles énormes.

4. Stade urémique - la fin de la maladie. Le rein se ratatine, perd sa structure normale et sa capacité à remplir toutes ses fonctions. À ce stade, une insuffisance rénale de grade IV ou une insuffisance rénale chronique de stade V est diagnostiquée. Dans le contexte d'un œdème prononcé, il se produit une intoxication urinaire (provoquée par des produits métaboliques normalement excrétés dans l'urine). Les nausées, les vomissements, l'absence de soulagement, la faiblesse générale, les douleurs abdominales, peuvent augmenter la température à 37-37,5 degrés. L'urine est généralement absente. Pression souvent réduite et pouls rare de faible remplissage. À ce stade, afin d'éliminer les produits métaboliques toxiques, une thérapie de substitution rénale (dialyse péritonéale, hémodialyse et ses variétés) est indiquée.

Malheureusement, il n’existe à l’heure actuelle aucune méthode permettant d’éliminer complètement l’amyloïde du corps. Par conséquent, même dans les conditions d'une séance de dialyse, le taux de mortalité de ces patients reste élevé en raison de lésions d'autres organes (cœur, vaisseaux sanguins, foie, pancréas et autres).

En décrivant l'amylose, il est impossible de ne pas mentionner les dommages au cœur, qui commencent au même moment, et parfois même plus tôt que la maladie du rein. L'amyloïde s'accumule dans les tissus cardiaques, provoquant le développement d'une insuffisance cardiaque. En même temps, le coeur grossit, sa paroi devient rigide, les valves sont affectées. En conséquence, le cœur ne supporte pas la charge habituelle, le sang stagne dans les poumons ou à la périphérie, ce qui aggrave l'œdème et l'insuffisance respiratoire. De plus, des arythmies se développent souvent dans le coeur agrandi en raison d'une insuffisance de la régulation nerveuse, dont beaucoup sont potentiellement fatales. En outre, en raison de la lésion du cœur et des vaisseaux sanguins, la pression au début de la maladie est élevée et, sans effet des médicaments, elle est progressivement réduite au dernier stade.

Diagnostic de l'amylose

Les tests de laboratoire ont révélé les modifications suivantes:

• numération globulaire complète. L'augmentation persistante et significative de la vitesse de sédimentation des érythrocytes est déjà à un stade précoce de la maladie. Avec le développement de l'insuffisance rénale, une diminution de la teneur en hémoglobine et du nombre d'érythrocytes est observée. Une augmentation du nombre de plaquettes indique une implication dans le processus pathologique de la rate.
• Analyse biochimique du sang. Au stade néphrotique de la maladie, l’attention est portée sur la diminution de la quantité de protéines, notamment d’albumine, de taux de cholestérol élevé et de lipoprotéines de faible densité. Par électrophorèse, il est possible d'isoler une protéine insoluble défectueuse du sang.
• analyse d'urine. À partir du stade protéinurique, une grande quantité de protéines est caractéristique. En utilisant l'immunoélectrophorèse, il est possible d'identifier la protéine Bans-Jones, qui est typique de l'amylose AL dans le myélome multiple.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de procéder à une biopsie (prélèvement de la zone du tissu modifié pour examen microscopique). En cas de suspicion d'amylose AL, une biopsie de la moelle osseuse est effectuée dans la région du sternum (ponction sternale) ou de l'ilium (biopsie à la tréphine). Dans tous les cas, la biopsie de la membrane muqueuse du rectum, une section de la paroi intestinale ou du tissu du rein, du foie est présentée. Dans l'étude du typage possible de l'amyloïde, qui détermine les tactiques de traitement ultérieur.

Traitement de l'amylose

Le traitement contre l'amylose a pour objectif de réduire la formation d'une protéine pathologique et de protéger les organes de ses effets.

En cas d’amylose AA, le rôle principal appartient aux mesures anti-inflammatoires, y compris l’utilisation de méthodes chirurgicales. Donc, avec l'ostéomyélite, il est nécessaire d'éliminer les zones de fusion purulente de l'os, avec abcès (cavité remplie de pus) du poumon - drainage de l'abcès. Le traitement opportun de la polyarthrite rhumatoïde en tant que l'une des principales causes de la maladie est particulièrement important.

En présence d'amylose rénale, un traitement par cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) est indiqué, ce qui permet de retarder l'apparition de l'insuffisance rénale et de la ralentir. Le plus grand effet dans toutes les formes d’amylose a été observé dans certains cytostatiques à base de plantes (colchicine).

Dans l'amylose AL, on utilise un traitement d'association avec des cytostatiques et des médicaments hormonaux (prednisone).

Dans l'amylose secondaire, le traitement primaire de la maladie sous-jacente est effectué, après quoi les symptômes de l'amylose disparaissent souvent. Un traitement symptomatique est également réalisé: multivitamines (parentérales), diurétiques (pour œdèmes sévères), transfusions plasmatiques. Des astringents sont prescrits pour la diarrhée (nitrate de bismuth, adsorbants).

À la fin de la maladie, une séance de dialyse est essentielle. Cependant, la principale méthode de traitement des stades néphrotique et urémique de la maladie est une greffe de rein.

Dans l'amylose rénale, le schéma général est le même que dans la glomérulonéphrite chronique.

Prévention de l'amylose

La prévention devrait viser le traitement des maladies associées à l’inflammation chronique, ainsi que le diagnostic rapide et le traitement approprié de l’amylose, compte tenu de son type.

Maladie insidieuse et dangereuse - amylose rénale

Chacun de nous se plaint périodiquement d'indisposition, mais dans le même temps, nous nous tournons rarement vers les médecins pour obtenir des conseils et de l'aide. Certaines maladies l'utilisent. Ils se développent progressivement et mènent à la mort cellulaire d'un organe, à la suite de quoi celui-ci perd la capacité de fonctionner correctement. L'amylose rénale est l'une de ces pathologies insidieuses.

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amyloïdose rénale (amyloïdose néphropathique) est une maladie assez rare, mais extrêmement insidieuse, caractérisée par une violation du métabolisme de la glycoprotéine. En conséquence, des dépôts, représentés par des composés complexes de type protéines-polysaccharides et appelés amyloïdes, commencent à s'accumuler dans les glomérules rénaux et d'autres parties de l'organe. Normalement, ils ne sont pratiquement pas produits.

Étant donné que les particules bactériennes, virales ou autres particules étrangères sont complètement absentes de ces sédiments, le corps n'y répond pas comme s'il s'agissait d'un objet étranger et n'essayait donc pas de les traiter. En conséquence, les amyloïdes s’accumulent dans le corps et perturbent considérablement son travail.

L'amyloïdose des reins n'est qu'une partie de la dystrophie systémique de l'amyloïde. Elle est donc souvent accompagnée de lésions du cœur, de la thyroïde, du foie, des poumons et d'autres organes.

Avec l’amylose, des composés spéciaux se déposent dans les tissus des reins, ce qui entraîne une augmentation de la taille de l’organe

Cette pathologie est faiblement manifestée aux stades précoces, mais elle menace de la destruction des reins, du développement d'une insuffisance rénale chronique et de la survenue d'un besoin permanent d'hémodialyse. Par conséquent, le succès du traitement dépend en grande partie du moment de la détection.

