Amylose rénale

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Maladie rénale L'amylose est une maladie complexe associée à une violation des processus métaboliques de diverses substances et composés, notamment des protéines et des glucides, qui aboutit à la formation d'une substance - l'amyloïde, qui se dépose dans le tissu rénal et perturbe leur fonctionnement. L'amylose des reins, ICB 10, porte le code E85.

Amylose rénale, pathogenèse

La substance, l'amyloïde, qui entraîne des modifications atrophiques et sclérotiques du parenchyme, est un composé similaire à l'amidon et résulte de la synthèse et de l'accumulation de composés protéine-polysaccharide. Dans un corps sain, ce composé n'est pas formé et n'est pas produit. Par conséquent, l'apparence de cette substance est anormale, ce qui entraîne un certain nombre de dysfonctionnements rénaux.

Il existe deux options pour l'apparition d'une pathologie. L'amyloïdose peut être primaire, en tant que maladie auto-générée, et secondaire, avec le développement d'autres troubles métaboliques systémiques.

Sur la base des mécanismes pathogénétiques, l'amylose des maladies du rein peut être divisée en plusieurs types:

  • L'amylose AA est la plus répandue parmi tous les types. Il se développe plus souvent en pathologie secondaire à la suite d'arthrite et d'autres maladies systémiques. Ce type de substance amyloïde est synthétisé dans les hépatocytes (cellules du foie) pendant la période d'inflammation. En conséquence, lorsque le processus inflammatoire acquiert une nature prolongée, la concentration de cette substance augmente et s'accumule ensuite dans le tissu rénal.
  • L'ATP-amylose est la pathologie la plus rare. Cela peut inclure une neuropathie multiple familiale, au cours de laquelle se forment des lésions de toutes les parties du système nerveux et une amylose systémique.
  • Le troisième type d'amylose et la pathogenèse de son apparition incluent l'AL-amyloïdose. Dans ce type de processus pathologique, l'accumulation se produit à la suite d'anomalies génétiques responsables des transformations métaboliques, à la suite desquelles l'amyloïde est synthétisée.
  • Les raisons qui peuvent provoquer et causer l'amylose rénale, l'étiologie, la pathogenèse incluent: la tuberculose dans les poumons, le paludisme, la polyarthrite rhumatoïde, l'ostéomyélite, le lymphome et bien plus encore.

Clinique de l'amylose rénale

Comme tout processus pathologique rénal, l'amylose rénale se manifeste avec tous les symptômes typiques. Mais avec le développement du processus primaire des manifestations cliniques, le délai peut ne pas être long, puis, lorsque la maladie se manifeste, une insuffisance rénale se produit déjà. Une telle évolution peut conduire à une progression rapide du processus et à la mort. Si le développement de l'amylose dans le tissu rénal est dû à des modifications secondaires, les symptômes seront alors inhérents à la maladie qui a provoqué cette pathologie.

Ainsi, cliniquement, en fonction des changements morphologiques en cours, l'amylose est divisée en plusieurs étapes:

  • Le premier est le stade préclinique. Dans le même temps, la présence d'amyloïde dans le corps reste insignifiante et, dans les reins, elle commence seulement à s'accumuler dans le parenchyme des reins. En tant que tels, les symptômes rénaux ne se manifesteront pas chez le patient, mais ne seront que les manifestations de la maladie sous-jacente qui a provoqué l’amylose des reins. Même à travers le laboratoire et les méthodes instrumentales, l'étape n'est pas détectée. En outre, l'amylose des reins, l'échographie, à ce stade ne sera pas révélé. La durée de cette étape est d'environ cinq ans.
  • Suit ensuite l'étape de la protéinurie. L'accumulation d'amyloïde est suffisante pour endommager les glomérules et nuire à leur perméabilité aux protéines. On détecte dans l'urine des protéines qui, sous observation dynamique, augmentent chaque fois. Une autre clinique n'est pas observée. Une protéinurie est détectée, généralement par accident. Cette étape dure jusqu'à quinze ans.
  • Après de longues étapes précédentes, l'étape des manifestations néphrotiques commence. À la suite d’importants troubles morphologiques, des symptômes généraux apparaissent: faiblesse, fatigue accrue, perte de poids rapide, forte soif, nausée, vomissements. L'hypotension est un symptôme très significatif en termes de diagnostic. Elle se manifeste par une forte diminution des indicateurs de pression artérielle lorsque la position du corps change, par exemple après être passé du lit aux jambes et peut entraîner une perte de conscience ou de graves vertiges. Le patient développe un syndrome œdémateux, qui progresse rapidement et se répand dans tout le corps. Le patient se plaint d'une petite quantité d'urine libérée par jour, ce qui indique le développement d'une insuffisance rénale.
  • Vient ensuite le stade urémique, caractérisé par un œdème excessivement prononcé (affecte l’abdomen, la cavité thoracique, la cavité péricardique). Les symptômes d'intoxication générale du corps sont en augmentation. La fonction rénale est gravement réduite, les reins deviennent ridés. Il existe un risque de létalité élevée et d’endommagement rapide d’autres organes et systèmes.

Ces étapes sont caractéristiques de l'amylose secondaire, car un laps de temps important s'écoule.

Diagnostic de l'amylose rénale

Amylose rénale, complications et traitement

Parmi les complications pouvant résulter de cette pathologie, la plus grave est le développement d'une insuffisance rénale, à l'origine du décès du patient. Par ailleurs, les dommages subis par d'autres organes et systèmes peuvent être attribués au même processus: le foie, le cœur, le système nerveux, les articulations, la peau, les muscles, le tractus gastro-intestinal, etc.

Le traitement d'une telle pathologie vise à réduire la synthèse et la concentration de la substance amyloïde dans le corps, ainsi qu'à améliorer la qualité et la longévité par le biais d'un traitement symptomatique. Peut-être l’utilisation de l’hémodialyse ou de la transplantation d’un organe du donneur.

La principale chose dans le traitement est de déterminer les causes et les signes de la maladie en temps opportun, que nous discuterons ci-dessous.

Causes et symptômes

Comme mentionné précédemment, l'amylose peut survenir comme une maladie indépendante et comme un processus secondaire. Sur la base de l'amylose des reins, les causes de son apparition peuvent être divisées en:

  • Processus primaire ou dystrophie amyloïde, qui survient spontanément, indépendamment d'autres pathologies;
  • La dystrophie amyloïde secondaire des reins apparaît dans le contexte d’autres pathologies ou peu de temps après, et est la plus courante;
  • En outre, en raison de la survenue d'une dystrophie amyloïde sécrétée associée à une hémodialyse;
  • Il existe une dystrophie congénitale, qui est génétiquement déterminée;
  • L'amylose sénile ou liée à l'âge est associée à des changements involutifs liés à l'âge dans le corps après quatre-vingts ans ou plus.

Mais, quelle que soit la cause de l'apparition de cette pathologie, l'amylose rénale est une manifestation de changements dystrophiques dans les structures glomérulaires du rein, et pas seulement ceux résultant d'une accumulation importante et d'une subsidence dans le parenchyme de la protéine anormale anormale qui provoque des troubles destructifs irréversibles, entraînant une perte progressive de la fonction rénale.

Description histologique

Selon les résultats de la biopsie par ponction, un diagnostic final est établi par microscopie du matériau obtenu. En cas de néphrectomie, les propriétés macroscopiques du matériau sont également évaluées. Cela est nécessaire pour sélectionner le traitement optimal et comprendre la gravité du processus.

Avec l'amylose rénale, la description de la macropreparation est la suivante.

Aussi, l'amylose rénale, la microscopie, sa description est réalisée en évaluant la structure des tissus et des cellules à l'aide d'un microscope. En fonction des modifications histologiques de l'état pathologique, l'amylose est divisée en plusieurs étapes, caractérisées de manière appropriée au microscope: il s'agit des étapes latente, protéinurique, néphrotique et azotémique.

Avec la présence de processus caractéristiques du premier stade du rein, il se produira de légers changements dans la forme des vaisseaux sanguins sclérosés et des tubules collecteurs des pyramides rénales affectées par l'amyloïde, ainsi que des renflements dans les glomérules. Le stroma est saturé de protéines et de granules de protéines.

Le stade protéo-urinaire est caractérisé par la propagation de dépôts amyloïdes dans les glomérules, boucles capillaires. La lésion s'étend jusqu'aux néphrons profonds et perturbe le flux sanguin local.

Amylose rénale, symptômes

Bien souvent, l'évolution clinique au début du processus pathologique est asymptomatique et peut même ne pas être détectée au moyen de méthodes cliniques et de laboratoire; les modifications structurelles ne sont pas détectées non plus lors d'une échographie. Après une longue période asymptomatique, des manifestations cliniques mineures sous forme d'hématurie apparaissent. Il ne peut être déterminé que dans l'analyse générale de l'urine en cas de microhématurie, ou directement par le patient, en tant que coloration de l'urine dans la couleur du sang. Après cela, les symptômes et les plaintes du patient augmentent. Suite à une hématurie, une protéinurie, une diminution des protéines sériques, se joint à un syndrome d’intoxication générale du corps: faiblesse, fatigue, nausée, vomissements, perte d’appétit, perte de poids, frissons, etc. En outre, le patient peut remarquer une diminution significative de la quantité d'urine quotidienne. Il y a un gonflement dans les membres inférieurs, le visage, qui peut aggraver et se propager dans tout le corps, entraînant des complications graves. L'hypertension artérielle peut être présente, mais pas toujours. Ces manifestations cliniques de l'amylose rénale sont caractéristiques à la fois dans la lésion primaire et dans le développement secondaire de la maladie, mais dans ce cas, les manifestations de la maladie sous-jacente constitueront les symptômes les plus importants.

Ainsi, par exemple, les symptômes de l'amylose des reins dans la spondylarthrite ankylosante ne seront pas significativement différents de ceux d'autres pathologies (œdème, hypertension, hématurie, protéinurie), mais seront accompagnés de manifestations cliniques caractéristiques d'une maladie particulière. Lorsque la spondylarthrite ankylosante développe des phénomènes pathologiques, l'appareil ligamentaire et articulaire.

Par conséquent, en fonction des causes de l'amylose rénale (ce que sont les symptômes), le traitement sera sélectionné en conséquence. De plus, le choix des tactiques de traitement dépend beaucoup de l’étape du processus. À propos de ce qu'ils sont dans le prochain article.

Les étapes de l'amylose

Les stades dans lesquels l'amylose est subdivisée sont attribués à la fois aux manifestations cliniques et fonctionnelles et aux modifications morphologiques du parenchyme rénal.

Amylose rénale classification par étapes

L'amylose rénale se distingue par les stades suivants:

  • Le stade préclinique ou le stade d'évolution latente se déroule généralement sans symptômes. Ce phénomène est dû à l'accumulation d'une concentration d'amyloïde encore faible dans le tissu rénal, et le rein compense encore les modifications mineures qu'il a subies, de sorte que sa fonction ne souffre pas. Cette période dure environ cinq ans.
  • Vient ensuite le stade de la protéinurie qui, d'après son nom, se manifeste par la présence de protéines dans les urines. La quantité de protéines augmente progressivement. Microurimaturie, une augmentation du contenu des leucocytes dans l'urine peut être ajoutée à une urinurie en laboratoire. Dans le même temps, le patient ne ressent subjectivement aucun changement. Et de telles manifestations sont détectées lors des inspections de routine. Cette étape peut durer jusqu'à quinze ans.
  • Après l’amylose, le stade néphrotique commence à se manifester par un certain nombre de symptômes. Nausées, vomissements, perte de poids due à une perte d'appétit chez les patients, apparition de la bouche, bouche sèche, soif. Le gonflement des jambes et du visage est perceptible pour le médecin et le patient. Dans les études de laboratoire, il y a une diminution de la numération globulaire des protéines, de la protéinurie, de l'hématurie et de l'hypercholestérolémie. Pas toujours, mais l'apparition de l'hypertension.
  • Le passage de la maladie au stade urémique est caractérisé par un œdème persistant, allant jusqu’à l’apparition de l’anasarca et de l’œdème péricardique et de la cavité pleurale. La patiente se plaint de ne pas passer sans cesse des nausées, de vomissements, de ne pas apporter de soulagement, de douleurs passagères dans la cavité abdominale. L'amyloïdose des reins est compliquée par les mêmes lésions cardiaques, les phénomènes de thrombose et de thromboembolie pulmonaire. La progression de la pathologie conduit au développement de l'insuffisance rénale et même de la mort.

Dans le cas du développement de l'amylose rénale, le traitement par étapes permet de stopper la progression de la pathologie et, ultérieurement, de faciliter les manifestations cliniques afin de prévenir le développement d'une insuffisance rénale.

Cette pathologie sévère est également classée en fonction de la source du processus:

  • amylose rénale primaire, qui se présente comme une maladie indépendante;
  • et amylose secondaire des reins, le pronostic à vie est approximativement identique à celui de la primo-infection, mais du fait qu’il soit provoqué par un autre processus pathologique, l’état général s’aggrave de manière significative par rapport à l’ensemble des maladies, ce qui affecte le pronostic ultérieur.

Traitement

L’amyloïdose étant une maladie chronique et irréversible, on peut dire que tout type de traitement vise à prévenir l’apparition de complications, à améliorer la qualité de vie du patient en réduisant les symptômes et en interrompant éventuellement une progression excessive de la maladie. Dans les cas où il n'est plus possible de fournir une assistance dans les domaines susmentionnés, appliquez des méthodes qui prolongent la vie du patient.

Amylose rénale: traitement basé sur la pathogenèse

Une fois la biopsie effectuée sur l'amylose rénale et d'autres études et le type exact de la maladie établi, elles sont traitées par un traitement pathogénique. Après une biopsie dans la pathologie de l'amylose rénale, le microdrogue obtenu à la suite de ce type de diagnostic fournit des informations sur le processus et le stade de la maladie.

La thérapie pathogénique vise principalement à réduire la concentration et à favoriser la formation de protéines anormales (amyloïde). Chaque traitement complexe est choisi en fonction des caractéristiques structurelles de l'amyloïde. Comme vous le savez, il existe trois types principaux. Dans le cas de la présence d'une amylose AA chez le patient, le traitement sera principalement axé sur la conduite d'un traitement médicamenteux et, éventuellement, sur la chirurgie de la maladie sous-jacente. Par exemple, si l'ostéomyélite a provoqué l'apparition d'une amylose rénale, une extraction chirurgicale immédiate du tissu osseux affecté est effectuée afin de prévenir la progression du processus et d'éliminer la source d'amyloïde. De même, si de l'amylose apparaît sur le fond d'un processus pulmonaire purulent, un drainage de la cavité thoracique et un traitement médical de la source sont alors effectués. Si l'amyloïdose est apparue comme une maladie primaire à la suite de processus auto-immuns, des médicaments cytotoxiques sont prescrits pour ralentir la progression. À cette fin, la colchicine est souvent prescrite.