L'hémodialyse est une procédure au cours de laquelle le sang est excrété du corps dans un appareil spécial, où il est nettoyé, puis renvoyé dans le sang.

Types de maladies et leurs caractéristiques

Il existe les types suivants d'amylose:

• Primaire (idiopathique et familial) est une conséquence de la prédisposition génétique au dépôt de complexes protéine-polysaccharide dans l’espace intercellulaire des tissus, et inclut également les cas où les causes du développement ne sont pas établies. Il est rarement diagnostiqué.
• Secondaire (acquis au cours de la vie) est le résultat de troubles métaboliques lors de l’apparition de certaines maladies qui affectent le système immunitaire.
• Sénile - une conséquence d'une diminution naturelle de la force de l'immunité. Selon les statistiques, les hommes d'âge moyen et les personnes âgées sont beaucoup plus susceptibles de souffrir d'amylose néphropathique plus souvent que les autres catégories de personnes.

Les causes

La cause du développement de l'amylose primitive des reins est considérée comme une prédisposition héréditaire, mais elle reste souvent inconnue pour certains. Parfois, il apparaît sur le fond du myélome multiple, mais il est impossible de dire avec certitude que c'est elle qui provoque la maladie.

Le myélome multiple est une pathologie oncologique sévère, accompagnée d'une lésion de la moelle osseuse, qui entraîne une accumulation d'immunoglobulines atypiques dans le sang, une destruction du tissu osseux et une immunodéficience.

En ce qui concerne l’amylose secondaire, divers facteurs sont susceptibles de provoquer son apparition:

• infections chroniques: syphilis, paludisme, tuberculose;
• processus purulents-destructeurs: ostéomyélite, endocardite, bronchiectasie, empyème;
• pathologies systémiques: arthrite rhumatoïde ou psoriasique, spondylarthrite ankylosante;
• troubles intestinaux: colite ulcéreuse, maladie de Crohn;
• processus tumoraux: lymphogranulomatose, méningiome, néoplasie des reins;
• dialyse prolongée

Selon les statistiques, l’amylose néphropathique affecte souvent les patients atteints de cancer, de pathologies systémiques, de personnes de plus de 65 ans, ainsi que ceux dont les proches en ont souffert.

Les symptômes

Pour une maladie, l'apparition d'un tableau clinique élargi n'est typique qu'après 10, voire 15 ans de progression constante. Initialement, il ne se manifeste pratiquement pas, il ne peut être détecté que lors d'examens préventifs.

Plusieurs décennies ont passé depuis l'apparition des premiers signes d'amylose des reins entraînant des lésions organiques graves.

Au fil du temps, les patients peuvent remarquer l’apparition de tels symptômes:

• gonflement, initialement observé sur le visage et les mains, et affectant ensuite tous les organes et tissus;
• diminution ou augmentation de la pression artérielle;
• mictions fréquentes et abondantes ("diabète rénal");
• teinte rouge d'urine (couleur "slop de viande");
• gain de poids.

La boursouflure des tissus du visage est l’un des principaux signes qui incite les gens à se tourner vers un néphrologue ou un urologue

Si, à ce stade, un traitement complet et exhaustif n’est pas mis en œuvre, les patients s’attendent à des modifications irréversibles des reins. En conséquence, les organes perdent presque complètement leur capacité de fonctionner et nettoient le sang des toxines. Par conséquent, les signes ci-dessus sont joints:

• faiblesse persistante grave;
• distraction, réduction de la netteté de l'attention;
• maux de tête et vertiges fréquents;
• perturbation de la conscience.

Ainsi, la nature des symptômes dépend directement du stade de développement de la pathologie. Mais un œdème, une détérioration grave du bien-être général, des problèmes de pression sont les premiers signes de modifications irréversibles des reins.

Étapes de développement

L'amylose rénale comporte 4 stades:

1. Latent. À ce stade, il n'y a pas de changements tangibles dans le corps, à l'exception des signes de la maladie sous-jacente qui a provoqué des lésions rénales. La durée de l'étape est de 3 à 5 ans.
2. Protéinurique. Au fur et à mesure que la pathologie progresse et que l'amyloïde commence à s'accumuler dans les glomérules et les vaisseaux, la taille de l'organe subit des modifications et ses cellules meurent progressivement. En conséquence, dans l'urine, il y a des impuretés de protéines, de sang et un nombre accru de leucocytes. La durée de l'étape est d'environ 10 ans.
3. Néphrotique ou œdémateux. Le patient commence à remarquer l'apparition d'un œdème tissulaire. Au début, ils sont situés sur le visage, les organes génitaux ou la région lombaire. Dans le même temps, des liquides s’accumulent également dans l’abdomen, la cavité pleurale et autour du cœur, conséquence de la libération d’une grande quantité de protéines dans les urines. Tout cela s'accompagne d'apparition de faiblesse, d'appétit diminué, de soif accrue, etc. La durée du stade néphrotique est de 5 ans.
4. Azotémique ou terminale. C'est la dernière étape de la progression de la pathologie. Il est typique pour lui de mourir à 75% des néphrons (les cellules principales des reins). Par conséquent, les organes cessent d'exercer leurs fonctions, ce qui entraîne un besoin urgent d'hémodialyse ou de greffe de rein. Dans ce cas, le patient souffre de vomissements sévères, de douleurs abdominales, d’augmentation de la pression artérielle, etc.

Diagnostic de l'amylose

Dans la plupart des cas, le premier diagnostic n'est posé qu'après l'apparition des symptômes. Jusqu'à ce moment, il est extrêmement difficile de suspecter le développement de la pathologie. Pour confirmer la présence d'amylose des reins, effectuez:

• l'analyse d'urine, capable de détecter des niveaux élevés de protéines, de leucocytes, d'érythrocytes, de cylindres hyalins, et avec des analyses répétées, leur niveau augmente régulièrement;
• numération globulaire complète, qui montre un excès de leucocytes dans le sang (leucocytose), une hémoglobine basse (anémie) et une augmentation de la RSE;
• analyse biochimique du sang, permettant de détecter une augmentation du contenu en globulines, cholestérol, bilirubine, fibrinogène, créatinine, urée, acide urique, une diminution du nombre d'albumine, de sodium, de calcium et une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline;
• Le coprogramme, destiné à évaluer la qualité de la digestion, avec l'amylose, indique la présence de stéatorrhée (augmentation de l'excrétion de graisse avec des masses fécales), de la créorrhée (digestion altérée de la viande), d'amilorrhée (augmentation de l'élimination de l'amidon);
• L'ECG, qui peut être utilisé pour diagnostiquer une arythmie et une détérioration de la conductivité, conséquence de troubles métaboliques graves;
• Échographie de l'abdomen et des reins montrant une hypertrophie du foie, de la rate et des reins;
• radiographie de contraste du tube digestif, révélant l'affaiblissement des muscles de l'œsophage et la motilité gastrique.

Toutes ces méthodes permettent d'établir la présence d'amylose. Cependant, dans les cas controversés, une biopsie des reins est effectuée. Cette étude est la méthode de diagnostic la plus fiable, car seuls les complexes protéine-polysaccharide caractéristiques de la pathologie acquièrent une lueur verte en lumière polarisée après traitement d’un échantillon de tissu avec des colorants spéciaux. En raison de la biopsie, le diagnostic différentiel de l'amylose avec pyélonéphrite, glomérulonéphrite est réalisé.

L'examen microscopique des tissus rénaux a révélé des dépôts de nature protéique-polysaccharidique (amyloïde)

Traitement de la maladie

Éliminer complètement les dépôts de glycoprotéines du corps est impossible. Un traitement précoce ne peut que réduire l'intensité de la progression de la maladie et prévenir l'apparition de modifications irréversibles des reins.

Malheureusement, les patients ne demandent pas toujours l'aide des médecins lorsque les premiers signes d'une violation de l'état apparaissent. Par conséquent, le temps manque et il devient impossible de ralentir l'évolution de l'amylose par des méthodes conservatrices. Dans de telles situations, il ne reste plus aux médecins que de prescrire une hémodialyse à leurs patients ou de recommander une greffe de rein.

Dans l'amylose secondaire, le traitement vise principalement l'élimination de la maladie sous-jacente qui l'a provoquée. Après un traitement réussi, les symptômes de la pathologie néphrotipatique disparaissent souvent. Mais pour cela, les patients ont besoin d'un régime alimentaire à long terme d'un type spécial et prennent un certain nombre de médicaments.

Traitement médicamenteux

Lorsque le diagnostic est confirmé, les patients sont prescrits:

• Les dérivés de 4-aminoquinoléine (Chloroquine, Delagil), qui ralentissent la progression de la maladie;
• des agents de désensibilisation (prométhazine, diphénhydramine, chloropyramine, suprastine) pour prévenir ou atténuer les réactions allergiques;
• La colchicine est un agent cytostatique d'origine végétale minimisant la perte de protéines par l'organisme et le risque d'attaque;
• Unithiol - un médicament qui lie les protéines impliquées dans la synthèse de l'amyloïde. Cela vous permet de ralentir considérablement le développement de la maladie et de stabiliser l'état du patient.

Pour éliminer les manifestations désagréables de la pathologie sont attribués:

• les diurétiques (Veroshpiron, Indap, Furosémide);
• médicaments antihypertenseurs (amlodipine, lozap, biprol, nébilet, vérapamil);
• les corticostéroïdes (Dexaméthasone, Prednisolone);
• cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide).

Parfois, des transfusions de plasma sanguin et d’albumine sont également recommandées aux patients.

Galerie de photos: médicaments utilisés dans l'amylose rénale

Traitement chirurgical

L'indication chirurgicale consiste uniquement en la présence de modifications irréversibles des reins. Son essence réside dans la transplantation d'un organe donneur.

La chirurgie n'est pas une garantie de rétablissement complet, car la maladie pourrait réapparaître. Par conséquent, même après la transplantation devrait être examiné chaque année. Et s'il y a des signes de dépôt d'amyloïde, le traitement approprié doit être instauré immédiatement. Cela permettra de reporter la période d'occurrence d'infractions graves non pas pour 15 ans, mais pour 30 ans et plus.

Régime alimentaire

La principale caractéristique de la nutrition dans l'amylose est que les patients de 1,5 ou 2 ans ont recommandé une consommation quotidienne de foie cru, 80-120 g par jour. Veillez à limiter l'utilisation de produits à forte teneur en protéines et en sel:

• les légumineuses;
• veau et bœuf;
• soja;
• la conservation;
• produits laitiers (fromage, crème sure, fromage cottage, lait), etc.

Le pain et les pâtisseries sont limités à l'obésité.

Parallèlement, il convient d'introduire dans le régime alimentaire de grandes quantités d'aliments glucidiques et riches en vitamines et en minéraux, notamment en potassium.

• toutes les céréales, de préférence l'orge et l'orge;
• fruits et légumes, en particulier bananes, abricots secs, raisins secs, abricots;
• viande de poulet;
• viande d'agneau

Méthodes folkloriques

Lorsque l’amylose des remèdes populaires peut être utilisée, elle aide à augmenter l’immunité et à éliminer l’inflammation, et seulement avec l’autorisation du médecin. C'est:

1. Infusion de fleurs de camomille, d'immortelle et d'herbe de millepertuis. Les matières premières végétales sont prises dans 100 g, placées dans un thermos et versées à un demi-litre d’eau bouillante. Après 4 heures, il est filtré et pris dans 200 ml pendant une nuit.
2. Baies de genièvre. Ils sont utilisés sous forme naturelle, à partir de 5 pièces par jour. Chaque jour, le nombre de baies est augmenté de 1, ce qui porte progressivement le total à 15.
3. Thé de feuilles séchées de fraise, hypericum et menthe. Les ingrédients prennent respectivement 10, 2 et 2 g. Ils sont versés sur une tasse d'eau bouillante et laissés à infuser pendant 10 minutes.

Prévisions et conséquences

Le pronostic dépend du taux de progression de la maladie et de la nature de son évolution. Si, au milieu de l'amylose rénale, survient une thrombose, l'apparition d'infections secondaires, une insuffisance cardiaque ou rénale, une hémorragie, les chances de guérison du patient s'en trouvent considérablement aggravées. En outre, les personnes âgées ne travaillent pas en faveur du patient. Seules la détection précoce de la pathologie et l'élimination rapide de la maladie sous-jacente à l'origine de son développement peuvent donner une chance de guérison complète.

En cas d'insuffisance rénale ou cardiaque, l'amylose est âgée de moins d'un an.

Avec le début du traitement en temps voulu, il est possible, sinon complètement arrêté, de ralentir considérablement la progression de la pathologie jusqu'à 30–40 ans. Au cours de cette période, le patient ne ressent occasionnellement que de l'inconfort dû à des signes subits d'insuffisance rénale.

Comme la glomérulonéphrite, l’amyloïdose est l’une des principales causes du syndrome néphrotique et de l’insuffisance rénale chronique. De plus, cette maladie provoque souvent:

• ascite;
• troubles du système cardiovasculaire;
• pathologie du tube digestif.

Prévention

La principale prévention de la maladie est:

• alimentation rationnelle et équilibrée;
• rejet de mauvaises habitudes et de trop manger;
• activité physique;
• consulter un médecin en temps opportun si vous détectez des changements dans votre état.

Vidéo: Qu'est-ce que l'amylose et comment y faire face?

Il est encore impossible de guérir l'amylose rénale, mais si vous consultez un médecin dès l'apparition des premiers signes d'une violation de l'état, vous pouvez arrêter la progression de la maladie. Cela contribuera à augmenter considérablement l'espérance de vie et à maintenir sa qualité à un niveau élevé et constant.

Stades, causes et symptômes de l'amylose rénale

L'amyloïdose est une maladie systémique caractérisée par des modifications du métabolisme des protéines. L'amylose rénale est l'un de ses types. Cette pathologie représente jusqu'à 3% de toutes les maladies urologiques. L'accumulation d'une protéine spécifique dans les tissus affecte non seulement les reins, mais également d'autres systèmes du corps.

Le diagnostic de la maladie est compliqué par une longue période de latence qui se reflète dans le processus de traitement. Dans des situations négligées, le patient doit subir une hémodialyse et, lorsque cette mesure n’aide en rien, il effectue une greffe de rein. Cela n'élimine pas la pathologie, mais améliore considérablement la qualité de la vie humaine et la prolonge.