Avec l’apparition des stades néphrotique et urémique, on ne montre au patient qu’une transplantation d’un organe du donneur. Et au stade terminal, l'hémodialyse est utilisée pour prolonger la vie.

Amylose rénale, traitement médicamenteux

Le traitement de l’amylose, en particulier des reins, n’est pas complet sans traitement médicamenteux. En cas de développement d’une amylose primitive, les experts prescrivent au début du développement de la pathologie le médicament melphalan. Il inhibe la fonction des cellules qui produisent des chaînes légères d'immunoglobuline, qui forment ensuite la protéine pathologique de l'amyloïde. Le melphalan agit de telle manière que son effet est la cessation de la protéinurie. Il est prescrit à une dose de ¼ milligramme par kilogramme de poids corporel du patient par jour par une administration assez longue.

En outre, l'amylose primitive du rein et les recommandations cliniques concernant son traitement recommandent l'utilisation de la colchicine, dont le mécanisme d'action n'est pas connu de manière fiable, mais son efficacité est clairement démontrée. Les scientifiques proposent que la colchicine interfère avec la synthèse des protéines dans les cellules du foie. En termes d'effets cliniques, ce médicament élimine les signes du syndrome néphrotique, la protéinurie disparaît, mais a malheureusement de nombreux effets secondaires désagréables.

En outre, lorsque l’amylose rénale se développe, l’unithiol est un médicament qui présente des taux élevés de lutte contre la pathologie. Son action principale est la liaison de certaines structures protéiques à partir desquelles se forme ensuite l'amyloïde. Unithiol a la capacité de suspendre la maladie et de stabiliser la condition et la fonction du rein.

L'amylose rénale secondaire dans la polyarthrite rhumatoïde, par exemple, nécessite un traitement anti-inflammatoire, dans la thérapie duquel le dimexide est utilisé sous la forme d'effets locaux. Les schémas thérapeutiques contre d'autres pathologies telles que la polychimiothérapie sont également largement connus. La structure de cette thérapie comprend les médicaments immunostimulants (lévamisole), la série des aminoquinolones (plaquenil, delagil), dont la fonction est le processus d’inhibition de certains composants des protéines (acides aminés). La vinchistine, le melphalan et les corticostéroïdes sont également inclus dans la polychimiothérapie.

Dans les cas où le processus est lancé, passez à la phase suivante de l’assistance.

Amylose rénale: recommandations pour le traitement symptomatique

Un traitement symptomatique est obligatoire pour améliorer l'état général du patient et, parfois, pour en atténuer les souffrances. Afin de stabiliser la pression artérielle, des médicaments antihypertenseurs sont utilisés, des diurétiques sont utilisés pour réduire l'œdème et augmenter la diurèse quotidienne. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les analgésiques sont également largement utilisés.

Régime alimentaire pour l'amylose rénale et autres remèdes à la maison

Comme toutes les pathologies, l'amyloïdose nécessite le respect d'un régime alimentaire spécial, d'un régime de consommation d'alcool et d'un mode de vie. Le patient doit consommer au moins quatre-vingt-dix grammes d'aliments protéiques par jour, les matières grasses doivent contenir environ soixante-dix grammes et les glucides - jusqu'à cinq cents grammes. Limitez votre consommation de sel alimentaire en fonction de la gravité de l'œdème.

Le jeûne avec une amylose rénale, dont la vidéo est présentée sur le World Wide Web, est contre-indiqué. Vous avez besoin d'un aliment complet sous la supervision d'un spécialiste.

Maladie insidieuse et dangereuse - amylose rénale

Chacun de nous se plaint périodiquement d'indisposition, mais dans le même temps, nous nous tournons rarement vers les médecins pour obtenir des conseils et de l'aide. Certaines maladies l'utilisent. Ils se développent progressivement et mènent à la mort cellulaire d'un organe, à la suite de quoi celui-ci perd la capacité de fonctionner correctement. L'amylose rénale est l'une de ces pathologies insidieuses.

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amyloïdose rénale (amyloïdose néphropathique) est une maladie assez rare, mais extrêmement insidieuse, caractérisée par une violation du métabolisme de la glycoprotéine. En conséquence, des dépôts, représentés par des composés complexes de type protéines-polysaccharides et appelés amyloïdes, commencent à s'accumuler dans les glomérules rénaux et d'autres parties de l'organe. Normalement, ils ne sont pratiquement pas produits.

Étant donné que les particules bactériennes, virales ou autres particules étrangères sont complètement absentes de ces sédiments, le corps n'y répond pas comme s'il s'agissait d'un objet étranger et n'essayait donc pas de les traiter. En conséquence, les amyloïdes s’accumulent dans le corps et perturbent considérablement son travail.

L'amyloïdose des reins n'est qu'une partie de la dystrophie systémique de l'amyloïde. Elle est donc souvent accompagnée de lésions du cœur, de la thyroïde, du foie, des poumons et d'autres organes.

Avec l’amylose, des composés spéciaux se déposent dans les tissus des reins, ce qui entraîne une augmentation de la taille de l’organe

Cette pathologie est faiblement manifestée aux stades précoces, mais elle menace de la destruction des reins, du développement d'une insuffisance rénale chronique et de la survenue d'un besoin permanent d'hémodialyse. Par conséquent, le succès du traitement dépend en grande partie du moment de la détection.

L'hémodialyse est une procédure au cours de laquelle le sang est excrété du corps dans un appareil spécial, où il est nettoyé, puis renvoyé dans le sang.

Types de maladies et leurs caractéristiques

Il existe les types suivants d'amylose:

  • Primaire (idiopathique et familial) est une conséquence de la prédisposition génétique au dépôt de complexes protéine-polysaccharide dans l’espace intercellulaire des tissus, et inclut également les cas où les causes du développement ne sont pas établies. Il est rarement diagnostiqué.
  • Secondaire (acquis au cours de la vie) est le résultat de troubles métaboliques lors de l’apparition de certaines maladies qui affectent le système immunitaire.
  • Sénile - une conséquence d'une diminution naturelle de la force de l'immunité. Selon les statistiques, les hommes d'âge moyen et les personnes âgées sont beaucoup plus susceptibles de souffrir d'amylose néphropathique plus souvent que les autres catégories de personnes.

Les causes

La cause du développement de l'amylose primitive des reins est considérée comme une prédisposition héréditaire, mais elle reste souvent inconnue pour certains. Parfois, il apparaît sur le fond du myélome multiple, mais il est impossible de dire avec certitude que c'est elle qui provoque la maladie.

Le myélome multiple est une pathologie oncologique sévère, accompagnée d'une lésion de la moelle osseuse, qui entraîne une accumulation d'immunoglobulines atypiques dans le sang, une destruction du tissu osseux et une immunodéficience.