Amylose rénale

L'amyloïdose est une maladie rare, ce qui complique le diagnostic. Les dépôts d'amyloïde dans les reins s'accumulent pendant de nombreuses années, de sorte que la maladie se trouve souvent dans un état négligé. Les protéines pathologiques qui se forment dans le plasma sanguin provoquent une réaction auto-immune dans le corps.

Un tissu organique sain est remplacé par un complexe protéine-polysaccharide. L'efficacité du traitement est directement proportionnelle à la rapidité du traitement chez le médecin. Plus tôt le patient comprend ce qu'est l'amylose rénale, plus le traitement est efficace.

Types de maladie

L'amylose rénale a été reconnue comme une maladie indépendante dans la seconde moitié du XIXe siècle. Jusque-là, il était considéré comme une variété de pathologies différentes du système génito-urinaire.

Les médecins distinguent plusieurs formes de la maladie:

1. Primaire ou idiopathique (forme AL). Apparaît de manière inattendue, sans signes précédents. Dans certains cas, est héréditaire. L'amylose rénale primitive est rarement diagnostiquée et n'est pas considérée comme une conséquence d'autres maladies.
2. Secondaire (forme AA). Acquis à vie après l'apparition de pathologies auto-immunes et d'autres changements fonctionnels dans le corps. L'amylose secondaire des reins est souvent détectée comme une complication de la maladie sous-jacente.
3. Local (formulaire AE). Développé dans certaines tumeurs, par exemple dans le cancer de la thyroïde. Dans le même temps, des phoques nodaux sont détectés dans les tissus.
4. Dystrophie amyloïde congénitale (forme AF). Apparaît en raison de troubles génétiques, hérités par les enfants des parents. Transmis dans un type récessif ou dominant. Il existe plusieurs formes caractéristiques d'une localité particulière. Les variétés diffèrent par la gravité de la maladie, le moment de la manifestation de ses signes et la composition du polysaccharide
5. Sénile. Les maladies sont sensibles aux personnes âgées de plus de 80 ans en raison de violations du métabolisme des protéines dans le corps.

Les médecins distinguent 20 complexes protéiques résultant d'une maladie auto-immune. Selon le classificateur, la première lettre est le nom de la maladie et la seconde est un type de protéine fibrillaire ou spécifique.

Souvent, seule l'amylose rénale révèle la principale maladie, jusqu'alors asymptomatique. Souvent, en raison de difficultés de diagnostic, le traitement commence trop tard, ce qui entraîne la mort du patient.

Raisons

Les causes de l'amylose rénale en tant que maladie principale sont à l'étude et les résultats finaux n'ont pas encore été annoncés par les scientifiques. L'amylose secondaire du rein est considérée comme l'un des types de complications des maladies chroniques.

Les médecins ont identifié plusieurs causes de cette pathologie des reins:

1. Maladies infectieuses sous forme chronique. Ceux-ci incluent la leptospirose, la syphilis, la tuberculose et le paludisme.
2. Maladies oncologiques. L'amylose est souvent détectée dans les tumeurs malignes des reins, des poumons et de l'intestin. Provoque le développement de la maladie myélome multiple, lymphogranulomatose.
3. Maladies de nature auto-immune. Les maladies les plus courantes entraînant une altération du métabolisme des protéines dans les reins sont le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante.
4. Les abcès Les processus purulents qui accompagnent la destruction des tissus sont les causes des violations de la synthèse des protéines. Ceux-ci incluent la pleurésie, l'ostéomyélite, la bronchiectasie.
5. Hémodialyse. Lorsque cette procédure est effectuée régulièrement, la protéine bêta 2-microglobuline s'accumule. Ceci n'est pas observé dans un corps sain, car la protéine est régulièrement excrétée dans les urines.

Des anomalies dans le travail des reins sont retrouvées dans le syndrome de Reimann. Cela se produit uniquement lorsque les deux parents ont une mutation chromosomique.

La naissance d'enfants atteints du syndrome de Muckle-Wales est possible en cas de pathologie chez l'un des parents, puisque la maladie est héritée selon le type dominant.

Stades et symptômes de la maladie

L'amyloïdose rénale présente des symptômes généraux et spécifiques. Dans le même temps, l'évolution de la maladie se déroule en quatre étapes dont chacune diffère par ses caractéristiques. Les médecins distinguent les stades suivants de l'amylose des reins:

1. Latent. La pathologie est déjà en développement, mais il n'y a pas de symptômes cliniques. Le danger est que cette étape puisse durer plus de cinq ans. En même temps, on observe les symptômes caractéristiques de la maladie sous-jacente - abcès, polyarthrite rhumatoïde, lupus, infections, etc.
2. Protéinurique. Cette étape s'appelle également albuminuric. Une haute teneur en protéines est détectée dans les urines et la protéinurie progresse. Aussi pour cette période est caractérisée par la manifestation de la microhématurie - la présence de globules rouges dans l'urine. Il y a une augmentation de l'ESR. Les modifications sclérosées des néphrons commencent et leur atrophie commence. En raison de la stagnation de la lymphe et de l'hyperhémie du rein, leur taille augmente, se compacte et leur couleur se change en gris-rose. Ceci est considéré comme le début des premiers signes de pathologie. Ce processus prend environ 10-15 ans.
3. Néphrotique ou œdémateux. Sclérose observée de la couche rénale du cerveau, dépôt de polysaccharide dans celle-ci. Cela conduit à des modifications néphrotiques, accompagnées de gonflement des tissus, d'excrétion de protéines dans l'urine, d'hypercholestérolémie et d'hypoprotéinémie. Il est impossible d'éliminer l'œdème, même avec des diurétiques puissants pouvant provoquer une ascite. Dans certains cas, l'hypertension est possible, mais la pression peut rester normale et même parfois diminuer. Cette étape dure environ 5 ans.
4. En phase terminale ou urémique. Pendant cette période, les reins deviennent cicatrisés et ridés, de forte densité, mais de petite taille. Les médecins appellent la combinaison de ces signes rein amyloïde. Le patient ressent tous les signes d'insuffisance rénale chronique. Les oedèmes se développent rapidement. L'amyloïdose des reins s'accompagne souvent d'une thrombose des vaisseaux, qui conduit à une anurie et à une douleur intense. Les lésions rénales dans l'amylose de ce stade sont incompatibles avec la vie et menacent la mort du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations les plus courantes

Dans le contexte du développement de l'amylose rénale, les patients notent:

• vertiges répétés;
• faiblesse avec peu d'effort physique;
• essoufflement;
• trouble du rythme cardiaque;
• changer la taille de la langue dans les cas en cours;
• violation du toucher;
• détérioration de la mobilité articulaire;
• diarrhée ou constipation en cas de lésions intestinales.

La ruse de la maladie rénale est que toute violation affecte le travail de tout l'organisme. Pour prévenir les processus irréversibles, un diagnostic et un traitement rapides sont nécessaires.