En ce qui concerne l’amylose secondaire, divers facteurs sont susceptibles de provoquer son apparition:

  • infections chroniques: syphilis, paludisme, tuberculose;
  • processus purulents-destructeurs: ostéomyélite, endocardite, bronchiectasie, empyème;
  • pathologies systémiques: arthrite rhumatoïde ou psoriasique, spondylarthrite ankylosante;
  • troubles intestinaux: colite ulcéreuse, maladie de Crohn;
  • processus tumoraux: lymphogranulomatose, méningiome, néoplasie des reins;
  • dialyse prolongée

Selon les statistiques, l’amylose néphropathique affecte souvent les patients atteints de cancer, de pathologies systémiques, de personnes de plus de 65 ans, ainsi que ceux dont les proches en ont souffert.

Les symptômes

Pour une maladie, l'apparition d'un tableau clinique élargi n'est typique qu'après 10, voire 15 ans de progression constante. Initialement, il ne se manifeste pratiquement pas, il ne peut être détecté que lors d'examens préventifs.

Plusieurs décennies ont passé depuis l'apparition des premiers signes d'amylose des reins entraînant des lésions organiques graves.

Au fil du temps, les patients peuvent remarquer l’apparition de tels symptômes:

  • gonflement, initialement observé sur le visage et les mains, et affectant ensuite tous les organes et tissus;
  • diminution ou augmentation de la pression artérielle;
  • mictions fréquentes et abondantes ("diabète rénal");
  • teinte rouge d'urine (couleur "slop de viande");
  • gain de poids.
La boursouflure des tissus du visage est l’un des principaux signes qui incite les gens à se tourner vers un néphrologue ou un urologue

Si, à ce stade, un traitement complet et exhaustif n’est pas mis en œuvre, les patients s’attendent à des modifications irréversibles des reins. En conséquence, les organes perdent presque complètement leur capacité de fonctionner et nettoient le sang des toxines. Par conséquent, les signes ci-dessus sont joints:

  • faiblesse persistante grave;
  • distraction, réduction de la netteté de l'attention;
  • maux de tête et vertiges fréquents;
  • perturbation de la conscience.

Ainsi, la nature des symptômes dépend directement du stade de développement de la pathologie. Mais un œdème, une détérioration grave du bien-être général, des problèmes de pression sont les premiers signes de modifications irréversibles des reins.

Étapes de développement

L'amylose rénale comporte 4 stades:

  1. Latent. À ce stade, il n'y a pas de changements tangibles dans le corps, à l'exception des signes de la maladie sous-jacente qui a provoqué des lésions rénales. La durée de l'étape est de 3 à 5 ans.
  2. Protéinurique. Au fur et à mesure que la pathologie progresse et que l'amyloïde commence à s'accumuler dans les glomérules et les vaisseaux, la taille de l'organe subit des modifications et ses cellules meurent progressivement. En conséquence, dans l'urine, il y a des impuretés de protéines, de sang et un nombre accru de leucocytes. La durée de l'étape est d'environ 10 ans.
  3. Néphrotique ou œdémateux. Le patient commence à remarquer l'apparition d'un œdème tissulaire. Au début, ils sont situés sur le visage, les organes génitaux ou la région lombaire. Dans le même temps, des liquides s’accumulent également dans l’abdomen, la cavité pleurale et autour du cœur, conséquence de la libération d’une grande quantité de protéines dans les urines. Tout cela s'accompagne d'apparition de faiblesse, d'appétit diminué, de soif accrue, etc. La durée du stade néphrotique est de 5 ans.
  4. Azotémique ou terminale. C'est la dernière étape de la progression de la pathologie. Il est typique pour lui de mourir à 75% des néphrons (les cellules principales des reins). Par conséquent, les organes cessent d'exercer leurs fonctions, ce qui entraîne un besoin urgent d'hémodialyse ou de greffe de rein. Dans ce cas, le patient souffre de vomissements sévères, de douleurs abdominales, d’augmentation de la pression artérielle, etc.

Diagnostic de l'amylose

Dans la plupart des cas, le premier diagnostic n'est posé qu'après l'apparition des symptômes. Jusqu'à ce moment, il est extrêmement difficile de suspecter le développement de la pathologie. Pour confirmer la présence d'amylose des reins, effectuez:

  • l'analyse d'urine, capable de détecter des niveaux élevés de protéines, de leucocytes, d'érythrocytes, de cylindres hyalins, et avec des analyses répétées, leur niveau augmente régulièrement;
  • numération globulaire complète, qui montre un excès de leucocytes dans le sang (leucocytose), une hémoglobine basse (anémie) et une augmentation de la RSE;
  • analyse biochimique du sang, permettant de détecter une augmentation du contenu en globulines, cholestérol, bilirubine, fibrinogène, créatinine, urée, acide urique, une diminution du nombre d'albumine, de sodium, de calcium et une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline;
  • Le coprogramme, destiné à évaluer la qualité de la digestion, avec l'amylose, indique la présence de stéatorrhée (augmentation de l'excrétion de graisse avec des masses fécales), de la créorrhée (digestion altérée de la viande), d'amilorrhée (augmentation de l'élimination de l'amidon);
  • L'ECG, qui peut être utilisé pour diagnostiquer une arythmie et une détérioration de la conductivité, conséquence de troubles métaboliques graves;
  • Échographie de l'abdomen et des reins montrant une hypertrophie du foie, de la rate et des reins;
  • radiographie de contraste du tube digestif, révélant l'affaiblissement des muscles de l'œsophage et la motilité gastrique.

Toutes ces méthodes permettent d'établir la présence d'amylose. Cependant, dans les cas controversés, une biopsie des reins est effectuée. Cette étude est la méthode de diagnostic la plus fiable, car seuls les complexes protéine-polysaccharide caractéristiques de la pathologie acquièrent une lueur verte en lumière polarisée après traitement d’un échantillon de tissu avec des colorants spéciaux. En raison de la biopsie, le diagnostic différentiel de l'amylose avec pyélonéphrite, glomérulonéphrite est réalisé.

L'examen microscopique des tissus rénaux a révélé des dépôts de nature protéique-polysaccharidique (amyloïde)

Traitement de la maladie

Éliminer complètement les dépôts de glycoprotéines du corps est impossible. Un traitement précoce ne peut que réduire l'intensité de la progression de la maladie et prévenir l'apparition de modifications irréversibles des reins.

Malheureusement, les patients ne demandent pas toujours l'aide des médecins lorsque les premiers signes d'une violation de l'état apparaissent. Par conséquent, le temps manque et il devient impossible de ralentir l'évolution de l'amylose par des méthodes conservatrices. Dans de telles situations, il ne reste plus aux médecins que de prescrire une hémodialyse à leurs patients ou de recommander une greffe de rein.

Dans l'amylose secondaire, le traitement vise principalement l'élimination de la maladie sous-jacente qui l'a provoquée. Après un traitement réussi, les symptômes de la pathologie néphrotipatique disparaissent souvent. Mais pour cela, les patients ont besoin d'un régime alimentaire à long terme d'un type spécial et prennent un certain nombre de médicaments.

Traitement médicamenteux

Lorsque le diagnostic est confirmé, les patients sont prescrits:

  • Les dérivés de 4-aminoquinoléine (Chloroquine, Delagil), qui ralentissent la progression de la maladie;
  • des agents de désensibilisation (prométhazine, diphénhydramine, chloropyramine, suprastine) pour prévenir ou atténuer les réactions allergiques;
  • La colchicine est un agent cytostatique d'origine végétale minimisant la perte de protéines par l'organisme et le risque d'attaque;
  • Unithiol - un médicament qui lie les protéines impliquées dans la synthèse de l'amyloïde. Cela vous permet de ralentir considérablement le développement de la maladie et de stabiliser l'état du patient.

Pour éliminer les manifestations désagréables de la pathologie sont attribués:

  • les diurétiques (Veroshpiron, Indap, Furosémide);
  • médicaments antihypertenseurs (amlodipine, lozap, biprol, nébilet, vérapamil);
  • les corticostéroïdes (Dexaméthasone, Prednisolone);
  • cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide).

Parfois, des transfusions de plasma sanguin et d’albumine sont également recommandées aux patients.

Galerie de photos: médicaments utilisés dans l'amylose rénale

Traitement chirurgical

L'indication chirurgicale consiste uniquement en la présence de modifications irréversibles des reins. Son essence réside dans la transplantation d'un organe donneur.

La chirurgie n'est pas une garantie de rétablissement complet, car la maladie pourrait réapparaître. Par conséquent, même après la transplantation devrait être examiné chaque année. Et s'il y a des signes de dépôt d'amyloïde, le traitement approprié doit être instauré immédiatement. Cela permettra de reporter la période d'occurrence d'infractions graves non pas pour 15 ans, mais pour 30 ans et plus.

Régime alimentaire

La principale caractéristique de la nutrition dans l'amylose est que les patients de 1,5 ou 2 ans ont recommandé une consommation quotidienne de foie cru, 80-120 g par jour. Veillez à limiter l'utilisation de produits à forte teneur en protéines et en sel:

  • les légumineuses;
  • veau et bœuf;
  • soja;
  • la conservation;
  • produits laitiers (fromage, crème sure, fromage cottage, lait), etc.

Le pain et les pâtisseries sont limités à l'obésité.

Parallèlement, il convient d'introduire dans le régime alimentaire de grandes quantités d'aliments glucidiques et riches en vitamines et en minéraux, notamment en potassium.

  • toutes les céréales, de préférence l'orge et l'orge;
  • fruits et légumes, en particulier bananes, abricots secs, raisins secs, abricots;
  • viande de poulet;
  • viande d'agneau

Méthodes folkloriques

Lorsque l’amylose des remèdes populaires peut être utilisée, elle aide à augmenter l’immunité et à éliminer l’inflammation, et seulement avec l’autorisation du médecin. C'est:

  1. Infusion de fleurs de camomille, d'immortelle et d'herbe de millepertuis. Les matières premières végétales sont prises dans 100 g, placées dans un thermos et versées à un demi-litre d’eau bouillante. Après 4 heures, il est filtré et pris dans 200 ml pendant une nuit.
  2. Baies de genièvre. Ils sont utilisés sous forme naturelle, à partir de 5 pièces par jour. Chaque jour, le nombre de baies est augmenté de 1, ce qui porte progressivement le total à 15.
  3. Thé de feuilles séchées de fraise, hypericum et menthe. Les ingrédients prennent respectivement 10, 2 et 2 g. Ils sont versés sur une tasse d'eau bouillante et laissés à infuser pendant 10 minutes.

Prévisions et conséquences

Le pronostic dépend du taux de progression de la maladie et de la nature de son évolution. Si, au milieu de l'amylose rénale, survient une thrombose, l'apparition d'infections secondaires, une insuffisance cardiaque ou rénale, une hémorragie, les chances de guérison du patient s'en trouvent considérablement aggravées. En outre, les personnes âgées ne travaillent pas en faveur du patient. Seules la détection précoce de la pathologie et l'élimination rapide de la maladie sous-jacente à l'origine de son développement peuvent donner une chance de guérison complète.

En cas d'insuffisance rénale ou cardiaque, l'amylose est âgée de moins d'un an.

Avec le début du traitement en temps voulu, il est possible, sinon complètement arrêté, de ralentir considérablement la progression de la pathologie jusqu'à 30–40 ans. Au cours de cette période, le patient ne ressent occasionnellement que de l'inconfort dû à des signes subits d'insuffisance rénale.

Comme la glomérulonéphrite, l’amyloïdose est l’une des principales causes du syndrome néphrotique et de l’insuffisance rénale chronique. De plus, cette maladie provoque souvent:

  • ascite;
  • troubles du système cardiovasculaire;
  • pathologie du tube digestif.

Prévention

La principale prévention de la maladie est:

  • alimentation rationnelle et équilibrée;
  • rejet de mauvaises habitudes et de trop manger;
  • activité physique;
  • consulter un médecin en temps opportun si vous détectez des changements dans votre état.

Vidéo: Qu'est-ce que l'amylose et comment y faire face?

Il est encore impossible de guérir l'amylose rénale, mais si vous consultez un médecin dès l'apparition des premiers signes d'une violation de l'état, vous pouvez arrêter la progression de la maladie. Cela contribuera à augmenter considérablement l'espérance de vie et à maintenir sa qualité à un niveau élevé et constant.

Amylose rénale

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéines-polysaccharides qui entraîne un dysfonctionnement des organes. La pathologie survient lors du développement du syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et de l’insuffisance rénale chronique. Le diagnostic comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Régime alimentaire prescrit, pharmacothérapie et correction des troubles primaires; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie pratique, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace intercellulaire de divers organes. Avec la glomérulonéphrite est la principale cause du syndrome néphrotique.

Raisons

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut affecter la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

Les troubles amyloïdes secondaires sont généralement associés à des infections chroniques (syphilis, tuberculose) colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La variante dialysée de la maladie est l'hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales de pathologie peuvent être dues à des tumeurs endocriniennes, à la maladie d’Alzheimer, au diabète de type 2 et à d’autres causes.

Pathogenèse

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse cellulaire locale sont considérées. La maladie se caractérise par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Classification

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique), les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). Le type de pathologie sénile repose sur un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, les abréviations suivantes désignent généralement diverses formes de la maladie («A»): Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans l’amyloïde - protéine transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres formes. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales sont distinguées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire rénale est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Symptômes de l'amylose rénale

Dans cette pathologie, les manifestations rénales et extrarénales qui causent le polymorphisme du schéma de la maladie sont combinées. Au cours de l'évolution de la maladie, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) présentant des symptômes cliniques caractéristiques. Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde, les manifestations cliniques sont absentes. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer jusqu'à 3-5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans les urines, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose en plaques et de l'atrophie du néphron, de la lymphostase et de l'hyperhémie, les reins augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne. Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amylose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. L'hépato-et une splénomégalie est assez souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, dense, de taille réduite (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, un gonflement persistant persiste. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale avec anurie et douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique. Les manifestations systémiques peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. Une diarrhée persistante se développe si une amylose intestinale se développe.

Diagnostics

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. A ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - analyses d'urine et de sang. En général, l’analyse de la protéinurie observée tôt dans l’urine, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en b-lipoprotéines. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison d'anomalies métaboliques graves sur l'ECG, des troubles de l'arythmie et de la conduction peuvent être enregistrés. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Lors de l'échographie des reins, leur augmentation est visualisée (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement du processus secondaire, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale régressent souvent également. Les patients ont besoin d'un changement de régime alimentaire: vous avez besoin d'une utilisation prolongée de 1,5 à 2 ans du foie brut (80 à 120 mg / jour), d'une restriction en protéines et en sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.