Diagnostics

Avec l'amylose rénale, le diagnostic est compliqué par une longue période de latence. Le plus efficacement à ce stade, la pathologie est détectée en laboratoire. Pour l'examen, différentes méthodes de diagnostic de l'amylose sont utilisées:

1. KLA et OAM. En présence d'une amylose secondaire des reins, une protéinurie est détectée dans les résultats de l'étude. Si vous regardez les analyses en dynamique, alors la croissance de cet indicateur est notée. En l'absence de pyélonéphrite, de microhématurie et de cylindrurie, les leucocytes contiennent davantage de leucocytes. La RSE a augmenté, cet indicateur évolue avec le temps.
2. Analyse de la composition biochimique du sang. La pathologie est jugée par l'augmentation du cholestérol, des globulines, de la bilirubine. L'activité de la phosphatase alcaline augmente. Le taux de protéines dans le sang varie et peut chuter à 67 g / l.
3. Analyse complète des matières fécales. Diagnostiquer la maladie par la présence de stéatorrhée, ainsi que par le contenu important dans les matières fécales des fibres musculaires. Parfois, lorsqu'une pathologie est détectée dans les selles, une grande quantité d'amidon.
4. Électrocardiogramme. En raison de la perturbation des processus métaboliques dans le corps, des modifications de la fréquence cardiaque et de la conduction sont observées dans l’étude.
5. Échographie. Dans l'étude de la cavité abdominale sont clairement visibles des changements dans la taille du foie et de la rate dans le sens d'augmentation. L'échographie des reins montre qu'ils sont significativement plus élevés que la normale.
6. Tube digestif aux rayons X. Identifier l'hypotension de l'œsophage, aggravation de la motilité gastrique. Avec les rayons X avec un agent de contraste, on observe une modification de la vitesse des intestins, une accélération ou une décélération de ce processus.
7. Examen des échantillons de tissus rénaux prélevés lors de la biopsie. Il est considéré comme l'une des méthodes fiables pour déterminer la pathologie. Un dépôt de polysaccharide peut se produire dans les vaisseaux, les glomérules ou les tubules.
8. Tomographie par ordinateur. Cette méthode permet non seulement de diagnostiquer la maladie, mais également d'observer les résultats du traitement.

Seul un examen approfondi montre la présence de la maladie et l’ampleur des lésions rénales. De ses résultats dépend du traitement de la maladie.

Traitement

Lors du traitement de l'amylose rénale, le médecin remplit deux tâches importantes:

• réduire l'intensité de la formation et du dépôt d'amyloïde;
• prévenir d'autres perturbations systémiques dans le corps du patient.

Le traitement que le spécialiste choisit pour le patient dépend de la cause de la maladie:

1. Dans l'amylose rénale secondaire, le traitement de la pathologie sous-jacente est nécessaire. Si la principale cause de maladie rénale dans le corps est un abcès du poumon, le patient doit alors retirer tout ou partie de l’organe touché. Dans le processus nécrotique dans le tissu osseux, le médecin insistera sur l’amputation du membre ou la résection osseuse pour sauver la vie du patient souffrant d’ostéomyélite.
2. L'acceptation des médicaments antibactériens est nécessaire pour la tuberculose, la syphilis et d'autres maladies infectieuses.
3. La présence d'une maladie auto-immune nécessite la nomination de médicaments anti-inflammatoires, de cytostatiques et de corticostéroïdes.
4. Pour le traitement de l'amyloïdose génétique et acquise de type AA, on utilise un alcaloïde obtenu à partir de bulbes d'automne de crocus d'automne. Elle est considérée comme une substance hautement toxique, mais si elle est utilisée correctement, elle peut prévenir une attaque du syndrome de Reimann, réduire l’excrétion de protéines dans l’urine et ralentir l’évolution de la maladie. Si le patient réagit bien au médicament, le médecin le prescrit pour une longue période et parfois pour la vie. Si un patient commence à perdre ses cheveux lorsqu’il reçoit ce médicament et que sa digestion est perturbée, le médicament devient alors un analogue. L’acceptation des alcaloïdes n’est pas efficace contre l’amylose AL, mais cette forme est traitée avec les cellules souches du patient.
5. Les médecins prescrivent souvent des médicaments basés sur la liaison de protéines pathologiques. Dans le même temps, la thérapie est complétée par des agents qui ralentissent la formation d'amyloïde. Un tel traitement normalise rapidement la santé du patient et arrête le développement de problèmes rénaux. Cette méthode aide le patient au début de la maladie.
6. Le complexe de mesures thérapeutiques comprend l'utilisation de foie de bœuf traité thermiquement. Le mécanisme d'action des scientifiques n'a pas encore été décrit, mais on suppose qu'il repose sur une forte teneur en antioxydants dans le sous-produit. La quantité recommandée pour le traitement est d'au moins 100 g par jour.
7. L'hémodialyse devient un salut pour les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique sévère.
8. La transplantation rénale est considérée comme le seul moyen de prolonger la vie des patients atteints d'amylose au cours des stades avancés. Il ne sera pas possible de récupérer complètement, car même en cas de succès de l'opération, la pathologie réapparaîtra dans 3 à 5 ans. La greffe retarde de vingt ans la récurrence de l'insuffisance rénale chronique.

La posologie des médicaments est choisie individuellement par le médecin sur la base d'un examen préalable du patient. Pour cette raison, il est formellement interdit d'apporter des modifications en cours de traitement. Lorsqu'un effet indésirable est détecté, le retrait du médicament ou son remplacement est surveillé par un médecin.

Régime alimentaire pour l'amylose

Toutes les pathologies rénales nécessitent l'adhésion à des régimes comportant une teneur réduite en sel et en protéines.

Le régime est composé de manière à ne pas contenir de viande rouge ni de produits contenant de la caséine. Sous la chute d'interdiction:

• les fromages;
• fromage cottage et ses dérivés;
• le lait;
• boeuf;
• veau

Il est déconseillé d'inclure dans le menu des plats épicés, des viandes fumées, des produits à forte teneur en colorants et des conservateurs. Lorsque les médecins en surpoids interdisent catégoriquement les produits de boulangerie qui augmentent le taux de cholestérol dans le système circulatoire.

Malgré les limitations, le menu du patient doit être varié et nutritif. Une portion de viande est calculée sur la base de la quantité de protéines qu'elle contient: pour 1 kg de poids humain, il est permis de ne pas consommer plus de 1 g de protéines. Les produits céréaliers sont autorisés en grande quantité.

Les légumes, les fruits et leurs plats doivent être consommés crus, cuits à la vapeur ou en compote. Ils sont considérés comme une source de vitamines et de minéraux pour les personnes atteintes d'amylose rénale. Pour améliorer le goût des aliments, il est autorisé d'utiliser des assaisonnements: ail, basilic, poivrons.

Le respect des règles simples de la nutrition aide les patients à améliorer le travail des reins et à rétablir la santé.

Prévisions

Les médecins prédisent l’état des patients atteints d’une amylose secondaire du rein après avoir étudié le degré de développement de la pathologie sous-jacente.

Le pronostic dépend en grande partie de la rapidité avec laquelle l'amylose progresse, de l'âge du patient et de la présence de comorbidités. En cas d'insuffisance rénale chronique ou d'anomalies cardiaques, le patient atteint d'amylose décède au plus tard un an plus tard.

La récupération est facilitée en contactant un spécialiste dès les premiers signes d’indisposition, le strict respect de toutes les recommandations et prescriptions, l’élimination de la cause première de la pathologie.

Amylose rénale: symptômes, diagnostic et traitement

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amyloïdose est une maladie peu commune qui se développe lorsque la protéine amyloïde se dépose dans les tissus et les organes. Les protéines amyloïdes sont des protéines anormales que le corps ne peut ni traiter ni utiliser.