Les agents pathogènes sont des dérivés de 4-aminoquinoléine (chloroquine), des agents de désensibilisation (Chloropyramine, la promethazine, la diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. thérapie symptomatique de l'amyloïdose rénale comprend l'administration des diurétiques, des agents anti-hypertenseurs, la transfusion de plasma, l'albumine et similaires. D. La possibilité d'utiliser les cytostatiques des corticostéroïdes sont débattus. En phase terminale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et en un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente. La prévention nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Amylose rénale: symptômes, diagnostic et traitement

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amyloïdose est une maladie peu commune qui se développe lorsque la protéine amyloïde se dépose dans les tissus et les organes. Les protéines amyloïdes sont des protéines anormales que le corps ne peut ni traiter ni utiliser.

La pathogenèse de la maladie consiste en l’adhésion de protéines amyloïdes à la formation de dépôts similaires qui endommagent divers tissus et organes. Le plus souvent, la maladie affecte les reins, le cœur, le système nerveux, le foie et le tube digestif.

Causes de l'amylose rénale

La formation d'accumulations d'amyloïdes dans les reins peut être causée par des dépôts de diverses protéines, mais toutes ne causent pas de problèmes de santé. Les types de protéines déterminent les types d’amylose auxquels ils appartiennent:

  • Amylose rénale primaire - se développe sans raison connue, plus souvent chez les personnes atteintes d'un cancer du sang (myélome multiple). C'est le type d'amylose le plus courant, dans lequel les reins sont le plus souvent affectés. Dans ce type, le fonctionnement des reins est altéré, ce qui provoque une insuffisance rénale, ce qui entraîne l'apparition d'une hypertension artérielle, de maladies des os et d'une anémie.
  • Amylose secondaire du rein - se développe à la suite d'autres maladies inflammatoires chroniques - lupus érythémateux disséminé, certains types de cancer, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn et colite ulcéreuse, tuberculose. Le plus souvent, il affecte les reins, la rate, le foie, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques.
  • L'amylose associée à la dialyse est plus fréquente chez les personnes âgées et les patients dialysés de plus de 5 ans. Cette forme d'amylose, bien qu'elle se développe le plus souvent en raison d'une maladie rénale, affecte les os, les articulations et les tendons.

Symptômes et signes de l'amylose rénale

Le signe le plus courant de l'amylose rénale - le syndrome néphrotique - est une combinaison de symptômes qui indiquent une atteinte rénale et une violation de leur fonctionnement normal. Les symptômes du syndrome néphrotique comprennent:

  1. Albuminurie - augmentation de la quantité d'albumine dans les urines.
  2. L'hyperlipidémie est une affection dans laquelle le taux de graisse et de cholestérol augmente dans le sang du patient.
  3. Les œdèmes - sont généralement observés sur les pieds et les jambes d'une personne, moins souvent - sur les mains ou le visage.
  4. Hypoalbuminémie - une quantité insuffisante d'albumine dans le sang humain (elle est excrétée par les reins du corps).

Les autres symptômes de l'amylose rénale peuvent inclure:

  • fatigue, faiblesse;
  • essoufflement;
  • diminution de la pression artérielle;
  • engourdissement ou sensation de brûlure dans les mains ou les pieds;
  • réduction de poids.

Diagnostic de l'amylose rénale

Les médecins diagnostiquent la pathologie avec:

  • clarification des antécédents médicaux et familiaux;
  • examen physique;
  • tests d'urine;
  • tests sanguins;
  • biopsie rénale.

Antécédents médicaux et familiaux

L'anamnèse aide le médecin à établir un diagnostic, il peut être utilisé pour déterminer la présence d'amyloïdose chez des membres de la famille, la présence de maladies chroniques chez un patient susceptibles de conduire au développement de la maladie.

Examen physique

Au cours de l'examen, le médecin:

  • examine le patient pour l'œdème;
  • effectue l'auscultation des poumons;
  • palpation d'organes.

Tests d'urine

Dans l'urine, la présence d'albumine et de protéines amyloïdes, dont la teneur élevée peut indiquer une amylose des reins, est déterminante.

Tests sanguins

Utilisation de tests sanguins pour déterminer le fonctionnement des reins, la présence de protéines amyloïdes et l’hyperlipidémie.

Biopsie rénale

Ce n’est que par biopsie que l’on constate une accumulation d’amyloïde dans les reins. Cette procédure consiste à prélever un morceau de tissu rénal, il est réalisé sous contrôle d'ultrasons ou de tomodensitométrie. Ensuite, le tissu est étudié en détail au microscope pour déterminer les protéines amyloïdes et les causes des lésions rénales. Les résultats de la biopsie aident le médecin à déterminer le meilleur traitement.

Traitement de l'amylose rénale

Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une maladie telle que l'amylose rénale. Dans la forme primaire de la maladie, on prescrit un traitement qui inhibe le développement des protéines amyloïdes et aide à contrôler les symptômes de la maladie. Dans l'amylose rénale secondaire, le traitement comprend également le traitement de la maladie sous-jacente.

Traitement de l'amylose rénale primaire

L'amylose rénale primaire est traitée avec:

  1. Des médicaments spécifiques (melphalan, dexaméthasone), qui arrêtent la croissance des cellules synthétisant les protéines amyloïdes. La pharmacothérapie est dans une certaine mesure efficace chez environ deux tiers des patients. Ces médicaments entraînent parfois des effets indésirables tels que nausées, vomissements et fatigue.
  2. Transplantation de cellules souches: dans cette procédure, les cellules endommagées du patient sont remplacées par des cellules saines. Cette thérapie est réalisée pour les personnes de moins de 70 ans souffrant d'insuffisance cardiaque mineure. Avant la greffe de cellules souches, le patient reçoit une chimiothérapie pour se préparer à la procédure.
  3. Traitement d'autres maladies - puisqu'il est impossible de guérir l'amylose primitive, il est parfois nécessaire de corriger les complications, notamment l'anémie, la dépression et la fatigue.

Aux derniers stades de l'amylose, une transplantation rénale est réalisée chez des patients. Bien que la maladie puisse se développer de nouveau dans l’organe du donneur, certains receveurs se sentent assez bien et vivent jusqu’à 10 ans.

Caractéristiques de puissance

Bien que les chercheurs n'aient trouvé aucun rôle dans la nutrition dans le développement ou la prévention de l'amylose rénale, les personnes atteintes de syndromes néphrotiques sont recommandées:

  1. Limitez votre consommation de sodium, ce qui aide à réduire l’enflure et la pression artérielle.
  2. Réduire la consommation d'eau.
  3. Régime alimentaire faible en graisses saturées et en cholestérol.

Les médecins recommandent également aux patients atteints de maladie rénale de réduire la quantité de protéines dans leur régime alimentaire. Les protéines sont décomposées en substances que les reins doivent retirer du sang. Par conséquent, leur consommation accrue peut entraîner une accélération de l'insuffisance rénale.

Stades, causes et symptômes de l'amylose rénale

L'amyloïdose est une maladie systémique caractérisée par des modifications du métabolisme des protéines. L'amylose rénale est l'un de ses types. Cette pathologie représente jusqu'à 3% de toutes les maladies urologiques. L'accumulation d'une protéine spécifique dans les tissus affecte non seulement les reins, mais également d'autres systèmes du corps.

Le diagnostic de la maladie est compliqué par une longue période de latence qui se reflète dans le processus de traitement. Dans des situations négligées, le patient doit subir une hémodialyse et, lorsque cette mesure n’aide en rien, il effectue une greffe de rein. Cela n'élimine pas la pathologie, mais améliore considérablement la qualité de la vie humaine et la prolonge.

Amylose rénale

L'amyloïdose est une maladie rare, ce qui complique le diagnostic. Les dépôts d'amyloïde dans les reins s'accumulent pendant de nombreuses années, de sorte que la maladie se trouve souvent dans un état négligé. Les protéines pathologiques qui se forment dans le plasma sanguin provoquent une réaction auto-immune dans le corps.

Un tissu organique sain est remplacé par un complexe protéine-polysaccharide. L'efficacité du traitement est directement proportionnelle à la rapidité du traitement chez le médecin. Plus tôt le patient comprend ce qu'est l'amylose rénale, plus le traitement est efficace.

Types de maladie

L'amylose rénale a été reconnue comme une maladie indépendante dans la seconde moitié du XIXe siècle. Jusque-là, il était considéré comme une variété de pathologies différentes du système génito-urinaire.

Les médecins distinguent plusieurs formes de la maladie:

  1. Primaire ou idiopathique (forme AL). Apparaît de manière inattendue, sans signes précédents. Dans certains cas, est héréditaire. L'amylose rénale primitive est rarement diagnostiquée et n'est pas considérée comme une conséquence d'autres maladies.
  2. Secondaire (forme AA). Acquis à vie après l'apparition de pathologies auto-immunes et d'autres changements fonctionnels dans le corps. L'amylose secondaire des reins est souvent détectée comme une complication de la maladie sous-jacente.
  3. Local (formulaire AE). Développé dans certaines tumeurs, par exemple dans le cancer de la thyroïde. Dans le même temps, des phoques nodaux sont détectés dans les tissus.
  4. Dystrophie amyloïde congénitale (forme AF). Apparaît en raison de troubles génétiques, hérités par les enfants des parents. Transmis dans un type récessif ou dominant. Il existe plusieurs formes caractéristiques d'une localité particulière. Les variétés diffèrent par la gravité de la maladie, le moment de la manifestation de ses signes et la composition du polysaccharide
  5. Sénile. Les maladies sont sensibles aux personnes âgées de plus de 80 ans en raison de violations du métabolisme des protéines dans le corps.

Les médecins distinguent 20 complexes protéiques résultant d'une maladie auto-immune. Selon le classificateur, la première lettre est le nom de la maladie et la seconde est un type de protéine fibrillaire ou spécifique.

Souvent, seule l'amylose rénale révèle la principale maladie, jusqu'alors asymptomatique. Souvent, en raison de difficultés de diagnostic, le traitement commence trop tard, ce qui entraîne la mort du patient.

Raisons

Les causes de l'amylose rénale en tant que maladie principale sont à l'étude et les résultats finaux n'ont pas encore été annoncés par les scientifiques. L'amylose secondaire du rein est considérée comme l'un des types de complications des maladies chroniques.

Les médecins ont identifié plusieurs causes de cette pathologie des reins:

  1. Maladies infectieuses sous forme chronique. Ceux-ci incluent la leptospirose, la syphilis, la tuberculose et le paludisme.
  2. Maladies oncologiques. L'amylose est souvent détectée dans les tumeurs malignes des reins, des poumons et de l'intestin. Provoque le développement de la maladie myélome multiple, lymphogranulomatose.
  3. Maladies de nature auto-immune. Les maladies les plus courantes entraînant une altération du métabolisme des protéines dans les reins sont le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante.
  4. Les abcès Les processus purulents qui accompagnent la destruction des tissus sont les causes des violations de la synthèse des protéines. Ceux-ci incluent la pleurésie, l'ostéomyélite, la bronchiectasie.
  5. Hémodialyse. Lorsque cette procédure est effectuée régulièrement, la protéine bêta 2-microglobuline s'accumule. Ceci n'est pas observé dans un corps sain, car la protéine est régulièrement excrétée dans les urines.

Des anomalies dans le travail des reins sont retrouvées dans le syndrome de Reimann. Cela se produit uniquement lorsque les deux parents ont une mutation chromosomique.

La naissance d'enfants atteints du syndrome de Muckle-Wales est possible en cas de pathologie chez l'un des parents, puisque la maladie est héritée selon le type dominant.

Stades et symptômes de la maladie

L'amyloïdose rénale présente des symptômes généraux et spécifiques. Dans le même temps, l'évolution de la maladie se déroule en quatre étapes dont chacune diffère par ses caractéristiques. Les médecins distinguent les stades suivants de l'amylose des reins:

  1. Latent. La pathologie est déjà en développement, mais il n'y a pas de symptômes cliniques. Le danger est que cette étape puisse durer plus de cinq ans. En même temps, on observe les symptômes caractéristiques de la maladie sous-jacente - abcès, polyarthrite rhumatoïde, lupus, infections, etc.
  2. Protéinurique. Cette étape s'appelle également albuminuric. Une haute teneur en protéines est détectée dans les urines et la protéinurie progresse. Aussi pour cette période est caractérisée par la manifestation de la microhématurie - la présence de globules rouges dans l'urine. Il y a une augmentation de l'ESR. Les modifications sclérosées des néphrons commencent et leur atrophie commence. En raison de la stagnation de la lymphe et de l'hyperhémie du rein, leur taille augmente, se compacte et leur couleur se change en gris-rose. Ceci est considéré comme le début des premiers signes de pathologie. Ce processus prend environ 10-15 ans.
  3. Néphrotique ou œdémateux. Sclérose observée de la couche rénale du cerveau, dépôt de polysaccharide dans celle-ci. Cela conduit à des modifications néphrotiques, accompagnées de gonflement des tissus, d'excrétion de protéines dans l'urine, d'hypercholestérolémie et d'hypoprotéinémie. Il est impossible d'éliminer l'œdème, même avec des diurétiques puissants pouvant provoquer une ascite. Dans certains cas, l'hypertension est possible, mais la pression peut rester normale et même parfois diminuer. Cette étape dure environ 5 ans.
  4. En phase terminale ou urémique. Pendant cette période, les reins deviennent cicatrisés et ridés, de forte densité, mais de petite taille. Les médecins appellent la combinaison de ces signes rein amyloïde. Le patient ressent tous les signes d'insuffisance rénale chronique. Les oedèmes se développent rapidement. L'amyloïdose des reins s'accompagne souvent d'une thrombose des vaisseaux, qui conduit à une anurie et à une douleur intense. Les lésions rénales dans l'amylose de ce stade sont incompatibles avec la vie et menacent la mort du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations les plus courantes

Dans le contexte du développement de l'amylose rénale, les patients notent:

  • vertiges répétés;
  • faiblesse avec peu d'effort physique;
  • essoufflement;
  • trouble du rythme cardiaque;
  • changer la taille de la langue dans les cas en cours;
  • violation du toucher;
  • détérioration de la mobilité articulaire;
  • diarrhée ou constipation en cas de lésions intestinales.

La ruse de la maladie rénale est que toute violation affecte le travail de tout l'organisme. Pour prévenir les processus irréversibles, un diagnostic et un traitement rapides sont nécessaires.