La pathogenèse de la maladie consiste en l’adhésion de protéines amyloïdes à la formation de dépôts similaires qui endommagent divers tissus et organes. Le plus souvent, la maladie affecte les reins, le cœur, le système nerveux, le foie et le tube digestif.

Causes de l'amylose rénale

La formation d'accumulations d'amyloïdes dans les reins peut être causée par des dépôts de diverses protéines, mais toutes ne causent pas de problèmes de santé. Les types de protéines déterminent les types d’amylose auxquels ils appartiennent:

• Amylose rénale primaire - se développe sans raison connue, plus souvent chez les personnes atteintes d'un cancer du sang (myélome multiple). C'est le type d'amylose le plus courant, dans lequel les reins sont le plus souvent affectés. Dans ce type, le fonctionnement des reins est altéré, ce qui provoque une insuffisance rénale, ce qui entraîne l'apparition d'une hypertension artérielle, de maladies des os et d'une anémie.
• Amylose secondaire du rein - se développe à la suite d'autres maladies inflammatoires chroniques - lupus érythémateux disséminé, certains types de cancer, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn et colite ulcéreuse, tuberculose. Le plus souvent, il affecte les reins, la rate, le foie, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques.
• L'amylose associée à la dialyse est plus fréquente chez les personnes âgées et les patients dialysés de plus de 5 ans. Cette forme d'amylose, bien qu'elle se développe le plus souvent en raison d'une maladie rénale, affecte les os, les articulations et les tendons.

Symptômes et signes de l'amylose rénale

Le signe le plus courant de l'amylose rénale - le syndrome néphrotique - est une combinaison de symptômes qui indiquent une atteinte rénale et une violation de leur fonctionnement normal. Les symptômes du syndrome néphrotique comprennent:

1. Albuminurie - augmentation de la quantité d'albumine dans les urines.
2. L'hyperlipidémie est une affection dans laquelle le taux de graisse et de cholestérol augmente dans le sang du patient.
3. Les œdèmes - sont généralement observés sur les pieds et les jambes d'une personne, moins souvent - sur les mains ou le visage.
4. Hypoalbuminémie - une quantité insuffisante d'albumine dans le sang humain (elle est excrétée par les reins du corps).

Les autres symptômes de l'amylose rénale peuvent inclure:

• fatigue, faiblesse;
• essoufflement;
• diminution de la pression artérielle;
• engourdissement ou sensation de brûlure dans les mains ou les pieds;
• réduction de poids.

Diagnostic de l'amylose rénale

Les médecins diagnostiquent la pathologie avec:

• clarification des antécédents médicaux et familiaux;
• examen physique;
• tests d'urine;
• tests sanguins;
• biopsie rénale.

Antécédents médicaux et familiaux

L'anamnèse aide le médecin à établir un diagnostic, il peut être utilisé pour déterminer la présence d'amyloïdose chez des membres de la famille, la présence de maladies chroniques chez un patient susceptibles de conduire au développement de la maladie.

Examen physique

Au cours de l'examen, le médecin:

• examine le patient pour l'œdème;
• effectue l'auscultation des poumons;
• palpation d'organes.

Tests d'urine

Dans l'urine, la présence d'albumine et de protéines amyloïdes, dont la teneur élevée peut indiquer une amylose des reins, est déterminante.

Tests sanguins

Utilisation de tests sanguins pour déterminer le fonctionnement des reins, la présence de protéines amyloïdes et l’hyperlipidémie.

Biopsie rénale

Ce n’est que par biopsie que l’on constate une accumulation d’amyloïde dans les reins. Cette procédure consiste à prélever un morceau de tissu rénal, il est réalisé sous contrôle d'ultrasons ou de tomodensitométrie. Ensuite, le tissu est étudié en détail au microscope pour déterminer les protéines amyloïdes et les causes des lésions rénales. Les résultats de la biopsie aident le médecin à déterminer le meilleur traitement.

Traitement de l'amylose rénale

Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une maladie telle que l'amylose rénale. Dans la forme primaire de la maladie, on prescrit un traitement qui inhibe le développement des protéines amyloïdes et aide à contrôler les symptômes de la maladie. Dans l'amylose rénale secondaire, le traitement comprend également le traitement de la maladie sous-jacente.

Traitement de l'amylose rénale primaire

L'amylose rénale primaire est traitée avec:

1. Des médicaments spécifiques (melphalan, dexaméthasone), qui arrêtent la croissance des cellules synthétisant les protéines amyloïdes. La pharmacothérapie est dans une certaine mesure efficace chez environ deux tiers des patients. Ces médicaments entraînent parfois des effets indésirables tels que nausées, vomissements et fatigue.
2. Transplantation de cellules souches: dans cette procédure, les cellules endommagées du patient sont remplacées par des cellules saines. Cette thérapie est réalisée pour les personnes de moins de 70 ans souffrant d'insuffisance cardiaque mineure. Avant la greffe de cellules souches, le patient reçoit une chimiothérapie pour se préparer à la procédure.
3. Traitement d'autres maladies - puisqu'il est impossible de guérir l'amylose primitive, il est parfois nécessaire de corriger les complications, notamment l'anémie, la dépression et la fatigue.

Aux derniers stades de l'amylose, une transplantation rénale est réalisée chez des patients. Bien que la maladie puisse se développer de nouveau dans l’organe du donneur, certains receveurs se sentent assez bien et vivent jusqu’à 10 ans.

Caractéristiques de puissance

Bien que les chercheurs n'aient trouvé aucun rôle dans la nutrition dans le développement ou la prévention de l'amylose rénale, les personnes atteintes de syndromes néphrotiques sont recommandées:

1. Limitez votre consommation de sodium, ce qui aide à réduire l’enflure et la pression artérielle.
2. Réduire la consommation d'eau.
3. Régime alimentaire faible en graisses saturées et en cholestérol.

Les médecins recommandent également aux patients atteints de maladie rénale de réduire la quantité de protéines dans leur régime alimentaire. Les protéines sont décomposées en substances que les reins doivent retirer du sang. Par conséquent, leur consommation accrue peut entraîner une accélération de l'insuffisance rénale.

Amylose rénale

L'amylose est une maladie peu commune. Ainsi, il est prouvé que seulement 3% de tous les patients ayant subi une biopsie des reins pour des raisons graves ont reçu un tel diagnostic.

La biopsie rénale est le dernier type de recherche, qui reste la dernière, et définit le dernier «point» après toutes sortes d'examens, échographies, scanner ou IRM. Ce fait indique la complexité d'un diagnostic précis et le «secret» de l'amylose. De quoi s'agit-il - l'amylose rénale et, en général, d'où vient ce nom?

L'amylose, ou dystrophie amyloïde, ou maladie sébacée, est l'un des types de désordres du métabolisme des protéines dans l'organisme. En conséquence, dans de nombreux organes et tissus, et le plus souvent dans les reins, s'accumule une protéine pathologique spéciale appelée "amyloïde".

Traduit littéralement du grec, l'amylose signifie «comme de l'amidon» et ce nom reflète pleinement l'apparence de cette masse protéique anormale. Qu'est-ce que l'amyloïde?