Diagnostics

Avec l'amylose rénale, le diagnostic est compliqué par une longue période de latence. Le plus efficacement à ce stade, la pathologie est détectée en laboratoire. Pour l'examen, différentes méthodes de diagnostic de l'amylose sont utilisées:

  1. KLA et OAM. En présence d'une amylose secondaire des reins, une protéinurie est détectée dans les résultats de l'étude. Si vous regardez les analyses en dynamique, alors la croissance de cet indicateur est notée. En l'absence de pyélonéphrite, de microhématurie et de cylindrurie, les leucocytes contiennent davantage de leucocytes. La RSE a augmenté, cet indicateur évolue avec le temps.
  2. Analyse de la composition biochimique du sang. La pathologie est jugée par l'augmentation du cholestérol, des globulines, de la bilirubine. L'activité de la phosphatase alcaline augmente. Le taux de protéines dans le sang varie et peut chuter à 67 g / l.
  3. Analyse complète des matières fécales. Diagnostiquer la maladie par la présence de stéatorrhée, ainsi que par le contenu important dans les matières fécales des fibres musculaires. Parfois, lorsqu'une pathologie est détectée dans les selles, une grande quantité d'amidon.
  4. Électrocardiogramme. En raison de la perturbation des processus métaboliques dans le corps, des modifications de la fréquence cardiaque et de la conduction sont observées dans l’étude.
  5. Échographie. Dans l'étude de la cavité abdominale sont clairement visibles des changements dans la taille du foie et de la rate dans le sens d'augmentation. L'échographie des reins montre qu'ils sont significativement plus élevés que la normale.
  6. Tube digestif aux rayons X. Identifier l'hypotension de l'œsophage, aggravation de la motilité gastrique. Avec les rayons X avec un agent de contraste, on observe une modification de la vitesse des intestins, une accélération ou une décélération de ce processus.
  7. Examen des échantillons de tissus rénaux prélevés lors de la biopsie. Il est considéré comme l'une des méthodes fiables pour déterminer la pathologie. Un dépôt de polysaccharide peut se produire dans les vaisseaux, les glomérules ou les tubules.
  8. Tomographie par ordinateur. Cette méthode permet non seulement de diagnostiquer la maladie, mais également d'observer les résultats du traitement.

Seul un examen approfondi montre la présence de la maladie et l’ampleur des lésions rénales. De ses résultats dépend du traitement de la maladie.

Traitement

Lors du traitement de l'amylose rénale, le médecin remplit deux tâches importantes:

  • réduire l'intensité de la formation et du dépôt d'amyloïde;
  • prévenir d'autres perturbations systémiques dans le corps du patient.

Le traitement que le spécialiste choisit pour le patient dépend de la cause de la maladie:

  1. Dans l'amylose rénale secondaire, le traitement de la pathologie sous-jacente est nécessaire. Si la principale cause de maladie rénale dans le corps est un abcès du poumon, le patient doit alors retirer tout ou partie de l’organe touché. Dans le processus nécrotique dans le tissu osseux, le médecin insistera sur l’amputation du membre ou la résection osseuse pour sauver la vie du patient souffrant d’ostéomyélite.
  2. L'acceptation des médicaments antibactériens est nécessaire pour la tuberculose, la syphilis et d'autres maladies infectieuses.
  3. La présence d'une maladie auto-immune nécessite la nomination de médicaments anti-inflammatoires, de cytostatiques et de corticostéroïdes.
  4. Pour le traitement de l'amyloïdose génétique et acquise de type AA, on utilise un alcaloïde obtenu à partir de bulbes d'automne de crocus d'automne. Elle est considérée comme une substance hautement toxique, mais si elle est utilisée correctement, elle peut prévenir une attaque du syndrome de Reimann, réduire l’excrétion de protéines dans l’urine et ralentir l’évolution de la maladie. Si le patient réagit bien au médicament, le médecin le prescrit pour une longue période et parfois pour la vie. Si un patient commence à perdre ses cheveux lorsqu’il reçoit ce médicament et que sa digestion est perturbée, le médicament devient alors un analogue. L’acceptation des alcaloïdes n’est pas efficace contre l’amylose AL, mais cette forme est traitée avec les cellules souches du patient.
  5. Les médecins prescrivent souvent des médicaments basés sur la liaison de protéines pathologiques. Dans le même temps, la thérapie est complétée par des agents qui ralentissent la formation d'amyloïde. Un tel traitement normalise rapidement la santé du patient et arrête le développement de problèmes rénaux. Cette méthode aide le patient au début de la maladie.
  6. Le complexe de mesures thérapeutiques comprend l'utilisation de foie de bœuf traité thermiquement. Le mécanisme d'action des scientifiques n'a pas encore été décrit, mais on suppose qu'il repose sur une forte teneur en antioxydants dans le sous-produit. La quantité recommandée pour le traitement est d'au moins 100 g par jour.
  7. L'hémodialyse devient un salut pour les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique sévère.
  8. La transplantation rénale est considérée comme le seul moyen de prolonger la vie des patients atteints d'amylose au cours des stades avancés. Il ne sera pas possible de récupérer complètement, car même en cas de succès de l'opération, la pathologie réapparaîtra dans 3 à 5 ans. La greffe retarde de vingt ans la récurrence de l'insuffisance rénale chronique.

La posologie des médicaments est choisie individuellement par le médecin sur la base d'un examen préalable du patient. Pour cette raison, il est formellement interdit d'apporter des modifications en cours de traitement. Lorsqu'un effet indésirable est détecté, le retrait du médicament ou son remplacement est surveillé par un médecin.

Régime alimentaire pour l'amylose

Toutes les pathologies rénales nécessitent l'adhésion à des régimes comportant une teneur réduite en sel et en protéines.

Le régime est composé de manière à ne pas contenir de viande rouge ni de produits contenant de la caséine. Sous la chute d'interdiction:

  • les fromages;
  • fromage cottage et ses dérivés;
  • le lait;
  • boeuf;
  • veau

Il est déconseillé d'inclure dans le menu des plats épicés, des viandes fumées, des produits à forte teneur en colorants et des conservateurs. Lorsque les médecins en surpoids interdisent catégoriquement les produits de boulangerie qui augmentent le taux de cholestérol dans le système circulatoire.

Malgré les limitations, le menu du patient doit être varié et nutritif. Une portion de viande est calculée sur la base de la quantité de protéines qu'elle contient: pour 1 kg de poids humain, il est permis de ne pas consommer plus de 1 g de protéines. Les produits céréaliers sont autorisés en grande quantité.

Les légumes, les fruits et leurs plats doivent être consommés crus, cuits à la vapeur ou en compote. Ils sont considérés comme une source de vitamines et de minéraux pour les personnes atteintes d'amylose rénale. Pour améliorer le goût des aliments, il est autorisé d'utiliser des assaisonnements: ail, basilic, poivrons.

Le respect des règles simples de la nutrition aide les patients à améliorer le travail des reins et à rétablir la santé.

Prévisions

Les médecins prédisent l’état des patients atteints d’une amylose secondaire du rein après avoir étudié le degré de développement de la pathologie sous-jacente.

Le pronostic dépend en grande partie de la rapidité avec laquelle l'amylose progresse, de l'âge du patient et de la présence de comorbidités. En cas d'insuffisance rénale chronique ou d'anomalies cardiaques, le patient atteint d'amylose décède au plus tard un an plus tard.

La récupération est facilitée en contactant un spécialiste dès les premiers signes d’indisposition, le strict respect de toutes les recommandations et prescriptions, l’élimination de la cause première de la pathologie.

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