Qu'est-ce que l'amyloïde? L'amyloïde est un groupe entier de protéines pathologiques spécifiques qui sont colorées à l'iode dans l'histologie de laboratoire et l'histochimie de préparations, ainsi que l'amidon. Tout le monde connaît l'expérience de la vieille école lorsqu'une goutte d'amidon à la surface de pommes de terre fraîchement coupées acquit une couleur bleu intense.

Mais dans le même temps, l'organisation spatiale des molécules d'amyloïde est si complexe qu'elle présente des torsions, des couches et des plis, ce qui entraîne une double réfraction optique. Ainsi, au microscope, l’amyloïde colorée (en lumière polarisée) joue à merveille, et ce phénomène peut être comparé au jeu de couleur (pléochroisme), aux pierres précieuses et aux coquilles de nacre.

Vous trouverez ci-dessous les deux cas et vous remarquerez facilement, dans la dernière image de la préparation colorée, la similitude avec les jeux de lumière dans un minéral précieux. Le résultat d'une biopsie sous-endocardique (à partir de tissu cardiaque) est présenté. La photo montre clairement que l'amyloïde colorée se trouve dans la lumière transmise habituelle (à gauche) et sous le rayonnement polarisé au microscope. Sur la photo de gauche se trouve une pierre à bijoux pour comparaison.

Les amyloïdes des coupes histologiques ressemblent à des noyaux nacrés.

Un tel effet original donne une masse mélangée et condensée de diverses protéines, qui forment ensemble l'amyloïde. Vous pouvez les séparer de manière complexe immunohistochimie. La substance de base est la protéine dite fibrillaire de base, dont la teneur atteint 80%.

Actuellement, 8 protéines amyloïdes majeures différentes sont strictement étiquetées. Sur la base de leur isolement et de leur étiquetage, il est possible de diagnostiquer clairement les formes primaires ou héréditaires, les types secondaires ou acquis de la maladie.

Par exemple, on connaît l'amylose qui, associée à l'hémodialyse chronique et à long terme, correspond également à une protéine spéciale - le précurseur - la bêta-2 microglobuline. En moyenne, après 7 ans d'hémodialyse chronique, c'est lui qui est la protéine précurseur sur laquelle les autres protéines se déposent. Et dans ce cas, nous ne parlons pas d'amylose rénale, mais de dommages systémiques.

Cette microglobuline est très mal filtrée par la plupart des membranes de dialyse relativement peu coûteuses et peut s'accumuler dans le corps. En conséquence, il s'installe progressivement dans les tissus périarticulaires, les muscles et les tendons et, avec ce type d'amyloïdose, se produisent souvent des troubles tels que la compression du nerf médian sur le bras avec des masses amyloïdes accumulées dans la région du canal carpien.

Causes de violation

La pathogenèse de l'amylose rénale, comme l'amylose en général, est confuse et pas complètement claire. Jusqu'à présent, la science médicale ne s'était pas encore mise d'accord sur les causes de l'apparition de nombreuses maladies, y compris les formes congénitales de l'amylose. La difficulté réside dans le fait que de nombreuses protéines précurseurs sont observées dans le sang de personnes en bonne santé. Le facteur déclenchant devrait être l’amyloïdogénicité, c’est-à-dire la capacité du précurseur de la protéine à se déposer progressivement dans les tissus, et sa cause n’est toujours pas connue.

Cependant, il est clair que pour lancer ce mécanisme, une modification de la structure moléculaire de la protéine devrait apparaître. Cela peut être dû à l'expression de gènes mutants et à l'apparition de protéines anormales, avec une augmentation de la réactivité chimique de la protéine d'origine, avec l'apparition de la capacité des protéines à précipiter dans des complexes insolubles de grandes molécules.

C’est la raison pour laquelle l’amyloïdose «adore» rencontrer la pathologie auto-immune. La grande difficulté à déterminer les causes et le processus de l'amyloïdogenèse est ajoutée par l'évolution prolongée de nombreux types de maladies. Ainsi, certaines formes ne se manifestent à la clinique que vers le milieu de la vie, mais il existe aussi une forme aussi ancienne qui ne commence à se manifester qu'après 70 ans.

L'amylose rénale - qu'est-ce que c'est? Selon l'anatomie pathologique, des lésions rénales amyloïdes ou une néphropathie amyloïde sont observées aussi souvent qu'une insuffisance cardiaque similaire. Quels sont les reins affectés par l'amylose? Le plus souvent, ils sont plus gros que des organes normaux et leur surface est légère, lisse et uniforme.

Les changements dans le rein avec l'amylose. Source: médecine populaire.

La masse des deux organes peut atteindre 600 grammes et même plus. En raison de l'accumulation diffuse de protéines pathologiques, il n'y a pas de frontière normale et claire entre la corticale et la médulla. Si l'on ajoute à cela des troubles vasculaires, tels que l'artériolosclérose ou l'occlusion des artères rénales à masses amyloïdes, la surface des reins devient bosselée.

Symptômes de l'amylose

L'amylose rénale classique au début n'est généralement pas diagnostiquée et ne se manifeste en aucune manière. Mais après que la quantité d'amyloïde ait dépassé une certaine masse critique, des manifestations du syndrome néphrotique avec protéinurie massive se produisent, avec une diminution du débit sanguin dans les reins, une baisse de la filtration glomérulaire et le développement d'une hypertension néphrogénique, une augmentation de l'azote résiduel dans l'urine.

En même temps, une manifestation systémique peut parfois rejoindre ce complexe de symptômes, par exemple la polyarthrite rhumatoïde, le lymphome et d'autres conditions. Le symptôme de laboratoire le plus fiable de l'amylose, qui commence à alarmer les médecins, est un taux élevé de protéinurie dans l'urine. Cependant, il n'y a pas de taux général de son occurrence.

Dans certains cas, la protéinurie survient dans les premières années de la maladie, et parfois seulement après 10 ans ou plus. Si le patient a un taux élevé de protéines dans l'urine, il s'agit d'une indication pour une biopsie du rein. Les symptômes de l'amylose des reins sans une clinique, seuls les laboratoires sont un signe de débuts de la maladie.

Une hypoprotéinémie secondaire se produit suite à une perte permanente de protéines. Lors de l'analyse biochimique du sang, le total des protéines diminue, principalement à cause de l'albumine, et une hypoalbuminémie se produit.

L'albumine peut atteindre un niveau très bas de 10 g / l. On sait que l’albumine crée une pression oncotique des protéines plasmatiques et que, grâce à elles, le sang ne transfère pas sa partie liquide dans les tissus.

Après l'apparition de l'hypoprotéinémie, le patient développe un syndrome œdémateux prononcé. Dans certains cas, l’amylose se gonfle aux premiers stades du développement, est très têtue et très répandue.

Maladie récurrente

Il existe également une maladie "périodique" spéciale associée à l'amylose. Il existe donc une forme d'amylose néphropathique héréditaire, caractérisée par des lésions rénales associées à une hypertension artérielle, une éruption cutanée apparaissant sur la peau, une surdité évolutive, une fièvre périodique et des douleurs abdominales.

Surtout cette version du courant actuel chez les Suédois et les habitants de la Sicile. Les Arméniens, les Juifs, les Arabes, les Européens et les Asiatiques ont leurs propres types de maladies périodiques. Il peut s'agir d'amylose héréditaire japonaise, portugaise et suisse, de formes américano-mexicaine, finlandaise.

Chacune d'elles se caractérise par ses propres "raisins secs", tels que le syndrome neuropathique, les lésions du cœur et du tissu cérébral. Cependant, le symptôme le plus courant de la maladie périodique est une variété de douleurs internes. Il existe plusieurs types de tels syndromes:

• douleur abdominale (abdominale);
• poitrine (thoracique);
• dans les articulations;
• forme fébrile.

Les patients présentant les deux premiers types de douleur abdominale et thoracique sont souvent conduits à la table d'opération, en raison d'une appendicite ou d'une pancréatite présumée existante. En règle générale, rien n'est détecté en peropératoire et de nombreux patients avertissent les chirurgiens qu'ils ne doivent pas être opérés.

Le complexe de symptômes amyloïdes héréditaires, contrairement à l'amylose secondaire des reins, survient dans la petite enfance, coule de manière chronique avec des exacerbations et des améliorations, le traitement de cette maladie est généralement infructueux.

Les lésions rénales se produisent inexorablement en plusieurs étapes. Au début, il n'y a pas de clinique, puis il y a une longue période de protéinurie, puis le stade néphrotique se manifeste par l'apparition d'un œdème et d'une hypertension artérielle élevée d'origine rénale et enfin, tout se termine par le stade urémique et l'insuffisance rénale terminale.

Il faut se rappeler que l’amylose des reins est une manifestation de l’extinction progressive et régulière de la fonction des deux reins. Il n’ya pas d’amylose d’un rein, bien sûr, si ce rein n’est pas le seul.

Diagnostics

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose des reins est la biopsie. Mais pour le réaliser, le médecin doit s'assurer qu'il existe une séquence claire d'étapes de flux:

• préclinique;
• stade protéinurique;
• œdème néphrotique;
• stade urémique.

Toutes les autres méthodes de diagnostic, telles que les ultrasons et l'IRM, la tomodensitométrie, l'urographie excrétrice et d'autres méthodes ne permettent pas d'identifier cette protéine qui s'est accumulée dans les tissus des reins, surtout si elle ne se trouve nulle part ailleurs dans le corps.

Traitement de l'amylose

Le traitement de l'amylose rénale dure toute la vie. La biopsie la plus fréquemment réalisée au stade du syndrome néphrotique. Un patient qui n'a pas d'oedème, mais seulement une protéinurie de laboratoire, est souvent observé par les médecins très longtemps et n'atteint pas le stade du diagnostic correct à ce stade. Souvent, le patient ne s'entend tout simplement pas sur une biopsie.

Mais même dans ce cas, après l'identification de protéines spécifiques dans l'amylose secondaire, qui n'est pas due à des causes congénitales, il est nécessaire de traiter la maladie sous-jacente, ce qui pourrait servir de déclencheur. Cela comprend le traitement de diverses maladies infectieuses et de processus inflammatoires chroniques.

Le régime est très important. Ces patients doivent limiter l'utilisation du sel de table et de tous les produits contenant de la caséine. Ceux-ci comprennent les produits à base d'acide lactique, et en particulier la crème sure, le fromage et le fromage cottage.

La thérapie pathogénique de l'amylose rénale implique l'utilisation d'antihypertenseurs pour normaliser la pression artérielle, la prise de diurétiques, la correction symptomatique du syndrome anémique, etc.

Il existe également un traitement spécifique de l'amylose. Pour ce médicament est utilisé Colchicine. Jusqu'à présent, le mécanisme de son action n'était pas tout à fait clair, mais on sait qu'en cas de maladie périodique, son accueil prévient les attaques de douleurs abdominales et thoraciques, il réduit la sévérité de la protéinurie, et si Colchicine chez ces patients est prescrit pour le stade de protéinurie, après une biopsie précoce, alors soulage complètement le syndrome néphrotique.

Cependant, l'utilisation à long terme de la colchicine peut avoir divers effets secondaires:

• des nausées;
• diarrhée et vomissements;
• perte de cheveux;
• inhibition du germe de leucocytes dans le test sanguin;
• la présence de thrombocytopénie.

C’est la raison pour laquelle la colchicine est prescrite en petites doses et augmente progressivement. La posologie maximale est de 2 mg par jour. Une fois que les signes de lésions rénales ont diminué, voire disparu, et que les tests de laboratoire se sont normalisés, le traitement est poursuivi jusqu'à la fin de la vie du patient.

Le deuxième médicament qui s'est avéré efficace est l'Unithiol. Il est largement utilisé en toxicologie militaire, car il favorise la liaison des groupes sulfhydryle de protéines et empêche le corps d'être intoxiqué par des sels de métaux lourds avec certains médicaments et autres composés. Dans ce cas, son activité est associée à la désactivation des précurseurs amyloïdes et ce médicament empêche la précipitation des complexes macromoléculaires.

Il est particulièrement intéressant de noter que le dimexide ordinaire est utilisé pour le traitement de l'amylose rénale d'origine secondaire. C'est un liquide avec une odeur aiguë d'ail, qui est généralement utilisé dans divers pansements et lotions, préalablement dilués avec de l'eau, afin de ne pas brûler la peau avec diverses lésions articulaires rhumatismales.

Si un patient a reçu un diagnostic d'amylose rénale, Dimexide est administré par voie orale à des doses extrêmement faibles et dilué avant utilisation avec de l'eau ou du jus afin de dissiper son odeur désagréable d'ail. Il existe différents points de vue sur son efficacité, de l'effet anti-inflammatoire à la maladie primaire à son effet sur la formation de l'amyloïde.

Des outils tels que Delagil et Plaquenil sont également utilisés, mais ils ne sont montrés que dans les premiers stades de l'évolution de la maladie, si le diagnostic a été posé avant le stade néphrotique ou au tout début de l'apparition de l'œdème.

Une autre méthode intéressante et inexplicable de traitement de l'amylose rénale consiste à administrer par voie orale, à long terme, environ 100 grammes de rôti légèrement torréfié, soit du foie de bœuf cru. Il doit être traité de cette façon pendant au moins six mois consécutifs, mais il est nécessaire de vérifier périodiquement la formule sanguine complète, car l’éosinophilie est souvent un effet secondaire.

Pronostic et prévention

Jusqu'à présent, malgré les progrès de la médecine, le décès d'un patient par insuffisance rénale chronique sur fond d'amylose se produisait assez souvent. La mort peut survenir non seulement de l'évolution de la maladie sous-jacente, l'amylose rénale, mais aussi des comorbidités: dues à des troubles intestinaux, à une exacerbation de la polyarthrite rhumatoïde et à d'autres causes.

Dans le cas où un patient est diagnostiqué non seulement avec une insuffisance rénale, mais une amylose généralisée, le pronostic est négatif. Chez ces patients, la durée de survie avec l'utilisation de toutes les méthodes modernes de traitement n'est que d'un an et demi, en moyenne, à partir du moment du diagnostic.

Le fait est que même une greffe de rein ne sauve pas le patient de la mort, car en cas d'amylose généralisée, le foie, le cœur et d'autres organes sont touchés. Ces dernières années, il a été prouvé que la greffe de moelle osseuse pouvait prolonger la vie de patients aussi lourds, mais ces méthodes ne sont pas encore courantes en pratique clinique.